Prevalentie, klinisch beeld en prognose van neuralebuisdefecten in Nederland

Onderzoek
A.L. den Ouden
R.A. Hirasing
S.E. Buitendijk
L.T.W. de Jong-van den Berg
H.E.K. de Walle
M.C. Cornel
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:2092-5
Abstract

Samenvatting

Doel

Vaststellen hoeveel kinderen in Nederland jaarlijks levend geboren worden met een neuralebuisdefect (NBD) en beschrijven van het klinische beeld.

Opzet

Descriptief.

Plaats

TNO Preventie en Gezondheid, Leiden.

Methode

Actieve surveillance van NBD's via het Nederlands Signalerings Centrum Kindergeneeskunde (NSCK), waar alle praktiserende kinderartsen in Nederland maandelijks een 1 behandeling van een aantal zeldzame aandoeningen melden.

Resultaten

Van oktober 1993 t.m. september 1995 werden 203 kinderen met een NBD geboren en aan het NSCK gemeld: 6 met een anencefalie, 10 met een encefalocele en 157 met een spina bifida; van 30 kinderen waren (nog) geen nadere gegevens bekend. Bij 79 van de kinderen met een spina bifida was er een meningomyelocele en bij 11 een meningocele. Van alle gemelde kinderen had 75 een hydrocefalus, van de kinderen met een meningomyelocele 81. Een kyfose werd gemeld bij 18 van de laatstgenoemde groep. Bij 45 van 131 kinderen was de verwachting dat zij, al dan niet met hulpmiddelen, zouden kunnen leren lopen. Bij 32 werd verwacht dat zij noch zouden kunnen lopen, noch staan, noch zelfstandig zitten.

Op het tijdstip van melding aan het NSCK, meestal in de eerste maand na de geboorte, waren 55 (27) kinderen overleden. Van de kinderen met een meningomyelocele was dit 35.

Conclusie

Er worden jaarlijks in Nederland tenminste 100 kinderen met een NBD levend geboren bij een geboortecijfer van 195.000. Een kwart van hen overlijdt kort na de geboorte en veel van de overlevenden zullen naar verwachting ernstig gehandicapt zijn. Mogelijkheden voor preventie (foliumzuursuppletie) zijn dan ook van groot belang.

Auteursinformatie

TNO Preventie en Gezondheid, sector Jeugd, Wassenaarseweg 56, 2333 AL Leiden.

Mw.dr.A.L.den Ouden en dr.R.A.Hirasing, kinderartsen; mw.S.E.Buitendijk, arts-epidemioloog.

Rijksuniversiteit, Groningen.

Werkgroep Sociale Farmacie en Farmaco-epidemiologie: mw.dr.L.T.W. de Jong-van den Berg, apotheker-epidemioloog.

Vakgroep Medische Genetica, ‘European registration of congenital anomalies and twins’: mw.drs.H.E.K.de Walle, epidemioloog; mw.dr. M.C.Cornel, arts-epidemioloog.

Contact mw.dr.A.L.den Ouden

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties