Ischemie van de benen als symptoom van een acute dissectie van de aorta ascendens

Dames en Heren,

Een acute dissectie van de aorta ascendens is een levensbedreigende afwijking van de thoracale aorta, die het noodzakelijk maakt de diagnose snel te stellen, complicaties te herkennen en chirurgische therapie toe te passen. Via een, meestal kleine, intimascheur verlaat bloed plotseling het normale aortakanaal en splijten of disseceren vervolgens de binnenste en buitenste laag van de media, waardoor een waar en een vals kanaal ontstaan (figuur 1 en 2). Dit gaat meestal samen met hevige thoracale pijnklachten. Als de dissectieflap het aortakanaal afsluit, kan de bloedstroom naar organen of ledematen afnemen.

Men spreekt van acute dissectie als de diagnose gesteld wordt binnen 14 dagen na dit acute moment. Classificatie volgens Stanford definieert een type-A-dissectie wanneer de aorta ascendens betrokken is, onafhankelijk van de plaats van de primaire intimascheur, en onafhankelijk van de mate van distale uitbreiding.1 Dit in tegenstelling tot een type-B-dissectie, waarbij de distale aorta is gedisseceerd vanaf de linker A. subclavia. Aorta-ascendensdissectie is een absolute indicatie voor spoedoperatie in verband met de hoge kans op sterfte door een ruptuur, intrapericardiale dissectie met tamponnade of een door dissectie gecompromitteerde coronaire circulatie, terwijl een type-B-dissectie veelal conservatief met bloeddrukverlagende medicijnen wordt behandeld.

Zonder operatie is 50 van de patiënten met een type-A-dissectie binnen 48 uur overleden, 70 binnen 1 week en 90 binnen 3 maanden.2 De operatieve sterfte is hoog en kan oplopen tot 32,5.3 De meeste patiënten met een aortadissectie presenteren zich, behalve met pijnklachten, ook vaak met atypische symptomen van cardiale, vasculaire of neurologische aard; hierdoor is het belangrijk erop bedacht te zijn en essentieel beeldvormend onderzoek te verrichten.4 De sterfte van patiënten met aortadissectie en ischemie van de benen kan oplopen tot 60.5

Wij beschrijven 4 patiënten met een acute dissectie van de aorta ascendens die zich presenteerden met ischemie van de benen. Hoewel levensreddende spoedoperaties waren verricht, was later beenamputatie noodzakelijk.

Patiënt A, een 27-jarige man met een blanco medische voorgeschiedenis, kreeg tijdens coïtus acuut heftige pijn en tintelingen in zijn schouders en was kortdurend verlamd aan beide benen. Zijn rechter been herstelde spontaan, maar sensibele en motorische uitval van zijn linker been persisteerden. De huisarts verwees hem naar de neuroloog, die geen primair neurologische oorzaak vond. Bij presentatie was patiënt helder, en hemodynamisch en respiratoir stabiel. Auscultatoir werd een luide diastolische souffle gehoord, passend bij aortaklepinsufficiëntie. Het linker been was koud, bleek en pijnlijk, en pulsaties en sensibiliteit waren afwezig. De algemeen chirurg werd geconsulteerd, waarna CT-scan een dissectie vanaf de aorta ascendens toonde. Transthoracale echocardiografie toonde aortaklepinsufficiëntie graad II. