Drie patiënten met niet herkende orthostatische intolerantie

Klinische praktijk
N. van Dijk
M.P.M. Harms
W. Wieling
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2000;144:249-54
Abstract
Download PDF

Dames en Heren,

In het Academisch Medisch Centrum in Amsterdam worden op de afdeling Eerste Hulp, de afdeling Eerste Harthulp en de cardiologische, internistische en neurologische poliklinieken jaarlijks 300-400 patiënten met als primaire klacht ‘wegrakingen’ gezien.1 Bij ongeveer 30 van hen kan een cardiale of neurologische ontstaanswijze worden vastgesteld. Bij ongeveer 40 van de patiënten is er een probleem met de regeling van de bloeddruk door een gestoorde vasoregulatie, terwijl de wegrakingen bij ongeveer 30 onverklaard blijven. Deze percentages komen goed overeen met ervaringen elders.2

De groep patiënten met een gestoorde vasoregulatie presenteert zich dikwijls met klachten van orthostatische intolerantie. Voor het stellen van deze diagnose dient men de pathofysiologie van de kortetermijnregulatie van de bloeddruk te kennen en men moet de bloeddruk meten die de patiënt in staande positie heeft, maar bovenal is een goede anamnese van belang. In deze les beschrijven wij 3 patiënten met orthostatische intolerantie als oorzaak van recidiverende collaps. Wij beschrijven tevens de gevolgen die het in eerste instantie niet herkennen van de oorzaak heeft gehad voor deze patiënten.

Patiënt A is een 20-jarige man die sedert zijn 12e jaar klachten heeft van een licht gevoel in het hoofd en spierslapte kort (5-10 s) na opstaan en tijdens stilstaan na lichamelijke inspanning. Hierbij is hij een aantal malen flauwgevallen. Aangezien patiënt door deze problemen op de middelbare school bij sport niet mee kon komen, werd hij veel gepest. Door deze pesterijen is hij een tijd neerslachtig geweest, zeker toen hem op 14-jarige leeftijd werd verteld dat zijn wegrakingen een psychische oorzaak hadden. In verband met zijn klachten had patiënt reeds 5 verschillende artsen bezocht. Toen wij hem voor de eerste maal zagen, viel ons zijn lange, magere bouw op (een lengte van 197 cm bij een gewicht van 73 kg). Patiënt vertoonde echter geen kenmerken van het Marfan-syndroom. Bij endocrinologisch onderzoek waren er geen aanwijzingen voor de ziekte van Addison. De plasmacatecholaminespiegels waren normaal.

Patiënt werd onderzocht met behulp van een vingerbloeddrukmeter, waarmee veranderingen in de bloeddruk nauwkeurig, non-invasief en continu gevolgd kunnen worden.34 De met de manchet gemeten bloeddruk aan de bovenarm verschilde weinig van de vingerbloeddruk; alleen vingerbloeddrukken worden vermeld. De bloeddruk bij de liggende patiënt bedroeg 105/60 mmHg bij een hartfrequentie van 70 slagen/min. De initiële daling van de bloeddruk bij opstaan was abnormaal sterk (- 65 mmHg systolisch en -30 mmHg diastolisch) (figuur 1); normaal niet groter dan -40 mmHg systolisch en -20 mmHg diastolisch (figuur 2). 4 Bij deze bloeddrukdaling gaf patiënt de voor hem herkenbare klachten van een licht gevoel in het hoofd aan. Deze klachten waren binnen 10 s verdwenen. Na 1 min staan was de bloeddruk 80/55 mmHg en de hartfrequentie 120 slagen/min (zie figuur 1a). Na 5 min staan bedroeg de bloeddruk 100/65 mmHg en de hartfrequentie 120 slagen/min. Bij passief overeind zetten van patiënt met een kanteltafel trad de uitgesproken initiële bloeddrukdaling niet op en waren er geen klachten (zie figuur 1b).

