Toekomstperspectieven voor kinderen met spina bifida aperta

Onderzoek
A.L. Staal-Schreinemachers
J.M.E. Vos-Niël
J.H. Begeer
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:1268-72
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Doel

Inzicht verkrijgen in de toekomstperspectieven ten aanzien van het zelfstandig functioneren van kinderen geboren met een myelomeningocele die een maximale behandeling krijgen.

Opzet

Retrospectief descriptief.

Plaats

Academisch Ziekenhuis Groningen.

Methode

Retrospectief werden in 1994 de gegevens verzameld omtrent persoonlijke verzorging, mobiliteit, opleiding, woonsituatie en werk van in leven zijnde patiënten (n = 163) geboren in 1966-1990. De patiënten werden in drie groepen verdeeld waarvan de leeftijd overeenkwam met respectievelijk basisschool (n = 47), middelbare school (n = 37) en vervolgopleidingwerk (n = 79). Alle gegevens werden gerelateerd aan het neurologische uitvalsniveau.

Resultaten

Naarmate het neurologische uitvalsniveau hoger gelokaliseerd was, werd de kans op het zelfstandig kunnen functioneren in onze maatschappij kleiner, voornamelijk omdat bij een hoog neurologisch uitvalsniveau tevens een verstandelijke handicap frequent voorkomt. Van de 46 volwassenen met een neurologisch uitvalsniveau boven LIII woonden 9 zelfstandig, waren 11 in staat een reguliere opleiding te volgen en hadden 7 van dezen inmiddels een reguliere baan.

Conclusie

De toekomstperspectieven ten aanzien van het bereiken van zelfstandigheid bij kinderen geboren met een myelomeningocele blijven, afhankelijk van het neurologische uitvalsniveau, relatief somber.

Inleiding

Dankzij de toegenomen medisch-technische mogelijkheden overleven de meeste kinderen die geboren zijn met spina bifida (open rug) en zelfs ook degenen met een myelomeningocele. Zij kunnen de volwassen leeftijd bereiken en bejaard worden. Vooral de ontwikkeling van de ventriculo-cardiale en later de ventriculo-peritoneale shunt heeft hiertoe bijgedragen. De verhoogde intracraniële druk, met als gevolg hydrocefalie, kan daarmee behandeld worden. Afhankelijk van de plaats en de uitgebreidheid van de beschadiging van het myelum en van de hier vaak bijkomende congenitale afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, zoals hydrocefalie en Arnold-Chiari-malformatie, zullen deze kinderen een meer of minder ernstig gehandicapt leven tegemoet gaan.

Genezing van de congenitale aanlegstoornis is niet mogelijk. Wanneer ouders een kind krijgen met spina bifida, zullen zij de artsen vragen stellen over de verwachtingen ten aanzien van de toekomst van hun kind. De kinderneuroloog kan kort na de geboorte de neurologische uitval vaststellen en een uitspraak doen over de verwachtingen wat betreft mobiliteit en continentie. Ook kan men afhankelijk van het uitvalsniveau een prognose geven over de te verwachten standafwijkingen van ledematen en rug zo deze niet al aanwezig zijn bij de geboorte. Een uitspraak over de te verwachten verstandelijke ontwikkeling van een individueel kind is niet mogelijk. De gemiddelde verwachting aangaande verstandelijke ontwikkelingleervermogen kan wel worden gegeven; deze verwachting is somberder indien er behalve de cele ook hydrocefalie bestaat.1-3

Om ouders een gefundeerd antwoord te kunnen geven op de door hen vaak gestelde vraag naar de consequenties van de lichamelijke en de hiermee frequent samengaande verstandelijke handicap, hebben wij dit bij een deel van onze patiënten onderzocht. Gekeken werd naar schoolcarrière, vervolgopleiding, deelname aan het arbeidsproces en woonsituatie van deze kinderen en de jong-volwassenen in onze maatschappij.

