Kinderen met ontwikkelingsproblemen die staren: epilepsie of gedrag?

Klinische praktijk
Mariëtte J. Bos
Al W. de Weerd
Eveline E.O. Hagebeuk
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A2473
Abstract
Download PDF

Dames en heren,

Kinderen vertonen soms periodes van afwezigheid die enkele seconden aanhouden. Ouders en huisartsen kunnen zich dan afvragen of er sprake is van epilepsie. De diagnose van deze aanvallen van staren is niet altijd duidelijk.1 Bij kinderen met ontwikkelingsstoornissen zoals een verstandelijke beperking, ADHD of aandoeningen in het autismespectrum, is het stellen van de juiste diagnose nog moeilijker. Zij hebben door die aandoening enerzijds een verhoogde kans op het krijgen van epilepsie. Anderzijds kunnen de staaraanvallen een uiting zijn van de ontwikkelingsstoornis zelf.2

Een goede heteroanamnese, afgenomen door een ervaren clinicus, is van groot belang voor het stellen van een juiste diagnose.3,4 Het ideale aanvullende onderzoek is een langdurig eeg met videoregistratie tijdens staarmomenten. Dergelijk onderzoek is echter slechts in enkele ziekenhuizen mogelijk.

Bij kinderen met een ontwikkelingsstoornis wordt de diagnose ‘epilepsie’ regelmatig ten onrechte gesteld.2 De kinderen worden daardoor langdurig blootgesteld aan de nadelige effecten van anti-epileptica. Met deze klinische les demonstreren we de valkuilen en de gevolgen van dit probleem bij deze patiëntengroepen en geven we adviezen om de valkuilen te vermijden.

Patiënt A, een 8-jarige jongen die 2 maal een koortsstuip had doorgemaakt, had zich tot hij 5 jaar oud was normaal ontwikkeld. Op die leeftijd begon hij aanvallen te krijgen van staren. Meerdere keren per dag, gedurende enkele seconden, stopte hij dan met zijn bezigheden, knipperde met zijn ogen, smakte en plukte aan zijn kleren. Zijn schoolprestaties gingen achteruit. Uit onderzoek van de neuroloog bleek dat het eeg normaal was. Onder klinische verdenking van primair gegeneraliseerde epilepsie startte de kinderarts behandeling met valproïnezuur, later in combinatie met lamotrigine. De staaraanvallen bleven onveranderd aanwezig, maar patiënt werd lusteloos, bij een adequate concentratie van het geneesmiddel in het bloed.

Omdat de jongen kleuren zag, voorafgaand aan het staren, dachten zijn behandelaars aan partiële epileptische aanvallen. Zij vervingen daarom valproïnezuur door carbamazepine. Patiënt ontwikkelde onder deze behandeling boosheidsaanvallen, onrust en vermoeidheid, waarop de medicatiewijziging werd teruggedraaid.

Er volgde een verwijzing naar ons epilepsiecentrum. Op basis van de aanvalsbeschrijving voegden wij kortdurend levetiracetam toe aan de behandeling. Dit had geen effect.

Neurologisch onderzoek toonde een subtiele ataxie. 3 maanden later was de ataxie toegenomen en rapporteerden zijn ouders een achteruitgang in schoolprestaties. Neuropsychologisch onderzoek toonde geen achteruitgang ten opzichte van eerder onderzoek, maar wel een lichte verstandelijk beperking.

Tijdens een langdurig eeg met videoregistratie had de patiënt staaraanvallen, zonder dat er op dat moment epileptiforme activiteit te zien was. Op grond hiervan werd getwijfeld aan de diagnose ‘epilepsie’, waarop de medicatie werd afgebouwd. Dit gaf een dramatische verbetering. Een nieuw video-eeg zonder medicatie liet wederom geen epileptische activiteit zien, ook niet tijdens staarmomenten. De diagnose ‘epilepsie’ werd verworpen. Oogheelkundige analyse toonde een cerebrale visusstoornis met een vertraagde verwerking van visuele informatie.

