Het Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom

Background

Many patients are admitted to accident and emergency departments with acute abdominal pain. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) is one of the less well-known causes of this. It is characterised by uterine didelphys with an obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis or dysplasia.

Case description

A 16-year-old girl presented to the emergency department with progressive abdominal pain and a previous history of renal and anal abnormalities. Acute appendicitis was suspected because of both tenderness on pressure and rebound tenderness, and a raised C-reactive protein level. Abdominal ultrasonography revealed a cystic structure, probably of ovarian or tubal origin. An emergency laparoscopy was performed as ovarian torsion was suspected. This revealed uterine didelphys with an abnormal right horn. Additional abdominal MRI scan diagnostic revealed abnormalities consistent with HWWS.

Conclusion

Congenital urogenital abnormalities should be included in the differential diagnosis of patients with a previous history of renal or anal abnormalities who present with progressive abdominal pain or dysmenorrhoea.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Rectificatie

Op dit artikel is de volgende verbetering gekomen:

In de verklarende tekeningen bij de figuur waren anatomische structuren en afwijkingen niet correct aangegeven. Onderstaande figuur vervangt het figuur bij artikel A7886.

Samenvatting

Achtergrond

Op de Spoedeisende Hulp worden veel patiënten gezien met een acute buik. Een minder bekende oorzaak hiervan is het Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom. Dit kenmerkt zich door een uterus didelphys, een geobstrueerde hemivagina en een ipsilaterale nieragenesie of -dysplasie.

Casus

Wij zagen een 16-jarige vrouw met progressieve buikklachten en een nier- en anusafwijking in de voorgeschiedenis. Vanwege zowel druk- als loslaatpijn rechts onder in de buik en een verhoogde CRP-concentratie dachten we aan appendicitis acuta. Bij abdominale echografie zagen we een cysteuze structuur, vermoedelijk van ovariële of tubaire origine. Patiënte onderging een spoedlaparoscopie vanwege verdenking op een ovariumtorsie. Hierbij werd een uterus didelphys gezien met een afwijkend rechter systeem. Aanvullende diagnostiek met een MRI-scan toonde afwijkingen passend bij Herlyn-Werner-Wunderlich-syndroom.

Conclusie

Bij een patiënte met een nier- en anusafwijking in de voorgeschiedenis en met klachten van progressieve buikpijn of dysmenorroe is het zinvol om congenitale urogenitale aandoeningen in de differentiaaldiagnose op te nemen.