PatiËnten en methode

Wij verzamelden in 1994, retrospectief, de gegevens van de patiënten geboren in de periode 1966-1990 met spina bifida, met name met een myelomeningocele. Van deze patiënten beschikten wij over alle voor ons onderzoek relevante gegevens. Zij waren nog steeds onder behandeling bij de diverse leden van het spina bifida-team in het Academisch Ziekenhuis Groningen. Deze patiënten ontvingen vanaf hun geboorte tot op heden een maximale behandeling, uiteraard volgens tijdgebonden inzichten. Wij kozen voor de periode vanaf 1966 omdat in dat jaar liquordrainage bij verhoogde intracraniële druk mogelijk werd. Voorheen overleden velen van deze patiëntjes op jonge leeftijd ten gevolge van verhoogde intracraniële druk leidend tot ernstige hydrocefalie. Het laatste onderzoeksjaar, 1990, werd zodanig gekozen dat bij alle kinderen voorzover mogelijk een schoolkeuze was gemaakt en dat er niet alleen inzicht was in de lichamelijke mogelijkheden, maar ook enig inzicht in de verstandelijke ontwikkelingsmogelijkheden van de kinderen.

Van alle patiënten werden de volgende gegevens verzameld:

– het neurologische uitvalsniveau;

– de eventuele aanwezigheid van een liquor-drainagesysteem wegens hydrocefalie;

– de eventuele aanwezigheid van neurogeen bepaalde blaas- en (of) darmfunctiestoornissen leidend tot incontinentie;

– de ambulantie en mobiliteit in samenhang met het rolstoelgebruik en de mobiliteit in ruimere zin, namelijk het bezit van een rijbewijs;

– de bereikte zelfstandigheid wat betreft de activiteiten van het dagelijks leven (ADL), vooral ten opzichte vande persoonlijke verzorging: eten, drinken, wassen, kleden en continentie:4

– het gevolgde onderwijs, regulier of speciaal (speciaal onderwijs houdt in onderwijs voor moeilijk lerende kinderen (MLK) of zeer moeilijk lerende kinderen (ZMLK)) of regulier onderwijs waarbij alleen deelcertificaten gehaald worden);

– de werksituatie;

– de woonsituatie; en

– de burgerlijke staat.

De patiënten werden in 3 groepen ingedeeld: groep 1: overeenkomend met basisschool (geboren in de periode 1982-1990); groep 2: overeenkomend met vervolgonderwijs (geboren in de periode 1975-1981); en groep 3: overeenkomend met hoger onderwijsberoepsonderwijs, werk et cetera (geboren in de periode 1966-1974). De door ons verzamelde gegevens van groep 3 waren voor het geven van een prognose over toekomstmogelijkheden uiteraard het belangrijkste. De bevindingen bij groep 1 en 2 gaven enig inzicht over eventueel veranderde verwachtingen ten aanzien van het functioneren van deze kinderen op latere leeftijd bij voortschrijdende medische en technische mogelijkheden.

Per groep werd een onderverdeling gemaakt naar het neurologische uitvalsniveau: ‘hoog’ (thoracaal tot en met LII), ‘midden’ (LIII tot en met LV) of ‘laag’ (sacraal). Alle verzamelde informatie werd in ons onderzoek gerelateerd aan het neurologische uitvalsniveau. De aanwezigheid van een liquor-drainagesysteem en blaas- en (of) darmfunctiestoornissen werd voor alle patiënten alleen gerelateerd aan het uitvalsniveau en niet per groep onderverdeeld.

Resultaten

Het totale aantal patiënten was 163: 47 in groep 1, 37 in groep 2 en 79 in groep 3. Het neurologische uitvalsniveau was bij 72 patiënten ‘hoog’, bij 50 ‘midden’ en bij 41 ‘laag’ gelokaliseerd. Een ventriculo-cardiaal of -peritoneaal liquor-drainagesysteem was aanwezig bij 68 patiënten (94) met een ‘hoog’, 44 (88) met een ‘midden’ en 31 (76) met een ‘laag’ gelokaliseerd uitvalsniveau. Blaas- en (of) darmfunctiestoornissen kwamen voor bij 67 patiënten met een ‘hoog’ uitvalsniveau (93), bij 46 met een ‘midden’-uitvalsniveau (92) en bij 26 met een ‘laag’ uitvalsniveau (63).

