Artikel
Inleiding
Mastocytose is een zeldzame aandoening veroorzaakt door abnormale proliferatie van mestcellen, die ofwel cutaan ofwel systemisch kan optreden. Mestcellen zijn normaliter aanwezig in bindweefsel en spelen een rol bij de genese van allergische reacties type 1. Het is dan ook niet verwonderlijk dat mastocytose tot uiting kan komen in…
(Geen onderwerp)
Leiden, juli 1996,
Kemink et al. wijzen in hun leerzame mededeling nog eens op het vóórkomen van ernstige osteoporose bij systemische mastocytose (1996;1277-9). Als therapie stellen zij behandeling met bifosfonaten voor in combinatie met calcium. Een additionele therapie zou behandeling met interferon alfa kunnen zijn. Naar aanleiding van een casuïstische mededeling over de effectiviteit van interferon alfa 2b bij een patiënt met zeer ernstige systemische mastocytose,1 hebben Weide et al. dit middel toegepast bij 3 patiënten met systemische mastocytose en osteoporose.2 Alle 3 werden met 3 x 5 miljoen IU interferon alfa 2b behandeld en verdroegen deze therapie goed. Bij alle 3 patiënten werd een toename in botdensiteit gemeten met kwantitatieve ‘dual-energy’-computertomografie. Parallel hiermee nam de ernstige rugpijn af, verminderde de mestcelinfiltratie in het beenmerg en nam bij 1 van de 2 patiënten met urticaria pigmentosa ook de huidinfiltratie duidelijk af, terwijl deze bij de andere patiënt enige verbetering liet zien. Geen van deze 3 patiënten werd met bifosfonaten behandeld, zodat aannemelijk is dat de interferontherapie geleid heeft tot de verbetering van de osteoporosewaarden.
Bij patiënten met een ernstige vorm van systemische mastocytose is behalve symptomatische therapie ook behandeling met interferon alfa te overwegen, omdat deze benadering tot op heden als enige therapie bij sommige patiënten ook werkelijk een reductie van mestcelinfiltratie kan bewerkstelligen met als gevolg een afname van de urticaria pigmentosa, beenmerginfiltratie en door histamine geïnduceerde aanvallen. Vanzelfsprekend dient de ernst van de symptomen van de onderliggende ziekte een dergelijke kostbare therapie te rechtvaardigen en dient men de bijwerkingen en het therapeutische voordeel tegen elkaar af te wegen.
Kluin-Nelemans HC, Jansen JH, Breukelman H, Wolthers BG, Kluin PM, Kroon HM, et al. Response to interferon alfa-2b in a patient with systemic mastocytosis. N Engl J Med 1992;326:619-23.
Weide R, Ehlenz K, Lorenz W, Walthers E, Klausmann M, Pflüger KH. Successful treatment of osteoporosis in systemic mastocytosis with interferon alpha-2b. Ann Hematol 1996;72:41-3.