Nierinsufficiëntie door neerslag van lichte ketens bij multipel myeloom

- In 3 female patients, aged 65, 83 and 76 years, with severe renal failure, light chain multiple myeloma was diagnosed, following a substantial delay on the part of the doctors concerned. Either the diagnosis had not suspected or the serum proteins had been misinterpreted. After a while, the first two patients declined further treatment with chemotherapy and haemodialysis, and subsequently died. The third patient attained a creatinine clearance of 20 ml/min and was subsequently treated for the multiple myeloma in the outpatients department. The absence of a paraprotein peak in the serum does not exclude the possibility of a multiple myeloma. In the case of light chain disease, the gammaglobulin region is, in fact, often empty. Treatment of multiple myeloma consists of a rapid rehydration and forced diuresis; the usefulness of plasmapheresis has not been demonstrated.

Dames en Heren,

Het multipel myeloom (de ziekte van Kahler) is een monoklonale proliferatie van plasmacellen, veelal in het beenmerg gelokaliseerd. De bekendste manifestaties van deze aandoening zijn botpijnen, anemie, hypercalciëmie en recidiverende infecties. Dat het multipel myeloom zich ook kan manifesteren als progressieve nierfunctiestoornis of acute nierinsufficiëntie is minder bekend. De diagnose ‘multipel myeloom’ wordt nogal eens vertraagd gesteld. Bij ongeveer 35 van de patiënten is het interval tussen de aanvang van de klachten en de diagnose meer dan 3 maanden en bij 15 van de patiënten zelfs meer dan 6 maanden.1 Het multipel myeloom gaat meestal gepaard met een productie van abnormale eiwitten (paraproteïnen). In 20 van de gevallen is er productie van lichte ketens van het immunoglobuline (? of ?). Deze lichte ketens, Bence Jones-eiwitten genaamd, hebben een laag moleculair gewicht en worden renaal geklaard. In de gammaglobulinefractie van het eiwitspectrum kan dan een piek door…