Zeldzame oorzaak van een acute buik

Het Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom

Klinische praktijk
Lotte E.C.M.M. van Leerdam
Catharina C.M. Beerendonk
Willemijn M. Klein
Özcan Sir
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7886
Abstract
Download PDF

Rectificatie

Op dit artikel is de volgende verbetering gekomen:

In de verklarende tekeningen bij de figuur waren anatomische structuren en afwijkingen niet correct aangegeven. Onderstaande figuur vervangt het figuur bij artikel A7886.

Samenvatting

Achtergrond

Op de Spoedeisende Hulp worden veel patiënten gezien met een acute buik. Een minder bekende oorzaak hiervan is het Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom. Dit kenmerkt zich door een uterus didelphys, een geobstrueerde hemivagina en een ipsilaterale nieragenesie of -dysplasie.

Casus

Wij zagen een 16-jarige vrouw met progressieve buikklachten en een nier- en anusafwijking in de voorgeschiedenis. Vanwege zowel druk- als loslaatpijn rechts onder in de buik en een verhoogde CRP-concentratie dachten we aan appendicitis acuta. Bij abdominale echografie zagen we een cysteuze structuur, vermoedelijk van ovariële of tubaire origine. Patiënte onderging een spoedlaparoscopie vanwege verdenking op een ovariumtorsie. Hierbij werd een uterus didelphys gezien met een afwijkend rechter systeem. Aanvullende diagnostiek met een MRI-scan toonde afwijkingen passend bij Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom.

Conclusie

Bij een patiënte met een nier- en anusafwijking in de voorgeschiedenis en met klachten van progressieve buikpijn of dysmenorroe is het zinvol om congenitale urogenitale aandoeningen in de differentiaaldiagnose op te nemen.

Leerdoelen
  • Het syndroom van Herlyn-Werner-Wunderlich is een zeldzame aangeboren urogenitale aandoening die zich kenmerkt door een uterus didelphys, een geobstrueerde hemivagina en een ipsilaterale nieragenesie of -dysplasie.
  • Dit syndroom komt meestal kort na de menarche aan het licht door dysmenorroe en soms een palpabele massa in de onderbuik.
  • Beeldvormend onderzoek met echografie en MRI en een diagnostische laparoscopie kunnen bijdragen aan het stellen van de diagnose.
  • Een dubbele vagina, waardoor klachten ontstaan, kan worden behandeld door het opheffen van het vaginale septum.
  • Ook bij jonge vrouwelijke patiënten die virgo zijn met een acute buik dient een vaginale inspectie en vaginaal toucher te worden verricht om congenitale aandoeningen snel aan het licht te brengen.

artikel

Inleiding

Het Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom is een zeldzaam syndroom dat meestal zorgt voor progressieve buikpijn of dysmenorroe. In 1922 werd door Purslow een casus beschreven met een unilaterale hematocolpos (bloed in vagina), hematometra (bloed in uterus) en hematosalpinx (bloed in ovarium).1 Pas in 1971 werd het Herlyn-Werner-syndroom beschreven, dat bestaat uit een ipsilaterale hemivagina en nieragenesie.2 Vervolgens legde Wunderlich in 1976 het verband tussen nieragenesie en uterus didelphys.3 Sindsdien wordt de trias van uterus didelphys met een geobstrueerde hemivagina en ipsilaterale nieragenesie of -dysplasie het Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom genoemd. De incidentie ervan is volgens de literatuur 0,1-3,8%.4 Aan de hand van een casusbeschrijving van een jonge patiënte laten we zien hoe dit syndroom herkend kan worden.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 16-jarige vrouw, kwam op de Spoedeisende Hulp vanwege progressieve buikklachten. Haar huisarts had nitrofurantoïne en pijnstilling voorgeschreven vanwege verdenking op een urineweginfectie, maar zonder resultaat. Patiënte onderging op jonge leeftijd een nefrectomie vanwege een afunctionele cystenier rechts en werd geopereerd aan een naar anterieur verplaatste anus. De familieanamnese was positief voor congenitale urogenitale afwijkingen: moeder had een uterusanomalie, een nicht van moeder had beiderzijds dubbele ureteren met implantatie in de blaas en bij de dochter van deze nicht had het Mayer-Rokitansky-Küster-syndroom.

Uit de anamnese kwam naar voren dat patiënte sinds 4 dagen buikpijn had. De pijn zat voornamelijk rechts onder in de buik en was onlangs verplaatst richting haar navel. Sinds enkele dagen had zij bovendien een toegenomen mictiefrequentie. Haar laatste menstruatie eindigde 10 dagen geleden. De huisarts schreef naast nitrofurantoïne diezelfde dag ook orale anticonceptie voor, vanwege langer bestaande dysmenorroe. Patiënte had een liefdesrelatie, maar ze was virgo.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een matig zieke, jonge vrouw met veel pijn. Het abdomen was slank met druk- en loslaatpijn vooral rechts onder in de buik. Zij had geen slagpijn in haar nierloges. Wij controleerden haar vitale functies en vroegen een screenend laboratoriumonderzoek van haar bloed aan (tabel). Omdat patiënte virgo was besloten wij in deze acute setting geen vaginale inspectie of vaginaal toucher uit te voeren.

