Myocardinfarct en reanimatie bij een adolescent

Inleiding

De ziekte van Kawasaki is een relatief zeldzame, zelfbeperkende multi-orgaanvasculitis met onbekende oorzaak. Deze ziekte kenmerkt zich door een episode van hoge koorts die niet reageert op antibiotica, en wordt voornamelijk gezien bij peuters, maar komt ook voor bij jongvolwassenen, alhoewel veel zeldzamer. Zonder behandeling herstelt de patiënt vaak spontaan, maar bij ongeveer 20% van de patiënten ontwikkelen zich afwijkingen in de coronairarteriën.

Wij beschrijven de casus van een 18-jarige man die wij zagen op de Spoedeisende Hulp (SEH) na reanimatie bij een voorwandinfarct. Op het coronairangiogram werden opvallende aneurysmatische coronairvaten gezien. Op grond hiervan kon een eerdere onbegrepen ziekte-episode worden geduid als de ziekte van Kawasaki.

Ziektegeschiedenis

Patiënt, een 18-jarige man, werd op de SEH opgevangen na een reanimatie. Zijn medische voorgeschiedenis vermeldde een reactieve artritis en vasculitis 4 jaar eerder, die was toegeschreven aan een Campylobacter-infectie.

De patiënt had ’s ochtends klachten van thoracale pijn aangegeven, die als stressgerelateerd waren geduid. ’s Avonds bij thuiskomst had hij opnieuw aangegeven dat hij zich niet lekker voelde. Even later was hij op zijn kamer gecollabeerd. Familieleden hoorden een bons, troffen hem levenloos aan en begonnen direct met reanimeren. Bij aankomst van de ambulance bleek er sprake te zijn van ventrikelfibrilleren, waarvoor patiënt werd gedefibrilleerd. Daarop herstelde de circulatie. Het ambulance-elektrocardiogram toonde een acuut anterolateraal myocardinfarct aan.

Op de SEH was de patiënt motorisch onrustig, maar hij had een maximale EMV-score. Hij gaf aan dat hij geen cocaïne had gebruikt. De bloeddruk was 110/75 mmHg, de polsfrequentie 102/min regulair, en de zuurstofsaturatie was 98% bij toediening van zuurstof (5 l/min). Over het hart hoorden wij geen afwijkende tonen en geen souffles. De acra waren warm. Een ecg bevestigde het acute anterolateraal myocardinfarct. Hij werd behandeld met dubbele plaatjesremming naast heparine en werd aangemeld voor spoedhartkatheterisatie.

Bij de hartkatheterisatie bleken alle coronairvaten aneurysmatisch gedilateerd te zijn. In de proximale ‘left anterior descending artery’ (LAD, ramus descendens anterior) was een aneurysma zichtbaar met distaal hierin een trombotische occlusie (figuur 1a). Ook werden uitgebreide collateralen gezien die pasten bij reeds langer bestaande stenoses (figuur 1b). Van deze beelden zijn video’s beschikbaar. Wij verrichtten een percutane coronaire interventie van de LAD waarbij een drug-eluting stent werd geplaatst. Daarna werd de patiënt opgenomen op de IC voor temperatuurregulatie. De uitslag van de toxicologische screening van urine op onder andere cocaïne bleek negatief. Na 24 uur opname op de IC volgde overplaatsing naar de hartbewaking.

Figuur 1

Linker en rechter coronairarterie van een 18-jarige man met een acuut myocardinfarct

Angiografie van de linker coronairarterie bij een 18-jarige man die kort daarvoor een acuut myocardinfarct had doorgemaakt. Er zijn aneurysmata en een stenose zichtbaar.

Angiografie van de rechter coronairarterie bij een 18-jarige man die kort daarvoor een acuut myocardinfarct had doorgemaakt. Er is een aneurysma zichtbaar en er worden collateralen aangekleurd die verbinding hebben met het stroomgebied van de linker coronairarterie.

Ondanks de snelle interventie had de patiënt toch een groot voorwandinfarct, met een maximale CK-waarde van > 12.000 U/l (referentiewaarde: < 171). Echocardiografie daags na interventie liet een slechte linkerkamerfunctie zien met akinesie van de voorwand. Dit bleek echter te berusten op ‘stunning’ (zie uitleg). Na instellen op hartfalenmedicatie herstelde de kamerfunctie zich vrijwel volledig.

De patiënt is sindsdien klachtenvrij, al is zijn conditie minder dan voorheen. Gezien de aneurysmatische coronairvaten rees het vermoeden dat de vasculitis die hij 4 jaar eerder had doorgemaakt, waarschijnlijk de ziekte van Kawasaki was geweest. Met de kennis van nu keken we nogmaals naar de klachten van toen, waarbij we werden geholpen door de uitgebreide fotodocumentatie van de ouders en de patiënt (figuur 2).