Inmiddels gaat het goed met de patiënt. Hij volgt speciaal onderwijs, waar hij op zijn plaats is. Hij heeft geen staaraanvallen meer. Waarschijnlijk werd patiënt met zijn lichte verstandelijke beperking en cerebrale visusstoornis overvraagd binnen het reguliere onderwijs en was het staren hier een reactie op.

Patiënt B, een jongen van 10 jaar, werd vanwege een gecompliceerde voorgeschiedenis verwezen naar het epilepsiecentrum. Hij had perinataal een infectie en neonatale convulsies doorgemaakt, die succesvol werden behandeld met fenobarbital tot een leeftijd van 9 maanden. Een neuropsychologisch onderzoek op 8-jarige leeftijd, vanwege een ontwikkelingsachterstand in taal en spraak, gaf aan dat hij een lichte verstandelijke beperking had en een autismespectrumstoornis met kenmerken van ADHD.

Vanaf de leeftijd van 8 jaar had hij aanvallen, waarbij hij zijn ogen wegdraaide en staarde. Op een kortdurend eeg, zonder videoregistratie, zag de neuroloog links temporaal dubieuze epileptiforme afwijkingen. Op grond daarvan werd de diagnose ‘epilepsie’ gesteld en kreeg patiënt valproïnezuur voorgeschreven, wat leidde tot een tijdelijke vermindering van de aanvallen.

Een langdurig eeg met videoregistratie in ons epilepsiecentrum liet geen epileptiforme afwijkingen zien. Zijn moeder herkende momenten van staren, maar die gingen niet gepaard met veranderingen van het eeg. De behandeling met valproïnezuur werd zonder problemen afgebouwd. Herhaald eeg-onderzoek toonde wederom geen epileptiforme afwijkingen, ook niet tijdens staarmomenten.

Samenvattend gaat het hier om een patiënt met in de voorgeschiedenis epileptische aanvallen en op latere leeftijd dubieuze epileptiforme afwijkingen op het eeg, zonder klinische symptomen. Uiteindelijk bleken zijn staaraanvallen niet op epilepsie te berusten, maar waren het gedragsmatige aanvallen bij een onderliggende autismespectrumstoornis. Patiënt maakt het inmiddels goed.

Beschouwing

In de differentiaaldiagnose van staaraanvallen staan epileptische, gedragsmatige en psychogene, pseudo-epileptische aanvallen en aanvallen door visuele problemen (tabel).

Figuur 1

Epileptische aanvallen Epileptische aanvallen die gepaard gaan met staren, zijn onder te verdelen in gegeneraliseerde en complexe partiële aanvallen. Op de kinderleeftijd zijn absences de meest voorkomende vorm van primair gegeneraliseerde epilepsie. Absences komen met name voor op de leeftijd van 4-10 jaar. Deze staaraanvallen hebben een plotseling begin en houden 5-20 s aan. Vaak maakt de patiënt tegelijkertijd smakbewegingen met de mond, knippert met de ogen of beweegt automatisch met de handen. De aanvallen eindigen abrupt en de kinderen zijn de aanval vergeten. Veelal hebben de kinderen meerdere, soms tientallen, aanvallen per dag. Een aanval kan uitgelokt worden door hyperventilatie. Het eeg toont kenmerkende piekgolfcomplexen van 3 Hz over beide hemisferen.5

Partiële aanvallen hebben diverse klinische presentaties. Ook deze aanvallen kunnen gepaard gaan met staren. Als de aanval begint, stopt het kind plotseling met zijn activiteiten. De aanvallen zijn niet te doorbreken en de frequentie neemt toe bij vermoeidheid. Afhankelijk van de lokalisatie in de hersenen kunnen er verschillende begeleidende verschijnselen optreden, zoals een geursensatie, auditieve hallucinaties (temporaal) of visuele verschijnselen (occipitaal). Het eeg toont ten tijde van het staren epileptiforme afwijkingen, met name afkomstig van temporaal, en in afnemende mate van voorkomen van frontaal, occipitaal en centraal.1