Patiënt was opgelucht toen hem bij het eerste bezoek aan de hand van de bloeddrukregistratie de oorzaak van zijn klachten gedemonstreerd kon worden. Patiënt kreeg het advies ruim zout te gebruiken en kreeg later een mineralocorticoïd (fludrocortison 0,1 mg/dag) voorgeschreven.5 Daarnaast werd hem geadviseerd bij langer staan de benen te kruisen. Van deze manoeuvre beschreven wij eerder het gunstige effect op de orthostatische tolerantie.6 De klachten zijn in de loop van enkele jaren beduidend minder geworden.

Patiënt B is een 50-jarige man. Sedert bijna 20 jaar heeft hij aanvallen van ritmestoornissen, waarbij 8 jaar geleden de diagnose ‘paroxismaal atriumfibrilleren’ werd gesteld. Daarnaast heeft hij sinds 2 jaar frequent wegrakingen. Ruim een jaar geleden werd patiënt enkele malen opgenomen met een recidief van atriumfibrilleren. Bij chemische conversie door middel van flecaïnide intraveneus traden toen tot 5 s durende sinusarresten op met klachten van bijna-wegrakingen. Deze bevinding leidde tot implantatie van een atriale pacemaker. Na implantatie van de pacemaker was patiënt echter wederom weggeraakt. Bij doormeten van de pacemaker bleek dat deze een normale functie had. Enkele keren trad bij de wegraking urinelozing op. De neuroloog kon echter geen duidelijke aanwijzingen voor epilepsie vinden.

Tijdens zijn eerste bezoek aan onze polikliniek vertelde patiënt dat hij tijdens zijn wegrakingen lijkbleek zag, transpireerde en misselijk was. De aanvallen werden soms opgewekt door emotionele gebeurtenissen, zoals een vervelend gesprek, maar ze konden ook ‘zomaar’ optreden. Na een aanval kwam hij binnen een paar minuten weer bij. Klachten van orthostatische intolerantie bij lang stilstaan waren er niet. Verder vertelde patiënt dat hij als kind frequente flauwten had wanneer bij hem bloed werd afgenomen. Ook bij bezoeken aan de tandarts en het ziekenhuis voelde hij zich vaak licht in het hoofd en zweterig. Over deze problemen had hij zich echter heen gezet. Om zich te harden was hij zelfs bloeddonor geworden.

Bij cardiovasculair onderzoek (figuur 3) was er een pacemakerritme met een frequentie van 69 slagen/min. De met de manchet gemeten bloeddruk aan de bovenarm verschilde weinig van de vingerbloeddruk. De vingerbloeddruk bij de liggende patiënt bedroeg 125/85 mmHg. De initiële respons bij opstaan was normaal (systolisch -20 mmHg en diastolisch -20 mmHg), met snel herstel. Na enkele minuten ontstonden klachten van zweterigheid, ‘zich niet helemaal lekker voelen’ en gapen. Patiënt zag hierbij bleek. De vingerbloeddruk daalde van waarden rond 125/85 mmHg na 3 min staan, binnen 1 min naar circa 85/60 mmHg, met als gevolg dat patiënt moest gaan liggen (zie figuur 3). Hierna verdwenen de klachten snel. Deze anamnese en registratie waren typisch voor episoden met een vasovagale reactie.7

Patiënt kreeg uitgebreide uitleg over het mechanisme dat aan zijn collapsneiging ten grondslag ligt. Daarnaast kreeg hij het advies ruim zout te gebruiken en zich aan een trainingsprogramma te onderwerpen; hij kreeg de instructie bij klachten been- en buikspieren aan te spannen.6 De klachten van deze patiënt zijn in de loop van een observatieperiode van 1 jaar volledig verdwenen.

Patiënt C is een 56-jarige docent die sinds 20 jaar klachten heeft van duizelingen met zwarte vlekken voor de ogen en wegrakingen. Wegens deze klachten is hij in een periode van 12 jaar door 11 verschillende specialisten onderzocht. ‘Burn-out’ is de enige diagnose die in al die jaren gesteld is, waarna hij voor 75 afgekeurd is voor zijn werk. Er is bij hem eenmaal een lage bloeddruk in staande houding vastgesteld, maar met deze bevinding is verder niets gedaan.