Differentiaaldiagnostisch dachten wij aan appendicitis acuta, urineweginfectie, torsie van een adnex of extra-uteriene graviditeit als oorzaak van haar klachten. Wij verrichtten daarom een spoedecho, waarbij we een dikwandige cysteuze structuur zagen met een troebele inhoud. Deze cyste leek een ovariële of tubaire origine te hebben. Patiënte werd daarom diezelfde avond nog beoordeeld door de dienstdoende gynaecoloog.

De gynaecoloog herhaalde de echografie en zag een niet-afwijkende uterus met een totale endometriumdikte van 9,9 mm. Rechts hiervan werd een uniloculaire cyste gezien van 5,5 x 8,5 cm met een opvallend dikke wand. Omdat het om een zieke patiënte ging met het klinisch beeld van een acute buik, met in de differentiaaldiagnose een ovariumtorsie, voerde de gynaecoloog diezelfde avond een spoedlaparoscopie uit. Voorafgaand aan deze spoedlaparoscopie vroegen wij geen aanvullend MRI- of CT-onderzoek aan, omdat wij van mening waren dat dit geen invloed zou hebben op het gekozen beleid.

Bij laparoscopie zagen de gynaecoloog een uterus die leek op een uterus didelphys, met aan de linkerzijde hiervan een niet-afwijkende uterushoorn, tuba en ovarium. Aan de rechterzijde zagen wij een vergrote hoorn met een weke consistentie, een oedemateuze tuba en een ovarium zonder cyste. Intra-abdominaal zagen wij oud bloed, wat we afzogen. Wij zagen geen ovariumtorsie. Tijdens deze procedure deden zich geen complicaties voor en na volledige inspectie van de voortplantingsorganen sloten wij haar buik. Een vaginaal onderzoek hebben we ook hier niet uitgevoerd.

Ook postoperatief deden zich geen complicaties voor. Om de menstruele cyclus en de buikpijn te onderdrukken schreven wij haar een maandelijks depot van leuproreline, een GnRH-agonist, voor, kortdurend gecombineerd met ganirelix, een GnRH-antagonist, om een vroegtijdige ovulatie te onderdrukken. Na 3 dagen werd een MRI-scan gemaakt om de urogenitale anatomie te verduidelijken. Daar werden afwijkingen gezien die overeenkwamen met het Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom: een mononier links (status na nefrectomie rechts wegens dysplastische nier), uterus didelphys en een dubbele vagina over vrijwel de gehele lengte tot aan de hymenring, waarbij de rechter vagina was afgesloten en deze was gevuld met bloed (figuur).

Na 8 weken verrichten wij een vagino- en hysteroscopie onder narcose. De gynaecoloog excideerde het vaginaseptum deels en kliefden deze naar distaal. Wij zagen een niet-afwijkend cavum uteri rechts met een tuba ostium. Wij zagen af van verdere resecties om eerst het effect op herstel van niet-afwijkende proporties af te wachten.

Na 3 maanden vroegen wij een MRI-scan ter controle aan, waarop geen hematocolpos meer te zien was. Op verzoek van patiënte werd een heroperatie uitgevoerd om de resterende septumresten te verwijderen. Functioneel waren er geen belemmeringen. Patiënte kon probleemloos coïtus hebben en tampons gebruiken. Wij vonden het moeilijk om in te schatten of patiënte fertiel zal zijn.

Beschouwing

Het Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom is een onverwachte en zeldzame oorzaak van een acute buik bij jonge vrouwen. Omdat deze vrouwen doorgaans een regelmatige cyclus hebben kan het moeilijk zijn dit syndroom te herkennen. Bij 80% van deze vrouwen is dysmenorroe aanwezig en daarnaast wordt soms een vergrote massa in de buik gevonden. Het is van belang om dit syndroom tijdig te herkennen vanwege het ontstaan van complicaties zoals adhesievorming en endometriose.

In de 6e week van de embryogenese worden de buizen van Müller gevormd. Als deze buizen niet goed ontwikkelen of fuseren kunnen diverse malformaties van het urogenitale systeem ontstaan. Het nieuwe ESHRE/ESGE-systeem, ontwikkeld door de The European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) en de European Society for Gynaecological Endoscopy (ESGE) kan worden gebruikt voor de classificatie van congenitale afwijkingen van de vrouwelijke genitalia.5 Hierbij staat de uterusafwijking centraal en worden afwijkingen aan de vagina of cervix in subgroepen onderverdeeld. Andere oorzaken die kunnen resulteren in een hematocolpos of hematometrum zijn een niet-volledig geperforeerd hymen, een septum ter hoogte van de uteriene caviteit, een congenitale cervixstenose en een rudimentaire uterushoorn.

