Geïsoleerde tubatorsie: zeldzaam of miskend?

Patiënt A, een 45-jarige vrouw bezocht de huisartsenpost met progressieve buikpijn sinds 5 dagen. De pijn begon rond de navel en verplaatste zich naar rechtsonder. Op de eerste dag had zij eenmaal gebraakt. Vanwege een verdenking op appendicitis werd zij doorverwezen naar de Spoedeisende Hulp (SEH).

Bij lichamelijk onderzoek was de buik van patiënte rechtsonder drukpijnlijk en waren er tekenen van peritoneale prikkeling. Haar lichaamstemperatuur was niet verhoogd. Laboratoriumonderzoek toonde een verhoogde CRP-concentratie en een verhoogd leukocytenaantal. De zwangerschapstest was negatief, zodat wij een extra-uteriene graviditeit konden uitsluiten. Wij dachten aan nierstenen of een nierbekkenontsteking, maar de urinetesten waren niet-afwijkend.

Wij verrichtten een abdominale echo met de vraag of er sprake kon zijn van appendicitis, diverticulitis of ovariumcysten en of er aanwijzingen waren voor een ‘pelvic inflammatory disease’ (PID). De appendix was niet-afwijkend. Ter plaatse van de rechter tuba en het rechter ovarium, oftewel het rechter adnex, zagen wij een echoarme afwijking die omgeven was door een echorijke wand. Ook zagen wij vetinfiltratie en vocht in het bekken en rond de lever. Dit beeld past bij een tuba-ovarieel abces, een bekende complicatie van PID (zie uitleg).

Tijdens het gynaecologisch consult bleek dat patiënte anamnestisch een laag risico had op een soa. Bij vaginaal toucher was er geen opstoot- of slingerpijn. We namen vaginale kweken af. Een transvaginale echografie liet geen afwijkingen zien. Differentiaaldiagnostisch dachten wij – ondanks het lage soa-risico – aan PID of aan darmpathologie. Wij behandelden patiënte met antibiotica volgens het PID-schema. Zij kon na 2 dagen worden ontslagen.

Zij kwam echter 3 dagen later terug op de SEH met recidiverende klachten. De kweekuitslagen waren inmiddels bekend en deze bleken negatief, wat tegen PID pleitte. Wij maakten een CT-scan van het abdomen, waarop wij opnieuw aanwijzingen zagen voor een tuba-ovarieel abces (figuur 1). Omdat veel onduidelijkheid bleef bestaan rond de diagnose, besloten wij 7 dagen later een diagnostische laparoscopie uit te voeren. Tijdens de laparoscopie zagen wij een necrotische tuba rechts die driemaal om haar as gedraaid was (bekijk de video). Daarop verrichtten wij een salpingectomie rechts.

Figuur 1

 

Het postoperatieve herstel van patiënte verliep zonder problemen.

Patiënt B, een 14-jarige jongedame werd verwezen door de huisarts naar de SEH vanwege progressieve en aanvalsgewijze pijn rechtsonder in de buik, braken en misselijkheid. De klachten bestonden sinds 5 dagen en in dat tijdsbestek was zij meermaals naar de huisarts geweest. De CRP-concentratie die door de huisarts was bepaald was laag (16 mg/l). Patiënte had een blanco voorgeschiedenis. Ze gaf aan dat ze virgo was, een regelmatige menstruatiecyclus had en op dat moment niet menstrueerde.

Laboratoriumonderzoek toonde een licht verhoogde CRP-concentratie (68 mg/l). De zwangerschapstest was negatief en urinetesten toonden geen bijzonderheden. Wij maakten in 2 dagen tijd tweemaal een echo abdomen waarop de appendix niet à vue kwam en waarop geen secundaire kenmerken van appendicitis te zien waren. Beide keren zagen wij wel een cyste in de mediaanlijn die uitging van het rechter adnex, met lokale drukpijn en enige flow in het adnex. Omdat wij een adnextorsie niet met zekerheid konden uitsluiten, besloten wij om aanvullend MRI te verrichten. Hierop zagen wij duidelijk een niet-afwijkende appendix. De cyste, die vermoedelijke van gynaecologische origine was, was 4 cm in diameter en zat dorsaal van de uterus. Wij dachten aan een follikelcyste of endometrioom, omdat het minder waarschijnlijk is dat een cyste met dit volume tordeert.

Ondanks verbetering van het klinische beeld gingen wij bij deze fertiele vrouw toch over tot laparoscopie, gezien de stijging van de CRP-concentratie (109 mg/l) en de afwijking op de MRI-scan. Peroperatief zagen wij een hematosalpinx links die driemaal getordeerd was (figuur 2). Wij verrichtten een salpingectomie, die zonder complicaties verliep. De volgende dag kon patiënte worden ontslagen.

Figuur 2

 

Beschouwing

Een torsie van de eileider is een aandoening waarbij de eileider om zijn as is gedraaid. De draaiing belemmert de bloedtoevoer, wat kan leiden tot ischemie en het afsterven van de eileider. Een geïsoleerde tubatorsie (‘isolated fallopian tube torsion’; IFTT) is een zeer zeldzame gynaecologische aandoening met een incidentie van 1 op de 1,5 miljoen vrouwen per jaar.1 Dit incidentiecijfer berust echter op een oude studie. De werkelijke incidentie is onbekend, maar vanwege de onbekendheid van de aandoening, de lastig te stellen diagnose en het afnemen van de klachten wanneer necrose optreedt, is deze vermoedelijk hoger.

Etiologie

De precieze oorzaak van IFTT is niet bekend, maar de pathofysiologie berust op gewichtstoename van het fimbriële uiteinde van de tuba. Er wordt onderscheid gemaakt tussen intrinsieke en extrinsieke risicofactoren. Intrinsieke risicofactoren zijn: excessieve lengte van de tuba, hydrosalpinx, neoplasma, abnormale tubaperistaltiek en sterilisatie. Extrinsieke risicofactoren zijn: adhesies (onder andere door endometriose), zwangerschap, ovariële of para-ovariële massa, pelviene congestie, plotselinge lichaamsbeweging en trauma.2 Afsluiting van één kant van de tuba of compressie van buitenaf, bijvoorbeeld door adhesies, kan circulatoire veranderingen uitlokken. Eerst vermindert de veneuze terugstroom in takken van de uterine en ovariële venen zonder verandering van de arteriële bloedtoevoer. Het gevolg is vasodilatatie, oedeem en een gewichtstoename van het fimbriële einde van de tuba. Dit uiteinde wordt vervolgens te zwaar en gaat draaien.

Klinische presentatie

Klinisch gezien zijn er geen symptomen die specifiek zijn voor IFTT, maar acute buikpijn staat altijd op de voorgrond. De aandoening komt vaker rechts dan links voor; de linker tuba is mogelijk minder mobiel door de aanwezigheid van het colon sigmoïdeum. Mogelijk wordt de aandoening van de rechter tuba vaker herkend, omdat pijn rechts in de buik eerder leidt tot aanvullende diagnostiek.3 Vanwege de genoemde predisponerende factoren is de voorgeschiedenis van de patiënt belangrijk. In de literatuur wordt een duidelijke relatie aangetoond tussen open of laparoscopische sterilisatie in het verleden en IFTT.4

Diagnostiek

Laboratoriumonderzoek heeft vaak weinig toegevoegde waarde, maar helpt wel ter uitsluiting van een extra-uteriene graviditeit of urologische oorzaak van de buikpijn. Bij IFTT kunnen infectieparameters licht verhoogd of niet-afwijkend zijn. Vaak is er een duidelijke discrepantie tussen het klinische beeld en de relatief ‘normale’ laboratoriumuitslagen.

IFTT kan preoperatief met echografie aangetoond worden, maar het onderscheid met een adnextorsie, PID of extra-uteriene graviditeit kan lastig zijn.5 Het echografische beeld kenmerkt zich door een massa met cysteuze inhoud (echoarm) en een hyperechogene wand (echorijk) ter plaatse van het aangedane adnex. Verder worden meestal gevouwen configuraties in het lumen gezien en ‘tapering’ van de tuba; dit laatste betekent dat de massa smaller wordt richting de uterus.6

Als bij kleurendoppler-echografie geen flow in de wand van de afwijking wordt gezien, duidt dit op een vaatafsluiting, maar als er wel flow zichtbaar is sluit dit de diagnose ‘IFTT’ niet uit.7 Dit komt door de dubbele bloedtoevoer naar de tuba (A. uterina en A. ovarica). Bij PID is juist sprake van een toegenomen flow bij kleurendoppler-echografie.

