Een spontane gewrichtsbloeding bij een vrouw post partum: een geval van verworven hemofilie A

– A woman aged 35 years presented with a haemarthros of the left elbow 6 months after her first parturition due to acquired haemophilia A. The bleeding episodes were mild and treated with recombinant activated factor VII. Because of the mild bleeding tendency and the chance of spontaneous remission it was decided to withhold immunosuppressive treatment. During the course of one year, the factor VIII level and the activated partial thromboplastin time (APTT) normalized and the autoantibodies disappeared. Four years after her first parturition, she had an uncomplicated pregnancy and the postpartum period was uneventful. Up to fourteen months postpartum, there are no signs of recurrence of the acquired haemophilia A. Acquired haemophilia A post partum usually presents in the first 3 months post partum. Frequently presenting symptoms are haemorrhages post partum, menorrhagia, soft-tissue haemorrhages and haemorrhages during surgical procedures. As a rule, the haemorrhages are slight. The titers of blocking antibodies are low in comparison with the titers in congenital haemophilia A.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1164-7

Samenvatting

Een 35-jarige vrouw had een haemarthros van haar linker elleboog 6 maanden na haar eerste bevalling als gevolg van verworven hemofilie A. Deze en volgende bloedingen waren niet levensbedreigend en werden behandeld met recombinant geactiveerde factor VII. Gezien de geringe bloedingsneiging en de te verwachten spontane remissie werd geen immunosuppressieve behandeling toegepast. Eén jaar later waren geen antistoffen tegen factor VIII meer aantoonbaar en waren de waarden van factor VIII en de geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT) genormaliseerd. Vier jaar na de eerste bevalling maakte patiënte een ongecompliceerde zwangerschap door. Tot 14 maanden post partum waren er klinisch noch bij laboratoriumonderzoek tekenen van een recidief van verworven hemofilie A. Verworven hemofilie A post partum presenteert zich meestal in de eerste 3 maanden post partum. Frequente presenterende symptomen zijn een bloeding post partum, menorragie, wekedelenbloedingen en bloedingen tijdens een operatieve ingreep. Over het algemeen zijn de bloedingen gering. De titers van remmende antistoffen zijn laag vergeleken met de titers bij aangeboren hemofilie A.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1164-7