Ambulantiemobiliteit

De ambulantie en de mobiliteit in relatie tot het rolstoelgebruik worden in tabel 1 weergegeven. Uit deze tabel blijkt dat de verwachtingen wat betreft rolstoelgebondenheid niet altijd uitkwamen. Die verwachtingen zijn bij een hoog uitvalsniveau altijd: rolstoelgebondenheid. Bij patiënten met een ‘midden’-uitvalsniveau zijn de verwachtingen dat er toch altijd wel enige loopfunctie aanwezig zal zijn. In groep 1, 2 en 3 waren verscheidene patiënten met een ‘midden’-uitvalsniveau toch rolstoelgebonden: in groep 1 421. Bij 2 van deze kinderen had de tevens aanwezige ernstige verstandelijke handicap een duidelijke invloed gehad op het niet tot lopen komen. Eén patiënt was nooit tot lopen gekomen door uitgebreide standafwijkingen van de onderste ledematen en 1 kind had aanvankelijk alleen voor langere afstanden een rolstoel nodig, maar werd ondanks diverse orthopedische ingrepen wegens standafwijkingen aan de onderste ledematen uiteindelijk toch rolstoelgebonden.

Ook in groep 2 waren 2 kinderen met een ‘midden’-uitvalsniveau rolstoelgebonden. Beide kinderen konden aanvankelijk een beperkte afstand lopen. Van de volwassenen waren 3 van de 17 patiënten met een ‘midden’-uitvalsniveau in de loop van hun leven rolstoelgebonden geraakt. Ook deze 3 patiënten konden zich aanvankelijk in beperkte mate zelfstandig verplaatsen. Van de kinderen en de volwassenen met een ‘midden’-uitvalsniveau die geen gebruik maakten van een rolstoel lag het uitvalsniveau op LV. Zoals blijkt uit de tabel konden ook patiënten met een ‘laag’ uitvalsniveau voor langere afstanden afhankelijk worden van een rolstoel.

Mobiliteit in ruimere zin voor de volwassenen, in het bijzonder zelfstandig vervoer per auto, was mogelijk bij 12 van de 46 met ‘hoog’ uitvalsniveau bij 6 van de 17 met een ‘midden’-uitvalsniveau en bij 6 van de 16 patiënten met een ‘laag’ uitvalsniveau.

ADL-zelfstandigheid

De ADL-zelfstandigheid is altijd al afhankelijk van de leeftijd en bij deze groep patiënten bovendien van de handicap. De ernst van de handicap had een sterke invloed op het bereiken van deze zelfstandigheid. Van groep 1 was nog geen kind met een ‘hoog’ uitvalsniveau en van groep 2 pas 4 van de 12 ADL-zelfstandig. Van de volwassenen met een ‘hoog’ uitvalsniveau waren 18 van de 46 altijd afhankelijk gebleven van hulp voor hun ADL. De meeste patiënten die ADL-zelfstandigheid niet bereikt hadden of niet zouden bereiken, hadden tevens een verstandelijke handicap. Patiënten met een ‘midden’-uitvalsniveau bereikten meestal wel ADL-zelfstandigheid, maar laat. Van groep 1 was 121 ADL-zelfstandig, van groep 2 812 en van groep 3 1617. Patiënten met een ‘laag’ uitvalsniveau bereikten allen ADL-zelfstandigheid, soms met enige vertraging die veroorzaakt werd door de vaak aanwezige blaas- en (of) darmfunctiestoornissen en de consequenties hiervan. Van groep 1 waren 812 en van groep 2 en 3 allen ADL-zelfstandig.

Schoolbezoek

Het schoolbezoek wordt vermeld in tabel 2 voor groep 1 en 2. Speciaal onderwijs betekende voor deze kinderen altijd dat het reguliere onderwijs wegens leerproblemen niet in zijn volle omvang gevolgd kon worden. In deze tabel valt op dat van groep 1 velen met een ‘hoog’ uitvalsniveau het reguliere onderwijs volgden. Dit kwam doordat indien maar enigszins mogelijk, de kinderen hun schoolcarrière op een reguliere school begonnen en zij pas later, indien ondanks ambulante begeleiding dit schoolniveau niet haalbaar bleek, de overstap naar het speciale onderwijs maakten.