Over de jaren namen zijn klachten in ernst toe. Ze traden op wanneer hij vanuit rust ging staan, wanneer hij vanuit een rustige beweging meer inspanning moest gaan leveren of wanneer hij perste. Bij deze provocaties werd het gezichtsbeeld trillerig en vlekkerig en soms werd alles hem zwart voor de ogen; verder waren er klachten van verkramping van nek en schouders en soms raakte hij weg. Gaan zitten, hurken of bukken deed de klachten afnemen. Verder had hij zelf reeds ervaren dat het hem bij langdurig staan hielp een been op een stoel te zetten. De klachten waren erger bij warm weer. De laatste 3-4 jaar transpireerde hij niet meer en was hij impotent geworden. Tevens hoefde patiënt overdag nauwelijks meer naar het toilet, terwijl hij 's nachts 5-6 maal zijn bed uit moest om te urineren. Ondanks deze bezwaren was patiënt actief; hij speelde badminton, waarbij hij tussen 2-3 slagen steeds moest hurken.

Voor de patiënt zelf en zijn omgeving waren de klachten moeilijk te begrijpen, zeker omdat hij verder in goede gezondheid verkeerde. Hij meende dat de klachten met een te lage bloeddruk zouden kunnen samenhangen en verrichtte op het Internet een zoekactie aan de hand van de term ‘hypotensie’. Hierbij kwam hij bij de Internetpagina van de Johns Hopkins University (www.jhu.edu) terecht. Via deze site vond hij onder andere de naam van onze groep en hij schreef een e-mail, waarin hij de voorgaande beschrijving gaf van zijn klachten.

Bij cardiovasculair reflexonderzoek (figuur 4a) was er evidente orthostatische hypotensie. De met de manchet gemeten bloeddruk aan de bovenarm verschilde weinig van de vingerbloeddruk. De vingerbloeddruk bij de liggende patiënt bedroeg 125/65 mmHg. Na opstaan daalde de vingerbloeddruk binnen 1 min naar 45/30 mmHg en dan moest patiënt gaan zitten. De hartfrequentie steeg hierbij van 58 naar 80 slagen per min. Bij bloedonderzoek bleek dat patiënt verlaagde concentraties noradrenaline, adrenaline en dopamine had, welke niet stegen bij orthostatische belasting.

De anamnese en de uitslagen van het cardiovasculaire reflexonderzoek en van het bloedonderzoek van deze patiënt zijn typisch voor ‘zuiver autonome stoornissen’, een aandoening met afwijkingen aan het postganglionaire deel van het autonome zenuwstelsel zonder bekende oorzaak.8 Patiënt werd uitvoerig geïnformeerd over de aandoening; hij kreeg het advies manoeuvres toe te passen die de orthostatische tolerantie verbeteren,6 en daarnaast veel te drinken (ruim 2 l per dag), het hoofdeinde van zijn bed op klossen te zetten en ruim keukenzout te gebruiken (10 g per dag)5 (patiënt gebruikte uit gezondheidsoverwegingen een zoutarm dieet). Hij kreeg tevens fludrocortison 0,1 mg/dag voorgeschreven. Met deze behandelingen is het met hem wat betreft de orthostatische klachten veel beter gegaan. Bij herhaling van het onderzoek daalde de vingerbloeddruk nog slechts van 120/55 naar 60/40 mmHg (figuur 4b).

Orthostatische intolerantie is de algemene term voor een complex van symptomen ten gevolge van een daling van de bloeddruk en daarmee van de perfusie van de hersenen, dat bij patiënten in staande houding ontstaat en weer wegtrekt als zij gaan zitten. De patiënten zijn op basis van de oorzaken voor het optreden van deze symptomen globaal in te delen in drie groepen.

De eerste groep wordt gevormd door patiënten die kortdurende klachten van een licht gevoel in het hoofd hebben en soms zwarte vlekken zien of zelfs last hebben van wegrakingen direct na het opstaan, ondanks een intacte cardiovasculaire regulatie (patiënt A). Deze klachten berusten op een kortdurende sterke daling van de bloeddruk met symptomen die passen bij retina- en hersenischemie. Ze verdwijnen vanzelf na enige seconden; dit is typisch voor de aandoening. De klachten komen vooral voor bij jonge mensen. Dikwijls treedt bij deze patiënten bij langer staan posturele tachycardie (een versnelde hartslag bij staan) op.9 De combinatie van een voorbijgaande initiële daling van de bloeddruk en een uitgesproken hartfrequentiestijging bij actief opstaan is een normale fysiologische bevinding (zie figuur 2).4 Deze respons wordt niet gezien bij een passieve houdingsverandering. De bloeddrukdaling wordt verklaard door vasodilatatie in spieren ten gevolge van actief gebruik daarvan.10 In hoeverre er bij patiënt A met een sterk afwijkende respons (zie figuur 1) een ander mechanisme in het spel is, verdient verder onderzoek.

