Nikolsky en zijn teken

Perspectief
Jan van Gijn
Joost P. Gijselhart
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A2846
Abstract
Download PDF

Pjotr Vasilijevitsj Nikolsky (1858-1940) werd geboren in Usman, centraal Rusland. Hij studeerde geneeskunde aan de St. Vladimir Universiteit te Kiev en verkreeg in 1884 het artsdiploma. Hij bleef daarna verbonden aan de afdeling Dermatologie en Venereologie van diezelfde universiteit. In 1896 voltooide hij een proefschrift over pemphigus foliaceus met 5 eigen patiënten en 17 beschrijvingen uit de literatuur. Over het later naar hem genoemde teken had hij al in 1894 gesproken op het 5e Russische congres voor geneeskunde.1,2 Voor het eerst zou hij het hebben waargenomen bij een 44-jarige vrouw, die blaren had opgelopen toen zij van een schommel was gegleden.1 In het proefschrift omschrijft hij het aldus: ‘… een verlies van samenhang tussen de lagen van de epidermis (in het bijzonder tussen het stratum granulosum en het stratum corneum) over het gehele huidoppervlak, met inbegrip van schijnbaar gezonde huidgebieden’.1

Figuur 1

Hij had zijn waarneming ook in het Frans gepubliceerd, met 3 nieuwe patiënten.2 Al snel daarna verbond de bekende Franse dermatoloog Danlos de naam van Nikolsky aan het fenomeen, naar aanleiding van een patiënt met een moeilijk te classificeren aandoening.3 Ook in Rusland rees de ster van Nikolsky, want in 1898 werd hij benoemd tot hoogleraar dermatologie in Warschau (destijds deel van het Russische keizerrijk). In 1915, toen Nikolsky 57 jaar was, werd vanwege de wereldoorlog het gerussificeerde deel van de Universiteit van Warschau verplaatst naar Rostov aan de Don (in de huidige Oekraïne). Van daaruit beijverde hij zich voor het opzetten van klinieken voor behandeling van geslachtsziekten. In die tijd waren deze aandoeningen endemisch in het door opeenvolgende revoluties geteisterde land. In 1930 legde hij zijn professoraat neer.

Nikolsky onderscheidde ‘zijn’ fenomeen in 2 vormen: (a) het vergroten van een blaar door deze aan de rand vast te pakken en lichtjes in de richting van de gezonde huid te trekken en (b) het losmaken van de hoornlaag door licht wrijven over schijnbaar gezonde huid (het ‘directe’ teken).2 Niet lang daarna werd het hem duidelijk dat dezelfde verschijnselen zich ook voordeden bij pemphigus vulgaris, een aandoening die vaker voorkomt dan pemphigus foliaceus. De opvatting dat het verschijnsel kenmerkend was voor bulleuze dermatosen (ziekten met blaarvorming) is alleen geldig gebleken voor de aanwezigheid van het fenomeen; afwezigheid van het fenomeen sluit echter bulleuze dermatosen niet uit. Bij subepidermale blaarziekten (met scheidingsvlak onder de opperhuid) is het teken van Nikolsky negatief. Dat is ook het geval bij necrotiserende toxicodermieën (syndroom van Stevens-Johnson of syndroom van Lyell), behalve bij wrijven over huidgedeelten die al rood verkleurd zijn (pseudoteken van Nikolsky).2,4 Bij patiënten met spontane blaarziekten is de specificiteit en de positief voorspellende waarde van het directe teken van Nikolsky voor het bestaan van pemphigus vulgaris of pemphigus foliaceus daarom maximaal; de sensitiviteit is ongeveer 40%.4

Wat betreft de pathogenese van de blaarvorming dacht Nikolsky aan een gestoorde innervatie (‘trophoneurose’), maar in 1964 werd duidelijk dat het een gevolg van auto-immuunziekte is.5 Omdat de antistoffen gericht zijn tegen eiwitten in het stratum spinosum (met daarin stekelcellen die de hoornlaag vormen), is Nikolsky’s term ‘keratolyse’ tegenwoordig vervangen door ‘acantholyse’, wat verlies van stekels betekent.

Literatuur
  1. Farhi D. Histoire du signe de Nikolsky. Rev Prat. 2006;56:1618-21 Medline.

  2. Nikolskiy PV. Trois nouveaux cas de pemphigus foliacé étudiés au point de vue de la symptomatologie. Ann Derm Syph. 1898;13:1026-31.

  3. Danlos HA. Dermatite herpétiforme avec diminution au niveau des parties saines de l’adhérence de la couche cornée (signe de Nikolsky). Ann Derm Syph. 1900;14:1164-6.

  4. Uzun S, Durdu M. The specificity and sensitivity of Nikolskiy sign in the diagnosis of pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2006;54:411-5 Medline. doi:10.1016/j.jaad.2005.10.019

  5. Beutner EH, Jordon R. Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining. Proc Soc Exp Biol Med. 1964;117:505-10 Medline.

Auteursinformatie

Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, Amsterdam.

Prof. dr. J. van Gijn, curator medisch-historische bibliotheek; drs. J.P. Gijselhart, cultuurfilosoof en bibliothecaris.

Contact prof.dr. J. van Gijn (jan@vangijn.com)

Verantwoording

Dr. Elena Lebedeva, Jekaterinburg, Rusland, leverde een bijdrage in de vorm van naspeuringen naar het leven van P.V. Nikolsky.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: J.P. Gijselhart heeft een deeltijdaanstelling bij de Vereniging Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.
Aanvaard op 20 oktober 2010

Gerelateerde artikelen

Reacties