Metamorfopsie of het Alice in Wonderland-syndroom

Klinische praktijk
R. Rodrigues Pereira
W.F.M. Arts
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1998;142:2787-9
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Een 9-jarige jongen had 2 jaar tevoren en sinds enkele weken klachten van vervormd en verkleind waarnemen van zijn omgeving. Hij was bekend wegens astma, waarvoor hij beclometason in lage dosering gebruikte. Er waren geen afwijkingen bij lichamelijk en aanvullend onderzoek. De diagnose werd gesteld op ‘metamorfopsie’.

Inleiding

In 1865 schreef Charles L.Dodgson, een ongetrouwde en contactgestoorde, sombere man met frequente migraineaanvallen, maar met een rijke fantasie en een gave kinderen met zijn verhaaltjes te boeien, zijn klassieker Alice in Wonderland, onder het pseudoniem Lewis Carrol. Alice beleeft in het boek allerlei vreemde avonturen, waarbij zij kleiner en groter wordt (figuur).1

Patiënten met het Alice in Wonderland-syndroom hebben aanvallen van abnormale perceptie van het eigen of andermans lichaam, micropsie, macropsie of hallucinatieachtige verschijnselen. Dit syndroom is ook bekend onder de naam ‘metamorfopsie’. De prognose is goed, de oorzaak niet geheel duidelijk.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 9-jarige jongen, werd verwezen in verband met verschijnselen van ‘visuele derealisatie’. Als klacht had hij nachtmerries, waarvan hij al enkele weken last had. Hij werd dan gillend wakker en wilde niet getroost worden door zijn vader, omdat hij deze heel klein en vervormd zag. Zijn moeder was weliswaar ook heel klein, maar hij herkende haar wel. De dingen die hij in zijn kamer zag, waren alle heel klein en veraf en zagen er ook anders uit. Soms leken ze wel monsters. Bovendien wilde hij voortdurend heen en weer lopen en was hij niet te verstaan tijdens een dergelijke aanval. Hij had hierna kortdurend hoofdpijn. Een dergelijke periode duurde circa 10 min. Ook op school had hij enkele malen aanvallen gehad, waarbij hij het bord plotseling groot zag en de lettertjes klein. Ook de klasgenoten en de juf waren klein en op grote afstand. Behalve astma, waarvoor hij een lage dosis beclometason gebruikte, waren er geen klachten, met name geen regelmatige hoofdpijnklachten. Zijn moeder (en haar familie) waren bekend wegens C1-esteraseremmerdeficiëntie (daarbij treedt activering van het complementsysteem op, met als gevolg aanvalsgewijs angio-oedeem). Zij had als meisje veel last gehad van migraine, overigens zonder aura.

Twee jaar tevoren had patiënt gedurende 3 weken ook een dergelijke periode gehad, waarbij hij mensen en voorwerpen vervormd waarnam. Hij zag onder andere muren op zich afkomen en veranderen in boeken. De klachten verdwenen spontaan en beïnvloedden zijn schoolprestaties niet. Bij lichamelijk onderzoek werden destijds geen afwijkingen gevonden; EEG, bloedonderzoek en CT-scan leverden evenmin bijzonderheden op.

Bij lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek, inclusief slaap-EEG en de reactie van Paul-Bunnell (voor het aantonen van de ziekte van Pfeiffer), werden geen afwijkingen gevonden. Patiënt had een normale C1-esteraseremmeractiviteit.

Gezien de typische klachten werd de diagnose ‘metamorfopsie’ gesteld. De ouders werden, na uitleg van het ziektebeeld, gerustgesteld. Patiënt had geen klachten meer.

beschouwing

Over het Alice in Wonderland-syndroom wordt slechts anekdotisch in de literatuur geschreven. Een enkele auteur beschrijft meerdere casussen.2 De oorzaak van het syndroom is vooralsnog niet duidelijk. Sommige auteurs scharen het onder de migraine-aura-equivalenten,3 waarbij geen hoofdpijn hoeft op te treden (acefalgische migraine). Anderen denken veeleer aan epileptische equivalenten.45 Enkele auteurs postuleren een verband met een recentelijk doorgemaakte infectie, met name een Epstein-Barr-virus(EBV)-infectie,2 6 met of zonder tekenen van encefalitis. Zelden worden afwijkingen gevonden bij lichamelijk en klinisch-neurofysiologisch onderzoek.

