Factor X-deficiëntie bij AL-amyloïdose

Klinische praktijk
F. Nanne Croles
Charles H. Beerenhout
André B. Mulder
Karina Meijer
Marten R. Nijziel
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A6678
Abstract

Samenvatting

Achtergrond

Een verworven bloedingsneiging is een specifiek symptoom dat op een onderliggende ziekte kan wijzen.

Casus

Wij beschrijven een 67-jarige patiënt met een verworven bloedingsneiging op basis van een factor X-deficiëntie door een onderliggende AL-amyloïdose. Factor X-deficiëntie bij AL-amyloïdose berust op een kwantitatief en een kwalitatief tekort van factor X doordat deze bindt aan amyloïdfibrillen die blootgesteld zijn aan de circulatie.

Conclusie

Een bloedingsneiging is een zeldzame complicatie van AL-amyloïdose, vaak door een factor X-deficiëntie.

Auteursinformatie

UMC Groningen, Groningen.

Afd. Hematologie: drs. F.N. Croles en dr. K. Meijer, internist-hematologen.

Afd. Laboratoriumgeneeskunde: dr. A.B. Mulder, arts klinische chemie/klinisch chemicus.

Máxima Medisch Centrum, afd. Interne geneeskunde, Veldhoven.

Dr. C.H. Beerenhout, internist-nefroloog; dr. M.R. Nijziel, internist-hematoloog.

Contact drs. F.N. Croles (nanne_croles@hotmail.com)

Verantwoording

Belangenconflict en financiële ondersteuning: formulieren met belangenverklaring zijn beschikbaar bij dit artikel op www.ntvg.nl (zoeken op A6678; klik op ‘Belangenverstrengeling’).
Aanvaard op 31 december 2013

Auteur Belangenverstrengeling
F. Nanne Croles ICMJE-formulier
Charles H. Beerenhout ICMJE-formulier
André B. Mulder ICMJE-formulier
Karina Meijer ICMJE-formulier
Marten R. Nijziel ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties

Jos
van der Meer

 

Het artikel van Croles "Factor X-deficiëntie bij AL-amyloidose"1  refereert aan het artikel van Furie et al uit 1981, waarin de binding van Factor X aan amyloidfibrillen wordt beschreven2. Dat artikel meldt ook de waarneming van Greipp et al uit 1979 dat de factor X-deficiëntie verdwijnt na splenectomie3. Eenzelfde waarneming, gepubliceerd in het Tijdschrift, deden wij in een aantal jaren daarvoor bij een patiënt met AL-amyloidose die met spoed een splenectomie onderging wegens een 'spontane' miltruptuur4. Postoperatief was de Factor V- en X-deficientie verdwenen. Kennelijk is de hoeveelheid amyloid in de milt hoofdzakelijk verantwoordelijk voor de binding van deze stollingsfactoren.  Onze patiënt  kon later een strumectomie wegens amyloidstruma ondergaan bij genormaliseerde hemostase5.

Een brief aan de redactie van New England Journal of Medicine waarin wij de waarneming van Greipp et al ondersteunden, werd, zoals wellicht te verwachten, niet gepubliceerd.

Te weten dat splenectomie helpt bij factor X deficiëntie is van belang wanneer een patiënt zich met ernstige hemorragische diathese presenteert.

 

Jos W.M. van der Meer

Nijmegen

 

1 Croles FN, Beerenhout CH, Mulder AB, Meijer K, Nijziel MR. Factor X- deficiëntie bij AL-amyloidose. Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A6678

2            Furie B, Voo L, McAdam KP, Furie BC. Mechanism of factor X deficiency in             systemic amyloidosis. N Engl J Med 1981; 304:827-30

3            Greipp PR, Kyle RA, Bowie EJW. Factor X deficiency  in primary             amyloidosis: resolution after splenectomy. N Engl J Med 1979; 301:1050-1

4            Van der Meer JW, Mosmans-Smits AA. Miltruptuur bij primaire amyloidose

            Ned Tijdschr Geneeskd. 1973;117:1733-5.

5            Mosmans-Smits AA, Van der Meer JW. Amyloid goitre. Report of a case and             brief review of literature. Neth J Med. 1974;17:115-20