Gedragsmatige aanvallen Als er geen sprake is van epilepsie, dan zijn de aanvallen van staren vaak gedragsmatig. Zij treden op tijdens een saaie taak en zijn te doorbreken door aanraken of aanspreken. Alleen met de handen voor de ogen zwaaien is meestal niet genoeg om de aanval te stoppen. Net als bij epilepsie stoppen de kinderen met hun bezigheden. De aanvallen treden zelden op tijdens inspanning. Sommige kinderen maken wat schuddende bewegingen, maar automatismen of ritmische schokken treden niet op.6

Gedragsmatige staaraanvallen kunnen bij alle kinderen voorkomen, maar vaker bij kinderen met een ontwikkelingsstoornis. Bij kinderen met een stoornis in het autistischespectrum kan het een uiting van de contactproblemen zijn. Bij ADHD komt het door de aandachtsproblematiek. Kinderen met een verstandelijke beperking kunnen op een reguliere basisschool vaak niet meekomen. Het staren is dan mogelijk een teken van overvraging. Ze onttrekken zich daarmee aan te complexe situaties. Bij kinderen met een hoge intelligentie kunnen staaraanvallen juist een teken van ondervraging zijn.

Psychogene, pseudo-epileptische aanvallen Bij tieners die staren kan gedacht worden aan psychogene, pseudo-epileptische aanvallen als uiting van een functionele stoornis. Deze aanvallen treden op bij een intact bewustzijn, vaak met atypische motorische verschijnselen of staren. Het eeg op dat moment is normaal. De kinderen hebben vaak een bijkomende angst- of stemmingsstoornis. Niet zelden hebben ze ook epilepsie of hebben ze bekenden die daar aan lijden.1 Onbewust imiteren ze aanvallen waarmee ze bekend zijn, hoewel de ervaren clinicus bij de anamnese of door beoordeling van videobeelden de verschillen met epileptische aanvallen herkent.

Aanvallen door visuele problemen Staaraanvallen kunnen ook het gevolg zijn van visuele problemen. Een van de patiënten in deze klinische les had een cerebrale visusstoornis. Hierbij is sprake van een verstoring in de verwerking van visuele input, mogelijk veroorzaakt door een hersenbeschadiging door hypoxie, trauma of infectie. De ernst van de visusstoornis kan variëren. Symptomen zijn een verlaagde visus, verminderd waarnemen van contrast of kleuren, gezichtsvelddefecten en een vertraagde verwerking van de beelden. Vaak zijn er bijkomende neurologische en cognitieve beperkingen.7

Andere oogheelkundige oorzaken zijn ernstige myopie of latent strabismus bij hypermetropie.

Dagdromen Ten slotte zijn er kinderen die af en toe staren, zonder dat ze een onderliggende ziekte hebben of dat het hun ontwikkeling belemmert. Dit kan een variatie van normaal gedrag zijn en dan noemen we het dagdromen.

Diagnostische overwegingen

De medische voorgeschiedenis van beschreven patiënten is van belang voor een juiste interpretatie van het staren. Zoals gezegd hebben kinderen met een ontwikkelingsstoornis een verhoogde kans op epilepsie. Zo ontwikkelt 5-38% van de kinderen met autisme epilepsie,8 en heeft 20-40% van de kinderen met epilepsie ADHD – in de gezonde populatie bedraagt dit 5-7%.9 Kinderen met een ontwikkelingsstoornis hebben echter ook een verhoogde kans op gedragsmatige aanvallen.