Figuur 2

Exantheem op de onderarm van de patiënt

Klachten op 14-jarige leeftijd

Tijdens de vasculitis-episode op 14-jarige leeftijd was de patiënt ernstig ziek. Hij had koorts tot 40,1 °C, hoofdpijn, nekklachten, een forse zwelling unilateraal in de hals, buikpijn met diarree en erytheem op voornamelijk handpalmen en voetzolen. Poliklinische behandeling met amoxicilline/clavulaanzuur had geen effect, waarna hij werd opgenomen op de afdeling Kindergeneeskunde.

Daar zagen wij een zieke jongen met wisselend koorts. De antibiotica werden gecontinueerd en uitgebreid. Bij lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek bleek er sprake te zijn van trombopenie, proteïnurie, artritis van de knie en ontwikkeling van een vasculitisbeeld met petechiën. Bloedkweken waren bij herhaling negatief. Differentiaal diagnostisch werd gedacht aan een infectieuze oorzaak, reactieve artritis en auto-immuunziekten als systemische juveniele inflammatoire artritis, SLE, de ziekte van Still, Henoch-Schönlein-purpura en de ziekte van Kawasaki. Voor deze ziektebeelden waren echter te weinig criteria aanwezig ten tijde van de beoordeling. Zo had hij slechts 3 van de 5 klassieke symptomen van de ziekte van Kawasaki (‘incomplete Kawasaki’). De diagnose ‘ziekte van Kawasaki’ werd zodoende niet gesteld.

De feceskweek was uiteindelijk positief voor Campylobacter, waarop de klachten geduid werden als reactief op de Campylobacter-infectie. Gedurende de opname knapte patiënt langzaam op en toen het klinisch beeld verbeterend was kon hij naar huis worden ontslagen.

Beschouwing

De ziekte van Kawasaki komt hoofzakelijk in Oost-Azië voor; in de westerse wereld is het een relatief zeldzame aandoening met een incidentie rond de 5-10/100.000 kinderen. Voornamelijk jonge kinderen zijn aangedaan (piekprevalentie rond 3 jaar), maar er zijn ook casussen van adolescenten en jongvolwassenen met deze ziekte beschreven.

Kenmerkend voor de ziekte van Kawasaki is hoge koorts zonder goede alternatieve verklaring. Na een aantal dagen koorts kunnen bijkomende symptomen optreden, zoals bilaterale conjunctivitis, polymorf exantheem, aardbeientong en rode gezwollen lippen, erytheem aan handen en voeten en lymfklierzwelling in de hals. Deze symptomen wisselen in de tijd en hoeven niet gelijktijdig aanwezig te zijn. Een afdoende diagnostische test bestaat niet. De ziekte van Kawasaki is dus een klinische diagnose die wordt gesteld op basis van ten minste 5 dagen koorts zonder goede verklaring en ten minste 4 van de 5 latere symptomen.

Aangezien niet alle patiënten 4 van deze symptomen ontwikkelen, heeft de American Heart Association een stroomdiagram ontwikkeld voor behandelstrategie bij verdenking op incomplete Kawasaki, waarbij er sprake is van slechts 2 of 3 van de klassieke symptomen (figuur 3).1 Hierbij wordt laagdrempelig een echocardiogram gemaakt om eventuele coronaire aneurysmata op het spoor te komen. Bij oudere patiënten kan echter ook MRI-angiografie (MRA) of CT worden overwogen. Coronaire malformaties zijn een specifieke bevinding voor de ziekte van Kawasaki en als deze gezien worden maakt dat de diagnose aannemelijk.

Figuur 3

Stroomdiagram voor diagnostiek bij incomplete ziekte van Kawasaki

De behandeling voor de ziekte van Kawasaki bestaat uit hoge doses aspirine en intraveneuze immuunglobulines. Zonder behandeling herstelt de patiënt vaak spontaan, maar bij ongeveer 20% van de onbehandelde patiënten treden coronaire malformaties op, bestaande uit stenoses en aneurysmata. Deze zijn grotendeels omkeerbaar als de patiënt alsnog met de behandeling begint.1 Gebeurt dit niet, dan leiden de afwijkingen bij een aanzienlijk deel van deze patiënten na verloop van tijd tot cardiale problemen, zoals ook bij onze patiënt. Intraveneuze immuunglobulines reduceren dit risico met 95%.2 Als de diagnose pas later wordt gesteld, is preventieve behandeling met alleen plaatjesremming nog altijd zinvol.1

Terugkijkend op de casus van onze patiënt met de kennis van nu had de diagnose ‘ziekte van Kawasaki’ destijds met aanvullende beeldvormend onderzoek gesteld kunnen worden.

Conclusie

De diagnose ‘ziekte van Kawasaki’ is moeilijk te stellen doordat de 5 klassieke symptomen die naast koorts kunnen voorkomen, niet tegelijkertijd op hoeven te treden. Daarnaast is de incidentie laag.

De nieuwste richtlijn van de American Heart Association adviseert om de patiënt bij incomplete ziekte van Kawasaki te screenen op coronaire malformaties en aan de hand daarvan de diagnose te stellen. Zo kan de ziekte eerder worden herkend en behandeld, waarmee late cardiale complicaties kunnen worden voorkómen.