De tweede (en grootste) groep bestaat uit de patiënten met vasovagale problemen (patiënt B). Bij deze groep treedt in bepaalde uitlokkende situaties (bijvoorbeeld bij heftige emoties of bij lang staan) een vasovagale reactie op. Het resultaat van deze reactie is arteriële vasodilatatie in de spieren (de vasale component) en een vertraging van de hartslag (de vagale component). Door deze vasodilatatie treedt er een daling van de arteriële bloeddruk en uiteindelijk verlies van bewustzijn op. De daling van de hartfrequentie draagt slechts bij de patiënten met een uitgesproken daling bij tot het ontstaan van de collaps.7 Behandeling met een pacemaker bij patiënten met vasovagale collaps voorkomt de bradycardie, maar voorkomt de daling van de bloeddruk niet.11 De patiënten hebben, in tegenstelling tot de patiënten uit de eerste en derde groep, naast de symptomen passend bij retina- en hersenischemie, vóór de collaps enige tijd prodromale verschijnselen op basis van autonome hyperactivatie (misselijkheid, zweten). De symptomen verdwijnen over het algemeen als men gaat zitten of liggen. Over de oorzaak van de vasovagale reactie bestaat nog altijd verschil van mening.7

De derde groep omvat patiënten met autonoom falen, bij wie door het uitblijven van de sympathisch gemedieerde vasoconstrictieve reactie op orthostatische stress de bloeddruk daalt (patiënt C).8 Een zogenaamde zuiver autonome stoornis is een van de mogelijke oorzaken van autonoom falen, waarbij orthostatische hypotensie, anhidrose en impotentie centraal staan. Er zijn vele afwijkingen van het perifere autonome zenuwstelsel en de centrale hersenkernen mogelijk die een soortgelijk beeld veroorzaken, zoals diabetes mellitus, de ziekte van Parkinson en multisysteematrofie.8 Typisch aan autonoom falen als oorzaak van orthostatische hypotensie is dat de daling van de bloeddruk na opstaan weliswaar direct, maar toch geleidelijk ontstaat en niet reflexmatig wordt gecorrigeerd (vergelijk figuur 1 en 4). Een verklaring voor de stijging van de hartfrequentie bij deze patiënten is dat bij zuiver autonome stoornissen het afferente deel van de arteriële baroreflex en de centrale verbinding intact zijn. Bij resterende vagale/sympathische innervatie van het hart doet zich bij lage bloeddruk een stijging van de hartfrequentie voor. Verder treedt bij deze patiënten, naast de klachten van ischemie van de retina en de hersenen, ischemische schouderpijn bij staan op als typisch symptoom.8 Er zijn geen klachten van sympathische hyperactivatie.

Bij al deze aandoeningen is de anamnese het belangrijkste diagnostische instrument. Door de klachten en symptomen goed in kaart te brengen kan men de genoemde diagnosen van elkaar (tabel) en van andere oorzaken van wegrakingen onderscheiden.12 Een diagnose kan worden bevestigd met behulp van een conventionele bloeddrukmeting met manchet en stethoscoop bij autonoom falen of met behulp van een continue bloeddrukregistratie door vingerbloeddrukmeting bij initiële voorbijgaande orthostatische bloeddrukdalingen.4

Voor de beschreven aandoeningen is vooralsnog slechts een symptomatische behandeling beschikbaar. Doel van de therapie is het verminderen van de bloeddrukdaling in staande houding.