Vervolgopleidingwerk

De vervolgopleiding of de werkzaamheden van de patiënten van 18 jaar en ouder staan vermeld in tabel 3. Voor deze groep volwassenen gold eveneens dat een bijkomende verstandelijke handicap de mogelijkheden van opleiding en later werk sterk bepaalde. De mogelijkheden voor regulier werk voor patiënten met een ‘hoge’ uitval waren zeer beperkt.

Woonsituatie

De woonsituatie (bij ouders, in speciale woonvorm dan wel gezinsvervangend tehuis of zelfstandig (alleen of met partner)) was vooral opmerkelijk in de groep volwassenen: van de 46 volwassenen met een ‘hoog’ uitvalsniveau woonden 9 zelfstandig, 18 nog bij ouders en 19 in een speciale woonvorm of gezinsvervangend tehuis. Voor de 17 volwassenen met een ‘midden’-uitvalsniveau was de woonsituatie gunstiger: 5 woonden zelfstandig, 10 bij ouders en 2 in een speciale woonvorm of gezinsvervangend tehuis. Van de 16 volwassenen met een ‘laag’ uitvalsniveau woonden er 7 zelfstandig, 7 bij ouders en 2 in woonvorm of gezinsvervangend tehuis. Van groep 1 woonde 1 kind en van groep 2 woonden 3 kinderen met een ‘hoog’ uitvalsniveau en 1 met een ‘midden’-uitvalsniveau in een gezinsvervangend tehuis. Alle andere kinderen woonden bij hun ouders.

Burgerlijke staat

Van de 79 volwassenen waren 77 ongehuwd en 2 gehuwd, beiden met een ‘laag’ uitvalsniveau.

Beschouwing

De toekomstperspectieven van kinderen geboren met een myelomeningocele zijn ondanks jaren van intensieve behandeling en begeleiding beperkt: voor velen, zeker met een ‘hoog’ neurologisch uitvalsniveau, impliceren deze toekomstperspectieven levenslange afhankelijkheid van directe zorg (hulp bij het verrichten van ADL-functies) en van indirecte zorg (beschutte woon- en zo mogelijk werksituatie). Ook voor degenen met een ‘midden’-uitvalsniveau zijn de mogelijkheden om volledige zelfstandigheid te bereiken beperkt. Vooral de kans op het krijgen van een reguliere baan is vaak klein door het lage opleidingsniveau, maar ook door de lichamelijke handicaps. Alleen degenen met een ‘laag’ uitvalsniveau hebben na het afronden van een reguliere opleiding een redelijke kans op het krijgen van een reguliere baan. De problemen waarmee deze patiënten als volwassenen, maar ook als schoolgaande kinderen, dagelijks geconfronteerd worden, moeten echter niet onderschat worden, vooral niet wanneer zij blaas- en (of) darmfunctiestoornissen hebben die zonder behandeling leiden tot onder andere incontinentie. Hoewel met behulp van medische technieken (bijvoorbeeld intermitterend katheteriseren en (of) dagelijks darmspoelen) zogenaamde ‘sociale continentie’ door verscheidene patiënten bereikt kan worden, blijft de dagelijkse confrontatie met de handicap bestaan.56 Bovendien kost deze sociale continentie tijd. Ook moet op scholen en later op de werkplek een ruimte aanwezig zijn voor liet verschonen en (of) katheteriseren. Voor dit laatste wordt in onze samenleving meestal wel een oplossing gevonden. Schoolkeuze hoeft hierdoor voor spinabifida-patiënten in ons land nooit beïnvloed te worden. Men kan echter betwijfelen of het krijgen van een baan hierdoor ook nooit beïnvloed wordt.

Veranderingen wat betreft deze perspectieven zijn vooralsnog niet te verwachten, zoals blijkt uit de resultaten van groep 1 en 2: de scholingsmogelijkheden, afhankelijk van het leervermogen, zijn voor velen beperkt. De lichamelijke handicap blijft voor velen een stempel op het dagelijks leven drukken. Het rolstoelgebruik, voor kinderen met een ‘hoog’ uitvalsniveau onontkoombaar, nam voor de kinderen met een ‘midden’-uitvalsniveau en soms zelfs met een ‘laag’ uitvalsniveau bij het opgroeien toe. Een complicatie, onder andere standafwijkingen van ledematen, maar ook een prioriteitskeuze kan hieraan ten grondslag liggen. De investering in inspanning en tijd om een beperkte ambulantie te behouden, weegt op den duur niet meer op tegen de voordelen van rolstoelgebruik: energie- en tijdwinst. Deze tendens zet zich bij volwassenen voort naarmate de leeftijd stijgt.