Het ‘whirlpool sign’ bij echografie is pathognomonisch voor IFTT.8 De gedraaide vaatsteel wordt dan bij het bewegen van de transducer gezien als een ronde, echorijke massa. Bij kleurendoppler-echografie wordt dit zichtbaar als een spiraalvorm. Het ‘whirlpool sign’ kan ook worden gezien bij een adnextorsie, maar een niet-afwijkend ipsilateraal ovarium ontkracht deze waarschijnlijkheidsdiagnose.

CT- en MRI-onderzoek hebben geen toegevoegde waarde voor de diagnostiek en het beleid.9 MRI-onderzoek is alleen zinvol bij adolescenten of ter uitsluiting van een acute appendicitis.10

Behandeling

De primaire behandeling van IFTT bij vrouwen in de fertiele levensfase is operatieve detorsie, tenzij dat door necrose niet meer mogelijk is. Dan bestaat de behandeling uit operatieve verwijdering van de tuba met behoud van het ovarium (salpingectomie).

Wat had er anders gekund?

Gebrek aan kennis over IFTT bij alle betrokken specialismen leidde bij onze patiënten tot een grote ‘doctor’s delay’. Vanwege de onbekendheid werd de diagnose ‘IFTT’ preoperatief beide keren niet overwogen, waardoor de ziekenhuisopname langer duurde. Bij patiënt A zat er 12 dagen tussen het ontstaan van de klachten en de behandeling, met als gevolg evidente ziekteprogressie. Patiënte B had al 5 dagen klachten alvorens er diagnostiek werd verricht. Bij vrouwen met acute buikpijn en braken staat appendicitis of een adnextorsie hoog in de differentiaaldiagnose; een snellere verwijzing naar de SEH was dus geïndiceerd geweest.

Als we retrospectief kijken naar de klinische presentatie van beide patiënten, waren alleen bij patiënt A risicofactoren voor IFTT, namelijk een sectio caesarea (adhesies) en sterilisatie in het verleden.

Bij patiënt A werd bij echografisch geen ‘whirlpool sign’ gezien. Kleurendoppler-echografie had kunnen bijdragen aan de diagnostiek, want er was geen flow zichtbaar. Uiteindelijk zou een verdenking op een adnextorsie tot dezelfde diagnostische problemen hebben geleid, omdat er een niet-afwijkend ipsilateraal ovarium zichtbaar was. Wellicht hadden wij dan wel sneller operatief ingegrepen.

Als de behandeling bij deze 2 patiënten eerder had plaats gevonden was detorsie een alternatieve behandeloptie geweest. Dit is belangrijk voor patiënt B, gezien de mogelijke (toekomstige) kinderwens.

Dames en Heren, het is buitengewoon lastig om de diagnose ‘geïsoleerde tubatorsie’ (‘isolated fallopian tube torsion’; IFTT) preoperatief te stellen. IFTT is een onbekende aandoening en bovendien zijn de klinische kenmerken aspecifiek. Men moet alert zijn bij een patiënte met acute onderbuikspijn bij wie beeldvormend onderzoek een cysteuze massa ter plaatse van het adnex laat zien terwijl het ipsilaterale ovarium niet afwijkend is. Sterilisatie in de voorgeschiedenis is mogelijk een risicofactor.

Echografie is de beste modaliteit om de diagnose te stellen. Afwezigheid van flow – vast te stellen met kleurendoppler – is een sterke aanwijzing voor IFTT. Het ‘whirlpool sign’ is pathognomonisch. Bij het vermoeden op IFTT is een diagnostische spoedlaparoscopie geïndiceerd; dit is belangrijk om ziekteprogressie – peritonitis – te voorkomen en fertiliteit te behouden. Zonder verschijnselen van necrose kan detorsie van de aangedane tuba plaatsvinden, anders is een salpingectomie noodzakelijk.