Verworven hemofilie A

– A 74-year-old man developed a severe bleeding disorder on the basis of acquired Factor VIII (F VIII) inhibitor. Coagulation assays showed a prolonged activated partial thromboplastin time (APTT) with a normal prothrombin time (PT); F VIII level was 0.07 IU and F VIII inhibitor level 8.8 Bethesda units (BU). At least half the cases of acquired haemophilia A are associated with pregnancy, the postpartum period or an underlying malignancy or autoimmune disease. Haemorrhagic diathesis can be severe and life-threatening. Treatment of acute haemorrhages consists of human or porcine factor VIII concentrate, activated prothrombin complex concentrate (FEIBA) or recombinant factor VIIa, depending on the antibody titre. Immunosuppressive therapy is successful in at least 60 of the patients in making the inhibitor disappear. In patients with a spontaneous haemorrhagic diathesis, a thorough medical history should be taken, coagulation assays should be performed and a specialist should be consulted.

Samenvatting

Een 74-jarige man kreeg een ernstige bloedingsstoornis op basis van verworven factor-VIII-remming. Hij had een verlengde geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT), maar een normale protrombinetijd. De factor-VIII-waarde bedroeg 0,07 internationale eenheden en de hoeveelheid factor-VIII-remmer 8,8 Bethesda-eenheden. Minstens de helft van de gevallen van verworven hemofilie A hangt samen met de zwangerschap, de postpartumperiode, een onderliggende maligniteit of auto-immuunziekte. De bloedingsneiging kan ernstig en levensbedreigend zijn. Acute bloedingen kunnen worden behandeld met humane- of varkensfactor-VIII-concentraat, met geactiveerde-protrombinecomplex-concentraat (FEIBA) of met recombinantfactor VIIa, afhankelijk van de antilichaamtiter. Immunosuppressieve therapie zorgt ervoor dat bij minstens 60 van de patiënten de stollingsremmer verdwijnt. Bij patiënten met een spontane bloedingsneiging moet een zorgvuldige anamnese worden opgenomen, moeten stollingsproeven worden gedaan en dient een specialist te worden ingeschakeld.