Wat betreft de mobiliteit in ruimere zin, het bezit van een rijbewijs, verwachten wij de komende jaren een positieve ontwikkeling. Enkele patiënten kregen op het moment van het onderzoek namelijk nog rij-instructie of zouden die nog krijgen.

De toekomstperspectieven voor kinderen geboren met een myelomeningocele zoals die blijken uit onze gegevens, wijken niet wezenlijk af van zeer recente bevindingen van Hunt.7 Ook uit dat onderzoek blijkt dat een volledige zelfstandigheid voor velen niet haalbaar is. Ouders blijven lang zelf de nodige zorg geven, deels omdat voor ouders het vaak emotioneel moeilijk is deze zorg aan anderen over te dragen en deels ook door de lange wachtlijsten (althans in Nederland) voor speciale woonvormen en gezinsvervangende tehuizen. Ook deelname aan het arbeidsproces is voor relatief weinigen mogelijk.

Conclusie

Op de vraag van ouders hoe de toekomst er voor hun kind met spina bifida uit zal zien, kan men, afhankelijk van het neurologische uitvalsniveau en het wel of niet aanwezig zijn van andere aanlegstoornissen van het centrale zenuwstelsel, een beeld schetsen van de lichamelijke gevolgen hiervan. Daar verstandelijke ontwikkeling, scholing en opleidingsniveau voor een groot deel bepalend zijn voor het bereiken van zelfstandigheid en men over deze gegevens bij een pasgeborene nog niet beschikt, kan men echter nooit specifiek voor een bepaald kind een toekomstbeeld schetsen. Of aan een normale verstandelijke ontwikkeling een groot belang gehecht moet worden, is de vraag. Wellicht is het moeilijker te leven met een ernstige lichamelijke handicap wanneer men zich deze ten volle realiseert, zoals Lorber in 1971 al opmerkte.8 Bovendien worden volwassenen die zelfstandigheid wegens een vaak ook aanwezige verstandelijke handicap niet bereikt hebben, hun leven lang omringd door zorg. Zij vereenzamen niet. Daarentegen is het risico op vereenzaming van volwassenen met een lichamelijke handicap die wel zelfstandigheid bereikt hebben, een reëel gegeven in onze op succes en perfectie gerichte maatschappij. Ook het vinden van een partner is voor hen moeilijk: niet alleen kunnen eventueel aanwezige minderwaardigheidsgevoelens leiden tot relatieproblemen, ook spelen bij hen vaak gestoorde seksuele functies (onder andere erectie- en ejaculatiestoornissen) een rol.9

De ernst van de lichamelijke handicap en de daaruit voortvloeiende complicaties bij degenen met een ‘hoog’ uitvalsniveau zijn van dien aard dat, mits dit overeenstemt met de wens van de ouders. het nog steeds gerechtvaardigd lijkt om na de geboorte niet altijd tot behandeling over te gaan.8

Literatuur
  1. Tew B. The effects of spina bifida and hydrocephalus uponlearning and behaviour. In: Bannister CM, Tew B, editors. Current concepts inspina bifida and hydrocephalus. London: MacKeith Press, 199l:158-79.

  2. Mazur JM, Aylward GP, Colliver J, Stacey J, Menelaus M.Impaired mental capabilities and hand function in myelomeningocele patients.Z Kinderchir 1988:43 Suppl 2:24-7.

  3. Mapstone TB, Rekate HL, Nulsen FE, Dixon jr MS, Glaser N,Jaffe M. Relationship of CSF shunting and IQ in children withmyelomeningocele: a retrospective analysis. Childs Brain1984;11:112-8.

  4. Bennekom CA van, Jelles F, Lankhorst GJ. Rehabilitationactivities profile: the ICIDH as a framework for a problem-orientedassessment method in rehabilitation medicine. Disabil Rehabil 1995:17:169-75.