De basis van de therapie voor problemen van orthostatische intolerantie bestaat uit een duidelijke uitleg aan de patiënt en het zo mogelijk wegnemen van de oorzaak van de wegrakingen, zoals warmte of stress. Vervolgens vindt volume-expansie plaats doordat de patiënt de inname van keukenzout en water vergroot en slaapt op een bed waarvan de poten aan het hoofdeinde op klossen zijn gezet.5 Het intravasculaire volume kan ook worden vergroot door medicamenteuze behandeling met mineralocorticoïden (fludrocortison). Een nadeel van de behandeling met dit middel is het risico op een ernstige hypertensie in liggende houding en op hypokaliëmie.

De tweede stap in de behandeling is het aanleren van bloeddrukverhogende handelingen, zoals het kruisen van de benen en het aanspannen van been- en buikspieren.6 Eventueel kunnen buik en benen ondersteund worden met externe drukmiddelen zoals een buikband.6 Als laatste mogelijkheid kan behandeling met vasoconstrictieve middelen overwogen worden - gezien de relatieve zeldzaamheid van een dergelijke ernstige orthostatische hypotensie dienen deze therapieën in gespecialiseerde centra te worden gecontroleerd.

Dames en Heren, met deze beschrijving van drie patiënten met orthostatische intolerantie hebben wij u laten zien hoe beperkend deze aandoening voor een patiënt kan zijn. Niet alleen de wegrakingen, maar zeker ook de emotionele druk en onnodige behandelingen kunnen door vroege herkenning van de symptomen worden voorkomen. Bij een goede kennis van de pathofysiologie van de aandoeningen is de anamnese voor het diagnosticeren van deze problemen het belangrijkste instrument. Samen met de conventionele bloeddrukmeting in liggende en in staande houding is deze over het algemeen voldoende voor het stellen van een diagnose. Bij de behandeling van de klachten zijn allereerst de goede uitleg van het beeld en het wegnemen van eventuele angsten van evident belang. Later kan zo nodig begonnen worden met een trainingsprogramma of met medicamenten.

Literatuur
  1. Wieling W. Kosteneffectieve diagnostiek bij patiëntenmet wegrakingen. Amsterdam: Academisch Medisch Centrum/commissie Richtlijnenvoor Klinisch Handelen; 1998.

  2. Kapoor WN, Karpf M, Wieand S, Peterson JR, Levey GS. Aprospective evaluation and follow-up of patients with syncope. N Engl J Med1983;309:197-204.

  3. Imholz BPM, Wieling W, Montfrans GA van, Wesseling KH.Fifteen years experience with finger arterial pressure monitoring: assesmentof the technology. Cardiovasc Res 1998;38:605-16.

  4. Wieling W, Karemaker JM. Non-invasive continuous recordingof heart rate and blood pressure in the evaluation of neurovascular control.In: Bannister R, Mathias CJ, editors. Autonomic failure. A textbook ofclinical disorders of the autonomic nervous system. 4th ed. New York: OxfordUniversity Press; 1999. p. 197-210.

  5. Wieling W, Cortelli P, Mathias CJ. Treating neurogenicorthostatic hypotension. In: Appenzeller O, editor. The autonomic nervoussystem, part II. Dysfunctions. Handbook of clinical neurology. Vol. 75(31).Amsterdam: Elsevier science ter perse.

  6. Wieling W, Smit AAJ, Lieshout JJ van. Lichaamshoudingendie de orthostatische tolerantie verbeteren.Ned Tijdschr Geneeskd 1996;140:1394-7.

  7. Lieshout JJ van, Wieling W, Karemaker JM. De vasovagalereactie. Ned Tijdschr Geneeskd1993;137:989-95.

  8. Bannister R, Mathias CJ. Clinical features andinvestigation of the primary autonomic failure syndromes. In: Bannister R,Mathias CJ, editors. Autonomic failure. A textbook of clinical disorders ofthe autonomic nervous system. 3rd ed. New York: Oxford University Press;1992. p. 531-47.

  9. Yamaguchi H, Tanaka H, Adachi K, Mino M. Beat-to-beatblood pressure and heart rate responses to active standing in Japanesechildren. Acta Paediatr 1996;85:577-83.

  10. Sprangers RL, Wesseling KH, Imholz AL, Imholz BP, WielingW. Initial blood pressure fall on stand up and exercise explained by changesin total peripheral resistance. J Appl Physiol 1991;70:523-30.

