Een kind met hyperpyrexiesyndroom en multi-orgaanfalen door een orthopedisch korset

Klinische praktijk
E.F. Kopp
I.A. von Rosenstiel
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:436-9
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Bij een 4-jarige jongen die wegens arthrogryposis congenita multiplex 's nachts in een orthopedisch korset werd gelegd, ontstond tijdens een warme zomer warmteberoerte met hyperpyrexie en multi-orgaanfalen. Hij werd behandeld met vochttoediening, antibiotica en anticonvulsiva en herstelde volledig. Bij kinderen die ziek zijn en koorts hebben, dient het gebruik van dergelijke korsetten tijdelijk te worden gestaakt.

Inleiding

Uitgebreid multi-orgaanfalen kent een gevarieerde etiologie. In dit artikel presenteren wij een 4 jaar oud jongetje met een (sub)acute encefalopathie met coma en multi-orgaanfalen op grond van een hyperpyrexiesyndroom, voorzover ons bekend de eerste keer dat dit in de Nederlandstalige literatuur wordt beschreven. Artrogrypose wordt bij uitzondering beschreven in combinatie met rabdomyolyse.1 Van de combinatie hyperpyrexiesyndroom met artrogrypose wordt nergens melding gemaakt.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A was een jongen van bijna 4 jaar oud en bekend wegens arthrogryposis multiplex congenita met een tot dan toe normale psychomotore ontwikkeling. In verband met zijn extremiteitsafwijkingen werd hij 's nachts in een korset geplaatst (figuur). Sinds een dag had hij koorts tot 38°C en diarree, waarvoor hij eenmalig orale rehydratievloeistof gekregen had. Op de dag van opname werd hij gezien door de huisarts, die een comateus kind aantrof (Glasgow-comascore: E1M1V1), met een rectale lichaamstemperatuur boven de 42°C, tachycardie en tachypnoe. Opname elders volgde, omdat een atypische koortsconvulsie werd vermoed. Aldaar werd in verband met het optreden van tonisch-clonische trekkingen clonazepam en diazepam toegediend, wegens de hoge temperatuur paracetamol en diclofenac gegeven en extra zuurstof via een masker toegediend. Aansluitend volgde overplaatsing naar de pediatrische intensive care van ons ziekenhuis. Vermeldenswaard is dat op de dag van opname de omgevingstemperatuur meer dan 30°C was.

Wij zagen een bleek, hypotoon en comateus jongetje, met een geschat gewicht van 15 kg. De Glasgow-comascore was E1M1V1 en de rectale temperatuur 41,5°C. De polsfrequentie was 200min, de ademfrequentie 50min. De bloeddruk met de manchet gemeten was 10060 mmHg, de zuurstofsaturatie 95 (terwijl via een kapje 5 l zuurstofmin werd toegediend). Er waren geen meningeale prikkelings- en (of) lateralisatieverschijnselen en patiëntje had isocore en goed op licht reagerende pupillen. Bij auscultatie werden er normale cortonen zonder souffles vernomen en een symmetrisch ademgeruis met veel in-en expiratoire ronchi. De buik was soepel, er was geen hepatosplenomegalie. De huid was bleek, warm en droog, zonder petechiae. De capillaire ‘refill’ was goed en er waren perifere pulsaties voelbaar. Patiëntje had ernstige, groenzwarte diarree zonder bloed of slijmbijmenging. Tot 7 h na opname was er anurie, de urineproductie in de eerste 24 h bedroeg 2 mlkgh.

De uitslagen van het bloedonderzoek staan in tabel 1. De urine had een soortelijk gewicht van 1030, de osmolaliteit bedroeg 1042 mosmolkg en de hoeveelheid myoglobine 89.789 µgl. In de liquor werd bij opname en op dag 5 geen toename van het celaantal gevonden en een normale eiwit- en glucoseconcentratie. Bacteriologische kweken van huid, sputum, feces, urine, bloed en liquor lieten geen pathogene micro-organismen zien. Serologisch onderzoek naar diverse virussen, Coxiella burnetii, rickettsiae en Mycoplasma pneumoniae bleef negatief. Op een thoraxröntgenfoto was er een normaal hartsilhouet en vielen geen longafwijkingen te zien. Een CT-scan van het cerebrum toonde geen evidente afwijkingen, behoudens licht cerebraal oedeem. Elektro-encefalografisch onderzoek liet een diffuse vertraging van het achtergrondpatroon zien zonder epileptische activiteit. Bij oogheelkundig onderzoek waren er in fundo geen afwijkingen te zien.