Om de juiste diagnose te stellen is een goede anamnese en heteroanamnese essentieel, bij voorkeur afgenomen door een ervaren clinicus.4 Het vergt een goede aanvalsbeschrijving, waarin de uitlokkende factoren, begin, verloop, duur en einde van de aanval, en functioneren na afloop van de aanval voorkomen. Ook dient er een goede beschrijving te zijn van het verloop van klachten in de tijd, met aandacht voor het tijdstip van en de omstandigheden rond de eerste aanvallen en voor de frequentie van de aanvallen, en daarnaast van de omstandigheden die van invloed zijn op de aanvalsfrequentie. Videobeelden die de ouders thuis maken en meebrengen naar het spreekuur kunnen veel informatie verschaffen, zeker als daarop het kind tijdens een periode van staren actief benaderd wordt.

Het is mogelijk om in de spreekkamer het kind te laten hyperventileren.5 Dit kan zowel epileptische aanvallen als niet-epileptische staaraanvallen uitlokken. Zoals hierboven beschreven verschilt het klinische beeld. Het kind moet het hyperventileren 3 min lang volhouden. Bij kinderen aan wie deze procedure niet duidelijk gemaakt kan worden, is blazen tegen een speelgoedwindmolentje een goede provocatie.

Als er op basis van de anamnese twijfel bestaat over de diagnose, dan is een langdurig eeg met videoregistratie de gouden standaard. Hiervoor is meestal een verwijzing naar een epilepsiecentrum nodig. Het eeg is bij epilepsie met staaraanvallen erg behulpzaam om de aanvallen te classificeren. Als het echter nog de vraag is, of er sprake is van epilepsie, dan kan het eeg ook misleidend zijn. Veel afwijkingen op het eeg zijn niet-epileptisch van aard. Bovendien hebben niet alle kinderen met epileptiforme afwijkingen op het eeg ook daadwerkelijk epilepsie. Pas het tegelijkertijd optreden van de klinische verschijnselen van een epilepsie-aanval en de eeg-afwijkingen bewijst de diagnose. Alleen een synchroon lopende eeg-video kan feitelijk dit bewijs leveren.

Juist kinderen met een ontwikkelingsstoornis, met name ADHD en autisme, hebben frequent epileptiforme eeg-afwijkingen, zonder klinische symptomen, zodat er geen sprake is van epilepsie.9,10 Er is dus een reële kans dat het eeg bij deze patiënten leidt tot een fout-positieve diagnose. Bij elke epileptiforme afwijking op het eeg is het belangrijk de vraag te stellen of de aard en lokalisatie van de afwijking ook past bij het type aanval. Zeker als meerdere anti-epileptica geen verbetering geven moet de diagnose ‘epilepsie’ heroverwogen worden.

Andersom zijn er ook situaties denkbaar waarbij staren aanvankelijk als gedragsmatig wordt gekenmerkt, maar waarbij later toch twijfel over die diagnose ontstaat. Ook zo’n situatie vraagt om video-eegdiagnostiek. Daarnaast is het belangrijk te bedenken dat frequente afwezigheden door epilepsie erg op de inattentie van ADHD kunnen lijken, waardoor ten onrechte de diagnose ‘ADHD’ wordt gesteld.11 Juist in bovenstaande situaties is verwijzing naar een gespecialiseerd epilepsiecentrum zinvol.

Dames en heren, kinderen met ontwikkelingsstoornissen hebben een verhoogde kans op zowel epilepsie als andere aandoeningen die zich kunnen uiten in staren. Staaraanvallen ten onrechte behandelen als epilepsie kan leiden tot een achteruitgang in gedrag, motoriek en cognitief functioneren. Andersom kan gedragsmatig staren later toch blijken te berusten op epilepsie. Bij twijfel over de diagnose geeft een langdurig eeg met videoregistratie in de meeste gevallen uitsluitsel.

Leerpunten

  • Kinderen met ontwikkelingsstoornissen zoals een verstandelijke beperking, ADHD of stoornissen in het autistische spectrum hebben een verhoogde kans op aanvallen van staren; de aanvallen kunnen epileptisch en niet-epileptisch zijn.

  • Niet-epileptische staaraanvallen kunnen gedragsmatig zijn of er kan sprake zijn van psychogene pseudo-epilepsie, of een cerebrale visusstoornis.