Aangezien de diagnose ‘metamorfopsie’ per exclusionem gesteld wordt, zijn vanzelfsprekend een goede anamnese en onderzoek van belang. Hierbij wordt gelet op ziekten die hallucinatieachtige beelden kunnen geven, zoals drugsgebruik, meningo-encefalitis, migraine-aura, psychiatrische beelden en lokale oogafwijkingen, zoals macula-oedeem. Het lichamelijk (neurologisch) onderzoek levert geen afwijkingen op. Het soms uitgebreide laboratoriumonderzoek bestaat vrijwel altijd uit EEG, CT-scan of MRI en enig bloedonderzoek, bijvoorbeeld serologisch onderzoek op EBV. Een enkele maal wordt het nodig geacht een liquorpunctie, drugscontrole in de urine, onderzoek van ‘visual evoked potentials’ en psychiatrische diagnostiek te verrichten.

De behandeling bestaat uit geruststelling; soms wordt anti-epileptische therapie of antimigrainetherapie gegeven (met succes post of propter).

Hoe Lewis Carrol tot zijn bizarre sprookjes kwam, is niet bekend. Hij had een levendige fantasie, maar had ook veel last van migraine, waarbij hij tijdens aura's ook metamorfopsie gehad zou kunnen hebben.

Gezien het karakter van de klachten lijkt prikkeling van de temporale kwab met uitbreiding naar de occipitale schors als oorzaak mogelijk. Positron-emissietomografie zou hiervoor verdere aanwijzingen kunnen geven.

Literatuur
  1. Carrol L. Alice in Wonderland. Londen: Macmillan,1865.

  2. Ho C-S, Shen E-Y, Liaw S-B, Huang F-Y. Clinicalobservations and neurological outcomes in ‘Alice in Wonderland’syndrome. Chung Hua Min Kuo Hsiao Erh Ko I Hsueh Hui Tsa Chih1992;33:89-95.

  3. Shevell MI. Acephalgic migraines of childhood. PediatrNeurol 1996;14:211-5.

  4. Smith DL. Micropsia: an uncommon pediatric symptom. ClinPediatr (Phila) 1980;19:294-8.

  5. Loon H van, Donselaar CA van, Kappers EJ.Migrainepsychose, een casus. Tijdschrift voor Psychiatrie1989;31:39-43.

  6. Copperman SM. ‘Alice in Wonderland’ syndromeas a presenting symptom of infectious mononucleosis in children: adescription of three affected young people. Clin Pediatr (Phila)1977;16:143-6.

Auteursinformatie

St. Clara Ziekenhuis, afd. Kindergeneeskunde, Olympiaweg 350, 3078 HT Rotterdam.

R.Rodrigues Pereira, kinderarts.

Academisch Ziekenhuis, afd. Kinderneurologie, Rotterdam.

Prof.dr.W.F.M.Arts, kinderneuroloog.

Contact R.Rodrigues Pereira

Beschouwing

Gerelateerde artikelen

Reacties

A.M.P.
Muradin-Toolens

Nijmegen, december 1998,

In het artikel van Rodrigues Pereira en Arts missen wij de oogheelkundige evaluatie van de patiënt (1998:2787-9).

Bij metamorfopsie en micropsie moet primair aan macula-aandoeningen gedacht worden. In deze casus dient bijvoorbeeld een diffuse aandoening van het pigment van het retina-epitheel uitgesloten te worden. De afwijking treedt met name bij jongemannen op en kan door corticosteroïdgebruik geluxeerd worden - de patiënt gebruikt beclometason wegens astma.1 De corticosteroïden beschadigen de retinaal-pigmentepitheelbarrière, waardoor er een sereuze ablatio retinae kan ontstaan met visusverlies, metamorfopsie of micropsie.2

Bij klachten van verminderd of vertekend zien dient de hele tractus opticus inclusief de retina geëvalueerd te worden, zeker bij een diagnose die per exclusionem gesteld wordt.

A.M.P. Muradin-Toolens
C.B. Hoyng
Literatuur
  1. Haimovici R, Gragoudas ES, Duker JS, Sjaarda RN, Eliott D. Central serous chorioretinopathy associated with inhaled or intranasal corticosteroids. Ophthalmology 1997;104:1653-60.

  2. Polak BCP, Baarsma GS, Snyers B. Diffuse retinal pigment epitheliopathy complicating systemic corticosteroid treatment. Br J Ophthalmol 1995;79:922-5.

J.R.M.
Cruysberg

Nijmegen, december 1998,

Met belangstelling lazen wij het boeiende artikel van collegae Rodrigues Pereira en Arts. Het Alice in Wonderland-syndroom wordt door de auteurs beschreven als een zeldzaam syndroom waarvan de oorzaak vooralsnog niet duidelijk is en waarbij zelden afwijkingen worden gevonden. De auteurs gebruiken de term ‘metamorfopsie’ als geruststellende diagnose en als synoniem voor het Alice in Wonderland-syndroom. Dit lijkt ons onjuist en verwarrend, daar metamorfopsie een vaak voorkomend oogheelkundig alarmsymptoom is dat aangeeft dat de functie van het centrale netvlies gevaar loopt. De term ‘metamorfopsie’ dient naar onze mening gereserveerd te worden voor de klacht dat voorwerpen vervormd worden waargenomen. Metamorfopsie behoeft onmiddellijk oogheelkundig onderzoek en dient, afhankelijk van de oorzaak en de mogelijkheden, behandeld te worden voordat er blijvend visusverlies is.