Beloop

Bij opname had patiëntje een hyperdynamische bloedsomloop met een verhoogd hartminuutvolume en een verlaagde perifere vaatweerstand door cutane vasodilatatie. Meerdere malen werd volumesuppletie gegeven met zowel kristalloïdeoplossing als colloïdale oplossingen. Het gebruik van cardiostimulantia was niet noodzakelijk. Een voorbijgaande oligurie met nierfunctiestoornissen passend bij een prerenale nierinsufficiëntie kende een snelle verbetering nadat de vochthuishouding was genormaliseerd.

In afwachting van het liquoronderzoek werd gestart met de toediening van cefotaxim en aciclovir. Convulsies werden gecoupeerd met diazepam, tevens werd onderhoudsmedicatie met fenytoïne gestart. Patiëntje herstelde langzaam; de lichaamstemperatuur daalde met koortswerende middelen en maatregelen als ventilatie en afsponzen met koud water tot 38°C na 24 h, doch bleef tot 72 h na opname subfebriel. Na 48 h was er een duidelijke verbetering van het bewustzijn. Patiëntje werd teruggeplaatst naar het verwijzend ziekenhuis 5 dagen na opname. Er volgde een volledig klinisch herstel met ook normalisering van de afwijkende laboratoriumwaarden.

Beschouwing

Dit patiëntje meldde zich met het beeld van een (sub)-acute encefalopathie met coma, convulsies, hyperpyrexie en een prerenale nierinsufficiëntie. Verder waren er een dalende hemoglobineconcentratie, een trombopenie met een matig gestoorde stolling, oplopende transaminasewaarden en tekenen van een rabdomyolyse. Er bestond een respiratoir gecompenseerde metabole acidosis. De differentiële diagnose omvatte diverse ziektebeelden, waarbij met name de encefalopathie met multiorgaanfalen op de voorgrond stond. Recentelijk werd in dit tijdschrift melding gemaakt van een hemorragische-shock-encefalopathie-syndroom.2 Met name het zeer snelle herstel, de vrijwel ongestoorde stolling en het ontbreken van ernstige shockverschijnselen was voor ons reden deze diagnose te verwerpen.3-6 Gezien de nog grote onduidelijkheid die er bestaat over de oorzaak van het syndroom,278 en omdat het ook kan optreden zonder hyperpyrexie, lijkt de kans groot dat het bij ons patiëntje om een aparte ziekte-entiteit ging.

Naast een direct toxisch effect op de weefsels kan de hoge temperatuur opeenvolgende reacties in gang zetten. Recent onderzoek toont aan dat hyperpyrexie tevens gepaard gaat met veranderingen in het absolute aantal en de subpopulaties van leukocyten,9 van cytokines en van vasoactieve stoffen.1011 De negatieve virologische en bacteriologische diagnostiek en het vlotte herstel maakt de diagnose ‘sepsis’ onwaarschijnlijk. Een Reye-syndroom kwam niet in aanmerking, omdat dit vaak gepaard gaat met meerdere leverfunctiestoornissen en een sterk verhoogde ammoniakwaarde in het bloed; ook leeftijd en klinisch beloop pleitten in deze ziektegeschiedenis niet voor deze diagnose.12 Metabole oorzaken kunnen niet geheel uitgesloten worden, doch lijken onwaarschijnlijk gezien het ‘spontane’ herstel. Maligne hyperthermie is een diagnose die per exclusionem gesteld wordt; daarbij bestaat er een hyperthermie na het gebruik van medicatie of bij anesthesie.13

In de literatuur worden diverse hyperpyrexiesyndromen beschreven: hittekrampen (‘heat-cramps’) in samenhang met acute verliezen van vocht en elektrolyten; hitte-uitputting (‘heat-exhaustion’), gepaard gaande met hemoconcentratie en elektrolytstoornissen; en het beeld van een dehydratie en hitte- of warmteberoerte (zonnesteek, ‘heat-stroke’), bestaande uit de trias hyperpyrexie, ernstige aantasting van het centrale zenuwstelsel en anhidrosis.1415 Bij onze patiënt ging het vooral om de laatste aandoening.