  5. Borzykowski M. Conservative management of neuropaticvesicourethral dysfunction. In: Borzykowski M, Mundy AR, editors. Neuropathicbladder in childhood. London: MacKeith Press, 1990: 27-36.

  6. Stephenson TP, Mundy AR. Surgery of the neuropaticbladder. In: Borzyskowski M. Mundy AR, editors. Neuropathic bladder inchildhood. London: MacKeith Press, 1900:37-58.

  7. Hunt GM, Poulton A. Open spina bifida: a complete cohortreviewed 25 years after closure. Dev Med Child Neurol 1995;37:19-29.

  8. Lorber J. Results of treatment of myelomenindocele. Ananalysis of 524 unselected cases, with special reference to possibleselection for treatment. Dev Med Child Neurol 1971;13:279-303.

  9. Meihuizen-de Regt MJ. Seksualiteit en relatievorming. In:Broere G, Dunk MGD van der, Oosting-de Boer H, Rootlieb AJF, Voogt HJ de,redacteuren. Omgaan met spina bifida. Meppel: Infopers,1983:188-98.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis. Postbus 30.001. 9700 RB Groningen.

Afd. Neurologie: mw.A.L.Staal-Schreinemachers, coördinator spina bifida-team: dr.J.H.Begeer, kinderneuroloog.

Afd. Revalidatie: mv.J.M.E.Vos-Niël.

Contact mw.A.L.Staal-Schreinemachers

Gerelateerde artikelen

Reacties

J.J.
Rotteveel

Nijmegen, juli 1996,

De collegae Staal-Schreinemachers et al. schilderen op indringende, maar sombere wijze de prognose van maximaal behandelde kinderen geboren met spina bifida (1996;1268-72). Zij concluderen dat hun bevindingen niet essentieel verschillen met die in de internationale literatuur. Hun cijfers zijn belangrijk in het oordeel over de Nederlandse situatie.

In de inleiding wordt op grond van enkele referenties gesteld dat de verwachting aangaande verstandelijke vermogens somberder is indien er behalve de cele ook hydrocefalie bestaat. Helaas melden de auteurs niet dat dit verband vooral bepaald wordt door complicaties van de behandeling (draincomplicaties) en niet door de hydrocefalus zelf.1 Eerder stelden wij in dit tijdschrift,2 en in de discussie die daarop volgde (1996;799-803) dat dit relevant is in de beeldvorming van ‘hydrocefalus’.

Omdat het artikel van Staal-Schreinemachers et al. over de prognose gaat, is de samenstelling van de patiëntenpopulatie belangrijk. Helaas ontbreken in het retrospectieve Groningse onderzoek de gegevens over de sterfte en over het aantal kinderen dat niet ‘maximaal’ is behandeld. Indirect kan uit de gegevens worden opgemaakt dat er in de oudste leeftijdsgroep jaarlijks 9-10 kinderen maximaal behandeld werden, in de middengroep ongeveer 6 en in de jongste groep ongeveer 5 kinderen. Opvallend zijn de verschillende percentages ‘hoog uitvalsniveau’ binnen de 3 leeftijdsgroepen (bij de oudste groep 58%, tegenover 32 en 30% bij de jongere groepen). Verandert de incidentie of is er selectie?

De slotsom in de beschouwing is meer een opvatting dan een conclusie: ‘De ernst van de lichamelijke handicap en de daaruit voortvloeiende complicaties bij degenen met een “hoog” uitvalsniveau zijn van dien aard dat, mits dit overeenstemt met de wens van de ouders, het nog steeds gerechtvaardigd lijkt om na de geboorte niet altijd tot behandeling over te gaan.’ Hoe verhoudt zich deze conclusie tot de gepresenteerde gegevens? Kijkt men naar de ernstigste groep patiënten, dan blijkt 100% rolstoelgebonden, maar in de oudste groep bereikt 40% zelfstandigheid voor activiteiten van het dagelijk leven (ADL) en van de ernstigste groep patiënten volgt 64% regulier basisonderwijs en 25% regulier vervolgonderwijs. Een kwart van de oudste groep functioneert maatschappelijk zelfstandig.

