Verworven hemofilie A

A 31-year-old woman who was 5 months post partum, was presented to the Accident and Emergency Department because of acute abdominal pain and hypovolemic shock after being kicked in the stomach 3 days previously. She had a severe haemorrhage and a rupture of the liver. Attempts to selectively embolise the branches of the right hepatic artery failed and two laparotomies were performed. Analysis of the cause of the persistent liver bleeding and the prolonged APTT upon admission revealed the diagnosis acquired haemophilia A. The patient was treated with recombinant factor VIIa and a high dosage of corticosteroids. She made a good recovery after the corticosteroids had been replaced by rituximab.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Samenvatting

Een 31-jarige vrouw, 5 maanden post partum, werd naar de Spoedeisende Hulp gebracht met een acute buik en een hypovolemische shock, 3 dagen nadat zij in de buik getrapt was. Zij had een ernstige bloeding bij een leverruptuur. Selectieve embolisatie van takken van de A. hepatica dextra faalde en patiënte onderging tweemaal een laparotomie. Onderzoek naar de oorzaak van de persisterende leverbloeding en van de reeds bij opname geïsoleerd verlengde geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT) leidde tot de diagnose ‘verworven hemofilie A’. Patiënte werd behandeld met recombinant factor VIIa en hoge dosis corticosteroïden. Zij herstelde goed nadat de corticosteroïden waren vervangen door rituximab.