Samenvatting
Achtergrond
Een verworven bloedingsneiging is een specifiek symptoom dat op een onderliggende ziekte kan wijzen.
Casus
Wij beschrijven een 67-jarige patiënt met een verworven bloedingsneiging op basis van een factor X-deficiëntie door een onderliggende AL-amyloïdose. Factor X-deficiëntie bij AL-amyloïdose berust op een kwantitatief en een kwalitatief tekort van factor X doordat deze bindt aan amyloïdfibrillen die blootgesteld zijn aan de circulatie.
Conclusie
Een bloedingsneiging is een zeldzame complicatie van AL-amyloïdose, vaak door een factor X-deficiëntie.
Factor X-deficiëntie bij amyloïdose
Het artikel van Croles "Factor X-deficiëntie bij AL-amyloidose"1 refereert aan het artikel van Furie et al uit 1981, waarin de binding van Factor X aan amyloidfibrillen wordt beschreven2. Dat artikel meldt ook de waarneming van Greipp et al uit 1979 dat de factor X-deficiëntie verdwijnt na splenectomie3. Eenzelfde waarneming, gepubliceerd in het Tijdschrift, deden wij in een aantal jaren daarvoor bij een patiënt met AL-amyloidose die met spoed een splenectomie onderging wegens een 'spontane' miltruptuur4. Postoperatief was de Factor V- en X-deficientie verdwenen. Kennelijk is de hoeveelheid amyloid in de milt hoofdzakelijk verantwoordelijk voor de binding van deze stollingsfactoren. Onze patiënt kon later een strumectomie wegens amyloidstruma ondergaan bij genormaliseerde hemostase5.
Een brief aan de redactie van New England Journal of Medicine waarin wij de waarneming van Greipp et al ondersteunden, werd, zoals wellicht te verwachten, niet gepubliceerd.
Te weten dat splenectomie helpt bij factor X deficiëntie is van belang wanneer een patiënt zich met ernstige hemorragische diathese presenteert.
Jos W.M. van der Meer
Nijmegen
1 Croles FN, Beerenhout CH, Mulder AB, Meijer K, Nijziel MR. Factor X- deficiëntie bij AL-amyloidose. Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A6678
2 Furie B, Voo L, McAdam KP, Furie BC. Mechanism of factor X deficiency in systemic amyloidosis. N Engl J Med 1981; 304:827-30
3 Greipp PR, Kyle RA, Bowie EJW. Factor X deficiency in primary amyloidosis: resolution after splenectomy. N Engl J Med 1979; 301:1050-1
4 Van der Meer JW, Mosmans-Smits AA. Miltruptuur bij primaire amyloidose
Ned Tijdschr Geneeskd. 1973;117:1733-5.
5 Mosmans-Smits AA, Van der Meer JW. Amyloid goitre. Report of a case and brief review of literature. Neth J Med. 1974;17:115-20