Warmteberoerte

Een verstoring van de balans tussen warmteproductie-opname en warmteafgifte staat bij warmteberoerte centraal. Het vermogen tot afkoelen wordt onder andere bepaald door de omgevingstemperatuur, de luchtvochtigheid, de aanwezigheid van een luchtstroom en de hoeveelheid zweet die kan verdampen. Men kan 2 typen onderscheiden:

– het klassieke type waarbij er vaak een gestoorde hittetolerantie bestaat bij een meestal sterk verhoogde omgevingstemperatuur, bijvoorbeeld tijdens een hittegolf bij ouderen, zieken,16-18 en kinderen;19-21

– het inspanningstype bij voorheen gezonde, vaak jonge mensen die in een extreem warme omgeving zware inspanning leveren, bijvoorbeeld marathonlopers, militairen et cetera.22-24 Vaak bestaat hierbij wel overdadig zweten.

Beschadiging van de diverse organen kan optreden door een direct toxisch effect van de hitte en als gevolg van perfusiestoornissen door microtrombi, stollingsstoornissen en capillaire lekkage ten gevolge van endotheelschade. Klinisch kan dit zich vertalen in de verschijnselen genoemd in tabel 2.

In sommige gevallen kan de dood optreden door hersenschade of lever- en nierinsufficiëntie. Sterfte en morbiditeit hangen vaak samen met een vlugge en efficiënte afkoeling. De behandeling dient dan ook direct gestart te worden, waarbij een effectieve verlaging van de lichaamstemperatuur tot minimaal 38°C de belangrijkste maatregel is. Plaatsing van een patiënt in een bad lauw water (10-20°C) lijkst het effectiefst; verder zijn er maatregelen als verwijdering van de patiënt uit de warme omgeving, verwijdering van kleding en het gebruik van een ventilator. Het gebruik van ijswater lijkt geen positief effect toe te voegen aan de behandeling, daar door te extreme cutane vasoconstrictie de thermoregulatie verder verstoord wordt en er een paradoxale centrale temperatuursverhoging kan optreden.3031 Additionele technieken zoals het spoelen van maag en blaas met koude vloeistoffen zijn meestal niet nodig en hetzelfde geldt voor afkoeling door middel van extracorporele circulatie. Extreem rillen en beven kan eventueel medicamenteus opgevangen worden met pethidine of chloorpromazine. Het gebruik van dantroleen bij de behandeling van hyperpyrexie staat ter discussie.3233

Een intensive care-opname is vaak geïndiceerd voor bewaking van de vitale functies, behandeling van respiratoire, circulatoire en cerebrale insufficiëntie en stoornissen in het milieu intérieur.

Conclusie

De zeer hoge omgevingstemperatuur van de afgelopen zomer, in combinatie met het nachtelijk ‘inbakeren’ in een orthopedisch korset en de aanwezigheid van een koortsende ziekte, lijkt de reden geweest te zijn waardoor bij de beschreven patiënt de centrale temperatuur extreem op kon lopen. Als preventieve maatregel is dan ook ingevoerd het gebruik van genoemde korsetten bij kinderen die ziek zijn en koorts hebben tijdelijk te staken. Sneller anticiperen op klimatologische veranderingen is aangewezen, evenals voorlichting en preventieve maatregelen in het geval van risicogroepen als zuigelingen, bejaarden, patiënten met een chronische aandoening, personen die overmatig alcohol gebruiken en grote groepen sportbeoefenaars. Koortsende ziekten met braken, diarree en een verminderde vochtinname, alsmede het gebruik van geneesmiddelen die de warmtehuishouding beïnvloeden, verhogen het risico op een warmteberoerte.