  11. el-Bedawi KM, Wahbha MA, Hainsworth R. Cardiac pacingdoes not improve orthostatic tolerance in patients with vasovagal syncope.Clin Auton Res 1994;4:233-7.

  12. Dijk JG van, Smit AAJ, Wilde AAM, Wieling W. Syncope:wegraking ten gevolge van onvoldoende cerebrale perfusie. Bijblijven1999;15:35-45.

Auteursinformatie

Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, afd. Inwendige Geneeskunde, Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam.

Mw.N.van Dijk, medisch student; M.P.M.Harms, arts-onderzoeker; dr.W.Wieling, internist.

Contact dr.W.Wieling (w.wieling@amc.uva.nl)

Gerelateerde artikelen

Reacties

G.M.M.
Molleman

Zieuwent, februari 2000,

In hun klinische les over orthostatische intolerantie (2000:249-54) trachten Van Dijk et al. enige orde te scheppen in de oorzaken van plotselinge wegrakingen. Helaas biedt hun indeling weinig houvast voor de alledaagse praktijk en komen hun therapeutische adviezen niet veel verder dan de raad voor patiënten om extra keukenzout te gebruiken en in bepaalde gevallen de benen te kruisen.

De huisarts ziet geregeld patiënten met wegrakingen: kinderen die zich ‘achter de adem huilen’, flauwvallende pubers, mannen met nachtelijke ‘miction running spells’ - voor wie het preventief kruisen van de benen overigens een onmogelijke opgave lijkt -, patiënten met epilepsievarianten en mensen met levensbedreigende ritmestoornissen. Een aantal wegrakingen zal mogelijk kunnen worden geduid als ‘autonome dysregulatie’ of ‘vasovegetatieve instabiliteit’; vaker zal de oorzaak in de eerste lijn onduidelijk blijven. Vervolgens zal dan de keuze moeten worden gemaakt om de patiënt al of niet te verwijzen; kiest men voor het eerste, dan is het de vraag naar welke specialist moet worden verwezen. Helaas biedt deze klinische les hiervoor geen suggesties.

Een omissie vormt het niet vermelden van de bepaald niet zeldzame orthostatische bijwerkingen van medicatie. De oplossing is dan niet zelden het staken van het gebruik van de verdachte geneesmiddelen.

G.M.M. Molleman
N.
van Dijk

Amsterdam, april 2000,

Problemen bij patiënten met wegrakingen in de dagelijkse praktijk zijn ons bekend. Diagnostiek en therapie werden beschreven in recente uitgaven van Bijblijven en de Boerhaave Commissie.1 2 De huisarts moet inderdaad op basis van lichamelijk onderzoek en anamnese bepalen of een patiënt met een wegraking wel of niet moet worden verwezen naar een specialist. Op dit moment loopt er op onze afdeling een uitgebreid onderzoek naar de waarde van anamnese en lichamelijk onderzoek bij patiënten met wegrakingen en de mogelijke risicostratificatie op basis van deze beide diagnostische tests.3

Het doel van onze klinische les was echter het beschrijven van 3 patiënten met een onbegrepen orthostatische intolerantie en de gevolgen van het niet herkennen van de aandoening voor de patiënten; het was niet onze bedoeling een overzicht te geven van de diagnostiek bij patiënten met wegrakingen. Dit is dan ook de reden waarom bijvoorbeeld medicatie als veelvoorkomende oorzaak in dit artikel niet genoemd wordt.

N. van Dijk
W. Wieling
Literatuur
  1. Dijk JG van, Smit AAJ, Wilde AAM, Wieling W. Syncope: wegraking ten gevolge van onvoldoende cerebrale perfusie. Bijblijven 1999; 15:35-45.

  2. Wieling W, Smit AAJ, Dijk JG van. Therapie van syncope. In: Dijk JG van, Wieling W, Lieshout JJ van, redacteuren. De wegraking. 1e dr. Leiden: Boerhaave Commissie voor Postacademisch Onderwijs in de Geneeskunde; 2000. p. 55-68.

  3. Wieling W. Faints: diagnostic strategy and risk stratification. Grant 99.181. Den Haag: Nederlandse Hartstichting; 1999.