Samenvatting
- Hemofilie is een X-gebonden erfelijke stollingsstoornis met een prevalentie van 1 op de 5000 mannen.
- Door een tekort aan stollingsfactor VIII (FVIII; hemofilie A) of IX (FIX; hemofilie B) hebben patiënten met hemofilie spontane bloedingen en overmatig bloedverlies na chirurgische ingrepen of een trauma.
- Profylactische toediening van factor VIII- of factor IX-concentraat is de standaardzorg voor kinderen met ernstige hemofilie.
- Vrouwen die draagsters zijn van het aangedane F8- of F9-gen kunnen een verlaagde plasmaconcentratie van factor VIII of IX hebben en daardoor een milde vorm van hemofilie.
- Geneesmiddelen die de bloedstolling nadelig beïnvloeden, zoals NSAID’s, kunnen bij patiënten met hemofilie leiden tot levensbedreigende bloedingen.
- Eén van de belangrijkste complicaties van de behandeling van hemofilie is de vorming van remmende antistoffen die FVIII of FIX inactiveren.
- De zorg voor patiënten met hemofilie moet plaatsvinden in een ziekenhuis met een hemofiliebehandelcentrum door een multidisciplinair team.
Artikelinformatie
Aanvaard op
In print verschenen in
week 34 2014
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7357
Vakgebied
Reacties