Literatuur
  1. Froster-Iskenius UG, Waterson JR, Hall JG. A recessiveform of congenital contractures and torticollis associated with malignanthyperthermia. J Med Genet 1988;25:104-12.

  2. Brand PLP, Boonstra S, Aalderen WMC van. Volledig herstelna hemorragische-shock-encefalopathiesyndroom.Ned Tijdschr Geneeskd1994;138:1478-81.

  3. Levin M, Hjelm M, Kay JDS, Pincott JR, Gould JD, DinwiddieR, et al. Haemorrhagic shock and encephalopathy: a new syndrome with a highmortality in young children. Lancet 1983;ii:64-7.

  4. Levin M, Pincott JR, Hjelm M, Taylor F, Kay J, Holzel H,et al. Hemorrhagic shock and encephalopathy: clinical, pathologic, andbiochemical features. J Pediatr 1989;114:194-203.

  5. Lafeber HN, Voort E van der, Groot R de. Haemorrhagicshock and encephalopathy syndrome letter. Lancet1983;ii:795.

  6. Chaves-Carballo E, Montes JE, Nelson WB, Chrenka BA.Hemorrhagic shock and encephalopathy. Clinical definition of a catastrophicsyndrome in infants. Am J Dis Child 1990;44:1079-82.

  7. Corrigan JJ. The ‘H’ in hemorrhagic shock andencephalopathy syndrome should be ‘hyperpyrexia’. Am J Dis Child1990;144:1077.

  8. Conway EE jr, Singer LP. Hemorrhagic shock andencephalopathy: an entity similar to heatstroke. Am J Dis Child 1991;145:720-1.

  9. Bouchama A, Al Hussein K, Adra C, Rezeig M, Al Shail E, AlSedairy S. Distribution of peripheral blood leukocytes in acute heatstroke. JAppl Physiol 1992;73:405-9.

  10. Bouchama A, al-Sedairy S, Siddiqui S, Shail E, Rezeig M.Elevated pyrogenic cytokines in heatstroke. Chest1993;104:1498-502.

  11. Bouchama A, Parhar RS, el-Yazigi A, Sheth K, al-SedairyS. Endotoxemia and release of tumor necrosis factor and interleukin 1 alphain acute heatstroke. J Appl Physiol 1991;70:2640-4.

  12. Crocker JFS, Bagnell PC. Reye's syndrome: a clinicalreview. Can Med Assoc J 1981;124:375-82.

  13. DeBacker MAM. Hyper- en hypothermie. In: Thijs LG, DeloozHH, Goris RJA, redacteuren. Acute geneeskunde. Een probleemgerichtebenadering in acute genees- en heelkundige situaties. Utrecht: Bunge,1987:363-6.

  14. Clowes jr GHA, O'Donnell jr TF. Heat stroke. N EnglJ Med1974; 291:561-7.

  15. Heatstroke. Lancet 1968;ii:31-2.

  16. Hart GR, Anderson RJ, Crumpler CP, Shulkin A, Reed G,Knochel JP. Epidemic classical heat stroke: clinical characteristics andcourse of 28 patients. Medicine (Baltimore) 1982;61:189-97.

  17. Levine JA. Heat stroke in the aged. Am J Med1969;47:251-8.

  18. Austin MG, Berry JW. Observations of one hundred cases ofheatstroke. JAMA 1956;161:1525-9.

  19. Cardullo HM. Sustained summer heat and fever in infants.J Pediatr 1949;35:24-42.

  20. Bacon CJ, Scott D, Jones P. Heatstroke in well wrappedchildren. Lancet 1979;i:422-5.

  21. Bacon CJ, Bellman MH. Heatstroke as a possible cause ofencephalopathy in infants. BMJ 1983;287:328.

  22. Shapiro Y, Seidman DS. Field and clinical observations ofexertional heat stroke patients. Med Sci Sports Exerc 1990;22:6-14.

  23. Hubbard RW. Heatstroke pathophysiology: the energydepletion model. Med Sci Sports Exerc 1990;22:19-28.

  24. Armstrong LE, De Luca JP, Hubbard RW. Time course ofrecovery and heat acclimation ability of prior exertional heatstrokepatients. Med Sci Sports Exerc 1990;22:36-48.