Zijn dit gegevens waarmee medische terughoudendheid in behandeling bij ‘hoge spina bifida’ te rechtvaardigen is? Hoewel niet voorbijgegaan mag worden aan de complexe problematiek, worden de negatieve factoren in het betoog van de auteurs sterk geaccentueerd. Rolstoelgebondenheid bij een ‘hoge’ uitval is te verwachten en schept grote afhankelijkheid. De beschreven ADL-afhankelijkheid, het scholingsniveau en de sociale prognose rechtvaardigen onzes inziens niet de terughoudendheid in behandeling van vitale kinderen; bovendien kan niet-behandelen in het nadeel van de kinderen werken.

J.J. Rotteveel
R.A. Mullaart
F.J.M. Gabreëls
J.J. van Overbeeke
Literatuur
  1. Mapstone T, Rekate H, Nulsen F, Dixon M, Glaser N, Jaffe M. Relationship of CSF shunting and IQ in children with meningomyelocele: a retrospective analysis. Childs Brain 1995;11:112-8.

  2. Rotteveel JJ, Mullaart RA, Gabreëls FJM, Overbeeke JJ van. Actieve levensbeëindiging bij pasgeborenen met spina bifida? [LITREF JAARGANG="1996" PAGINA="323-4"]Ned Tijdschr Geneeskd 1996;140:323-4.[/LITREF]

A.L.
Staal-Schreinemachers

Groningen, september 1996,

Wij zijn het geheel met collega Rotteveel et al. eens dat bij het opzetten van ons onderzoek de patiëntenpopulatie van groot belang is. Deze patiëntenpopulatie wordt echter bepaald door de vraagstelling. Sterftecijfers en gegevens over niet ‘maximaal’ behandelde kinderen dragen op geen enkele wijze bij tot het krijgen van een antwoord op onze vraagstelling. Ook hebben wij niet de intentie gehad om door dit artikel bij te dragen aan de ‘beeldvorming’ van hydrocefalie. De realiteit is dat de meeste kinderen geboren met een myelomeningcele tevens een hydrocefalie hebben en dat dit een rol speelt bij de verstandelijke ontwikkeling. Draincomplicaties, los van de vraag of die wel de enige oorzaak vormen voor de frequent optredende verstandelijke handicap bij kinderen met een myelomeningocele en hydrocefalie, treden nu eenmaal bij patiënten met hydrocefalie en een drain op.

Wij hebben de indruk dat de reactie van Rotteveel et al. vooral ingegeven wordt door onze slotzin, waarin wij pleiten voor een terughoudend beleid ten aanzien van therapeutisch handelen bij kinderen met een myelomeningocele en een hoog neurologisch uitvalsniveau en hydrocefalie. De ernst van de handicap zoals die door ons gepresenteerd werd, rechtvaardigt volgens hen geen terughoudend beleid ten aanzien van behandeling. Om dit te illustreren lichten zij onze resultaten uit hun context en benadrukken alleen de ‘positieve factoren’. Hoe positief zijn deze factoren? Van de kinderen die ten tijde van het verzamelen van de gegevens het basisonderwijs volgden, 64%, zal een aanmerkelijk lager aantal deze periode ook met succes afsluiten, zoals in ons artikel vermeld wordt. Zijn deze kinderen en de kinderen die het reguliere vervolgonderwijs volgen, ondanks hun schoolprestaties, niet ook zwaar lichamelijk gehandicapt? Geldt dit tenslotte niet evenzeer voor de volwassenen (geen kwart, maar 20% (9/46) woont zelfstandig) die maatschappelijk zelfstandig kunnen functioneren?

Wij blijven van mening dat ondanks de maatschappelijke zelfstandigheid die een klein deel van de patiënten met een ‘hoog’ uitvalsniveau en hydrocefalie kan bereiken, de lichamelijke handicap dermate ernstig is en het toekomstperspectief zo somber, dat mits dit overeenstemt met de overtuiging van de ouders, terughoudenheid ten aanzien van actief therapeutisch handelen, gerechtvaardigd is.

A.L. Staal-Schreinemachers
J.M.E. Vos-Niël
J.H. Begeer