  • Wanneer staaraanvallen bij kinderen ten onrechte worden behandeld als epilepsie kan dit leiden tot achteruitgang in gedrag, motoriek en cognitief functioneren.

  • Voor de diagnostiek van staaraanvallen zijn een goede anamnese, hetero-anamnese, videobeelden van de aanval en provocatie door hyperventilatie nuttig.

  • Een langdurig eeg met videoregistratie tijdens staaraanvallen kan zekerheid bieden over de diagnose.

Literatuur
  1. Carmant L, Kramer U, Holmes GL, Mikati MA, Riviello JJ, Helmers SL. Differential Diagnosis of staring spells in children: a video-EEG study. Pediatr Neurol. 1996;14:199-202 Medline. doi:10.1016/0887-8994(96)00080-X

  2. Desai P, Talwar D. Non epileptic events in normal and neurologically handicapped children: a video-EEG study. Pediatr Neurol. 1992;8:127-9 Medline. doi:10.1016/0887-8994(92)90033-U

  3. Stroink H, van Donselaar CA, Geerts AT, Peters AC, Brouwer OF, Arts WF. The accuracy of the diagnosis of paroxysmal events in children. Neurology. 2003;60:979-82 Medline.

  4. Hamiwka LD, Singh N, Niosi J, Wirrell EC. Diagnostic inaccuracy in children referred with “first seizure”: role for a first seizure clinic. Epilepsia. 2007;48:1062-6 Medline. doi:10.1111/j.1528-1167.2007.01018.x

  5. le Coultre R, Brouwer OF. Epilepsie. In: Kinderneurologie. Houten: Bohn Stafleu van Loghum; 2006. p. 109-23.

  6. Rosenow F, Wyllie E, Kotagal P, Mascha E, Wolgamuth BR, Hamer H. Staring spells in children: descriptive features distinguishing epileptic and nonepileptic events. J Pediatr. 1998;133:660-3 Medline. doi:10.1016/S0022-3476(98)70108-8

  7. Dutton GN, Jacobson LK. Cerebral visual impairment in children. Semin Neonatol. 2001;6:477-85 Medline. doi:10.1053/siny.2001.0078

  8. Tuchman R, Rapin I. Epilepsy in autism. Lancet Neurol. 2002;1:352-8 Medline. doi:10.1016/S1474-4422(02)00160-6

  9. Kaufmann R, Goldberg-Stern H, Shuper A. Attention-deficit disorders and epilepsy in childhood: incidence, causative relations and treatment possibilities. J Child Neurol. 2009;24:727-33 Medline. doi:10.1177/0883073808330165

  10. Spence SJ, Schneider MT. The role of epilepsy and epileptiform EEGs in autism spectrum disorders. Pediatr Res. 2009;65:599-606 Medline. doi:10.1203/PDR.0b013e31819e7168

  11. Schubert R. Attention deficit disorder and epilepsy. Pediatr Neurol. 2005;32:1-10 Medline. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2004.06.007

  12. de Louw AJA, Hendriksen JGM, Vles JSH. Het dromerige kind. In: Stroink H, de Louw AJA, Hendriksen JGM, Vles JSH, Nicolai j, Majoie HJM et al, redacteuren. Dilemma’s in de epilepsie: kinderen met aanvallen. Deel 3. 1e druk. Maarssen: Elsevier gezondheidszorg; 2009. p. 33-53.

Auteursinformatie

Stichting Epilepsie Instellingen Nederland, Zwolle.

Drs. M.J. Bos, semi-arts (thans anios Neurologie, Martini Ziekenhuis Groningen), dr. A.W. de Weerd, neuroloog en drs. E.E.O. Hagebeuk, kinderneuroloog.

Contactpersoon: drs. E.E.O. Hagenbeuk ( ehagebeuk@sein.nl).

Contact (bosmj@mzh.nl)

Verantwoording

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 15 november 2010

Gerelateerde artikelen

Reacties