  25. Bouchama A, Cafege A, Robertson W, al-Dossary S,el-Yazigi A. Mechanisms of hypophosphatemia in humans with heatstroke. J ApplPhysiol 1991;71:328-32.

  26. O'Donnell jr TF, Clowes jr GHA. The circulatoryabnormalities of heat stroke. N Engl J Med 1972;287:734-7.

  27. Hassanein T, Razack A, Gavaler JS, Thiel DH van.Heatstroke: its clinical and pathological presentation, with particularattention to the liver. Am J Gastroenterol 1992;87:1382-9.

  28. Malamud N, Haymaker W, Custard RP. Heatstroke: a clinicalpathologic study of 125 fatal cases. Mil Surg 1946;19:397-449.

  29. Larner AJ, Burke DA. Heatstroke and its manifestationsletter. Am J Gastroenterol 1993;88:787.

  30. Weiner JS, Khogali M. A physiological body-cooling unitfor treatment of heat stroke. Lancet 1980;i:507-9.

  31. Costrini A. Emergency treatment of exertional heatstrokeand comparison of whole body cooling techniques. Med Sci Sports Exerc1990;22:15-8.

  32. Bouchama A, Cafege A, Devol EB, Labdi O, el-Assil K,Seraj M. Ineffectiveness of dantrolene sodium in the treatment of heatstroke.Crit Care Med 1991;19:176-80.

  33. Orser B. Dantrolene sodium and heatstrokeletter. Crit Care Med 1992;20:1192-3.

Auteursinformatie

Emma KinderziekenhuisHet Kinder AMC, onderafd. Intensive Care Kinderen, Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam.

E.F.Kopp, kinderarts; mw.I.A.von Rosenstiel, kinderarts-intensivist.

Contact E.F.Kopp

Gerelateerde artikelen

Reacties

J.P.
van Wouwe

Zwijndrecht, mei 1996,

In aansluiting op de casuïstische mededeling van de collegae Kopp en Von Rosenstiel (1996;436-9) volgt hier een korte aanvulling op de discussie. Hopkins et al. beschreven in 1991 een koortsreactie bij 2 patiënten met arthrogryposis multiplex congenita tijdens anesthesie.1 Eén van de patiënten kreeg daarbij acidose en hyperkaliëmie, tekenen van maligne hyperthermie.2 Zij vonden in de literatuur beschrijvingen van 6 patiënten met arthrogryposis multiplex congenita bij wie eveneens koorts was opgetreden tijdens anesthesie; bij 5 patiënten werd zelfs gesproken van maligne hyperthermie. Hyperpyrexie treedt vaker op bij patiënten met arthrogryposis multiplex congenita als complicatie van anesthesie.3 De ouderverenigingen in de Verenigde Staten (National Support Group for Arthrogryposis Multiplex Congenita, Sonora, Calif.) en Groot-Brittannië (The Arthrogryposis Group, Gillingham, Dorset) waarschuwen daarom hun leden voor koortsreacties tijdens medische ingrepen. Naast de warme zomer van 1995 en het orthopedisch korset dient mijns inziens de onderliggende aandoening uitgebreider te worden aangehaald in de beschouwing. Omdat van de combinatie ‘hyperpyrexiesyndroom en arthrogryposis multiplex congenita’ melding wordt gemaakt, moet worden geanticipeerd op koorts bij medische ingrepen, al of niet onder anesthesie.

J.P. van Wouwe
Literatuur
  1. Hopkins PM, Ellis FR, Halsall PJ. Hypermetabolism in arthrogryposis multiplex congenita. Anaesthesia 1991;46:374-5.

  2. Ellis FR, Halsall PJ, Ording H, et al. A protocol for the investigation of malignant hyperpyrexia susceptibility by the European Malignant Hyperpyrexia Group. Br J Anaesth 1984;56:1267-9.

  3. Atkinson RS, Rushman GB, Lee JA. A synopsis of anaesthesia. Bristol: Wright, 1987.