Het gegeven dat het patiëntje beclometason gebruikte voor astma wordt wel in de ziektegeschiedenis vermeld, maar komt in de beschouwing verder niet ter sprake. Hierover kan opgemerkt worden dat het gebruik van (inhalatie)corticosteroïden centraal-sereuze chorioretinopathie kan veroorzaken, hetgeen een aandoening is die gepaard gaat met micropsie en metamorfopsie.1

J.R.M. Cruysberg
L.P.J. Cruysberg
Literatuur
  1. Haimovici R, Gragoudas ES, Duker JS, Sjaarda RN, Eliott D. Central serous chorioretinopathy associated with inhaled or intranasal corticosteroids. Ophthalmology 1997;104:1653-60.

J.E.E.
Keunen

Leiden, januari 1999,

Het is een goede zaak dat een artikel over metamorfopsie wordt gepubliceerd, omdat de diagnose waarschijnlijk vaker gesteld zal worden als artsen de curieuze klachten herkennen.

De klachten van de patiënten met dit syndroom worden in de eerste alinea echter omschreven zonder metamorfopsie te noemen. In de direct daaropvolgende zin wordt gesteld dat het syndroom ook bekend is onder de naam ‘metamorfopsie’. Is metamorfopsie nu een klacht die hoort bij het Alice in Wonderland-syndroom en/of is het een benaming voor dit syndroom? In welke referentie is deze benaming overigens terug te vinden? In de titels van de recente literatuur over dit syndroom wordt nergens ‘metamorfopsie’ gebruikt.

In de beschouwing wordt gesteld dat lokale oogafwijkingen, zoals macula-oedeem, en psychiatrische afwijkingen het syndroom kunnen veroorzaken. Tevens wordt geschreven dat de diagnose per exclusionem gesteld wordt. Uit de ziektegeschiedenis blijkt echter niet dat de patiënt oogheelkundig dan wel psychiatrisch is onderzocht. Hoe zeker weten de auteurs dat er op het moment van de klachten geen oogafwijking of een psychiatrische stoornis aanwezig was?

De literatuurlijst geeft geen verwijzing naar recente artikelen over dit syndroom, met name geen verwijzing naar oogheelkundige literatuur, bijvoorbeeld het artikel van Cinbis en Aysun.1

J.E.E. Keunen
Literatuur
  1. Cinbis M, Aysun S. Alice in Wonderland syndrome as an initial manifestation of Epstein-Barr virus infection. Br J Ophthal 1992;76:316.

J.P.
Schipper

Hoogeveen, januari 1999,

Rodrigues Pereira en Arts beschrijven een 9-jarige jongen met metamorfopsie. Zij stellen dat het jongetje klachten had van ‘nachtmerries’. De beschrijving van de gebeurtenissen past echter in het geheel niet bij een gewone nachtmerrie. Merkwaardig is namelijk dat hij gillend ‘wakker’ wordt en dan heen en weer gaat lopen in zijn kamer en niet te verstaan is. Hij is ook ontroostbaar. Tevens beleeft hij visuele alteraties (metamorfopsieën). Het lijkt er dus op dat hij nog ‘in trance’ is. Dit is hoogst ongebruikelijk voor wakker worden na een nachtmerrie. Kinderen die wakker worden na een gewone nachtmerrie (een ‘rapid eye movement’(REM)-slaapfenomeen) zijn gewoonlijk volledig alert. Wellicht onbedoeld geven Rodrigues Pereira en Arts een vrijwel klassieke beschrijving van een andere parasomnia en wel pavor nocturnus (een stoornis van de slaap-‘arousal’, een non-REM-slaapfenomeen).1 Pavor nocturnus is een aandoening die wordt gekenmerkt, doordat ze vooral voorkomt bij kinderen, met een luide schreeuw die met angst gepaard gaat, begint en direct gevolgd wordt door opvallende motorische onrust, zoals het heen en weer lopen door de kamer. Verder zijn de kinderen ontroostbaar en lijken zij wakker (wat zij dus beslist niet zijn). Tevens hebben zij soms visuele mispercepties (metamorfopsie?). Het onderscheid tussen een nachtmerrie en een pavor nocturnus wordt in de nieuwste druk van de Diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM-IV) nog eens duidelijk uitgelegd.2 Indien de lijdensdruk groot is, is het onderzoek van keuze een polysomnografie met als therapie (sporadisch) een benzodiazepine voor de nacht.3 Dit benadrukt het belang om een nachtmerrie, waar geen onderzoek of behandeling voor nodig is, niet te verwarren met een pavor nocturnus.