In de 8e week fuseren de buizen van Müller waardoor de uterus, cervix en vagina ontstaan. Nierafwijkingen gaan bij 30% van de patiënten samen met afwijkingen van de buizen van Müller, omdat de nieren, tubae, ovaria, cervix en vagina allemaal ontstaan uit de urogenitale plooien van het mesoderm. Nieragenesie of -dysplasie wordt altijd gezien aan dezelfde kant als waar de geobstrueerde hemivagina zich bevindt. Dit was ook het geval bij onze patiënte. Hierbij geldt een rechts-links-ratio van 2:1.6-8

Bij patiënte werd in de acute setting afgezien van vaginale inspectie omdat zij virgo was. De bevindingen tijdens anamnese, lichamelijk onderzoek (zonder vaginaal toucher) en echo van het abdomen gaven aanleiding om direct de gynaecoloog in consult te vragen. Ook de dienstdoende gynaecoloog zag af van vaginale inspectie. Terugkijkend was het beter geweest als bij patiënte direct vaginaal en rectaal toucher zouden zijn verricht, zeker onder narcose tijdens de laparoscopie. Bij patiënten met aanwijzingen voor een congenitale urogenitale afwijking kunnen deze onderzoeken nuttige informatie opleveren en de kans op vertraging bij het stellen van de diagnose verkleinen.

De behandeling bestaat uit chirurgische excisie van het vaginale septum. In de literatuur wordt bij vrouwen met een uterusanomalie en hemivagina een grotere kans op spontane abortus of partusproblemen beschreven, vooral wanneer chirurgische correctie uitblijft.9-10

Conclusie

Het Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom is een zeldzame aandoening die zich kan uiten als een acute buik. De meeste vrouwen met dit syndroom hebben echter progressieve buikklachten en dysmenorroe. Wanneer een patiënte ook een nierafwijking heeft, is het goed om aan congenitale aandoeningen te denken en syndromale aandoeningen in de differentiaaldiagnose op te nemen. Het tijdig stellen van de diagnose verkleint immers het risico op complicaties.

Literatuur
  1. Purslow CE. A case of unilateral haematocolpos, haematometra and haematosalpinx. J Obstet Gynaecol Br Emp. 1922;29:643. doi:10.1111/j.1471-0528.1922.tb16100.x

  2. Herlyn U, Werner H. [Simultaneous occurrence of an open Gartner-duct cyst, a homolateral aplasia of the kidney and a double uterus as a typical syndrome of abnormalities] (Duits). Geburtshilfe Frauenheilkd. 1971;31:340-7 Medline.

  3. Wunderlich M. [Unusual form of genital malformation with aplasia of the right kidney] (Duits). Zentralbl Gynakol. 1976;98:559-62 Medline.

  4. Beer WM, Carstairs SD. Herlyn-Werner-Wunderlich-syndrome: an unusual presentation of acute vaginal pain. J Emerg Med. 2013;45:541-3 doi:10.1016/j.jemermed.2013.03.035. Medline

  5. Grimbizis GF, Gordts S, Di Spiezio Sardo A, et al. The ESHRE-ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Gynecol Surg. 2013;10:199-212 doi:10.1007/s10397-013-0800-x. Medline

  6. Burgis J. Obstructive Müllerian anomalies: case report, diagnosis, and management. Am J Obstet Gynecol. 2001;185:338-44 doi:10.1067/mob.2001.116738. Medline

  7. Wu TH, Wu TT, Ng YY, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome consisting of uterine didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis in a newborn. Pediatr Neonatol. 2012;53:68-71 doi:10.1016/j.pedneo.2011.11.014. Medline

  8. Zhou Y, Fu X. A Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome Variant with Ipsilateral Renal Absence and a Contralateral Duplex Collecting System in a 26-Year-Old Female. Gynecol Obstet Invest. 2014;77:137-40. Medline

  9. Aveiro AC, Miranda V. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a rare cause of pelvic pain in adolescent girls. BMJ Case Rep. 2011. Medline

  10. Candiani GB, Fedele L, Candiani M. Double uterus, blind hemivagina, and ipsilateral renal agenesis: 36 cases and long-term follow-up. Obstet Gynecol. 1997;90:26-32 doi:10.1016/S0029-7844(97)83836-7. Medline

Auteursinformatie

Radboudumc, Nijmegen

Afd. Spoedeisende Hulp: drs. L.E.C.M.M. van Leerdam, huisarts in opleiding; drs. O. Sir, SEH-arts.

Afd. Gynaecologie en Verloskunde: dr. C.C.M. Beerendonk, gynaecoloog.

Afd. Radiologie: dr. W.M. Klein, radioloog.

Contact drs. L.E.C.M.M. van Leerdam (Lotte.vanLeerdam@radboudumc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Lotte E.C.M.M. van Leerdam ICMJE-formulier
Catharina C.M. Beerendonk ICMJE-formulier
Willemijn M. Klein ICMJE-formulier
Özcan Sir ICMJE-formulier

Gerelateerde artikelen

Reacties