Neerslag van lichte ketens in verscheidene organen; 'light chain deposition disease'

Bij een patiënt met een gestoorde nierfunctie met proteïnurie en decompensatio cordis werden plasmaceldyscrasie en een gegeneraliseerde depositie van lichte ketens (type λ) vastgesteld. Het ziektebeeld is zeldzaam en staat sedert 15 jaren bekend als ‘light chain deposition disease’. Bij histologisch onderzoek van een nierbiopt werd een nodulaire glomerulosclerose gevonden; bij immunofluorescentie-onderzoek werden lineaire deposities van lichte ketens van het type λ in de glomerulaire en tubulaire basale membraan aangetroffen. Soortgelijke deposities konden met immunofluorescentie-onderzoek ook worden waargenomen in de macroscopisch normale huid van de patiënt. In serum en urine konden geen vrije lichte ketens van het λ-type worden aangetoond. Patiënt reageerde goed op behandeling met melfalan en prednison.