J.P. Schipper
Literatuur
  1. Mahowald MW, Chokroverty S, Kader G, Schenck CH. Sleep disorders. Continuum (lifelong learning in neurology) 1997;4:67-88.

  2. American Psychiatric Association (APA). Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th ed. Washington DC: APA; 1994.

  3. Parkes DJ. Disorders of sleep. Neurology in Clinical Practice. 2e ed. 1996:1655-81.

W.F.M.
Arts

Rotterdam, februari 1999,

Wij danken de collegae Muradin-Toolens en Hoyng, Cruysberg en Cruysberg, Keunen en Schipper voor hun reacties. In ons artikel werd abusievelijk niet de definitieve, maar een voorlaatste versie van de beschouwing afgedrukt. Enkele opmerkingen van de briefschrijvers hebben daarmee te maken. De definitieve versie staat nu als verbetering op bl. 704 van dit nummer.

Vanuit een oogheelkundig gezichtspunt, zoals verwoord in de reacties uit Nijmegen, is metamorfopsie een alarmsymptoom dat zeker oogheelkundig onderzoek en zo nodig therapie behoeft. Het gaat hierbij om jonge patiënten (bijvoorbeeld met inhalatiecorticosteroïdgebruik), die symptomen vertonen van verwrongen beelden of micropsie door laesies van het netvlies, die kunnen leiden tot permanent gezichtsverlies. Hoewel onze patiënt al langere tijd een lage dosis inhalatiecorticosteroïden gebruikte, is het, gezien het kortdurende en paroxismale beeld, onwaarschijnlijk dat er sprake is van toenemende schade aan het netvlies, reden om niet in eerste instantie naar een oogheelkundig probleem te zoeken. Overigens is in de pediatrische literatuur nimmer over de relatie tussen inhalatiecorticosteroïden en oogheelkundige afwijkingen gepubliceerd, ondanks jarenlang intensief speurwerk naar bijwerkingen.

Wij gebruikten de term ‘metamorfopsie’ als geruststellende diagnose. Metamorfopsie is echter inderdaad geen ziekte-entiteit, maar veeleer een symptoom van onderliggend lijden. In de door ons geraadpleegde literatuur over het Alice in Wonderland-syndroom wordt de term ‘metamorfopsie’ niet alleen gebruikt voor verwrongen visuele waarneming, maar ook voor een meer algemene vervorming van de werkelijkheid, dus ook op somesthetisch en auditief gebied.

Kort na publicatie van ons artikel verschenen er twee artikelen in de literatuur over de ontstaanswijze van visuele stoornissen bij migraine: bij scanning met ‘single photon emission computed tomography’ was er sprake van verminderde perfusie rond de visuele banen en de visuele cortex en een aantal regio's in de temporaalkwab, derhalve van een lokaal fenomeen in doorbloeding van een deel van de hersenen dat zorgt voor de beeldvorming.12

Schipper wijst nog eens op de verschillende vormen van parasomnia die frequent bij kinderen gezien worden. Anamnestisch was er sprake van ‘nachtmerries’. Deze blijken soms te berusten op pavor nocturnus, die meestal niet meer voorkomt na het 5e jaar.3 Noch bij nachtmerries, noch bij pavor nocturnus is verder onderzoek onzes inziens geïndiceerd. Als therapie zijn benzodiazepinen niet aan te bevelen in verband met een vaak paradoxaal effect bij kinderen. Naast geruststelling is de therapie van eerste keuze het kind een half uur te wekken vóór het optreden van de pavor nocturnus (als deze zich, zoals regelmatig gebeurt, op dezelfde tijd van de nacht voordoet). Als tweede keus hebben wij goede ervaring met imipramine in lage doseringen.

Metamorfopsie onderscheidt zich duidelijk van deze parasomnia, niet alleen omdat het symptomenbeeld verschillend is, maar ook omdat het overdag bij vol bewustzijn kan plaatsvinden.

W.F.M. Arts
R. Rodrigues Pereira
Literatuur
  1. Kuo Y-T, Chiu N-C, Shen E-Y, Ho C-S, Wu M-C. Cerebral perfusion in children with Alice in Wonderland syndrome. Pediatr Neurol 1998;19:105-8.

  2. Kew J, Wright A, Halligan PW. Somesthetic aura: the experience of ‘Alice in Wonderland’. Lancet 1998;351:1934.

  3. Beullens J. Parasomnia's bij kinderen: zelden reden tot ongerustheid. Tijdschr Kindergeneeskd 1995;63:143-8.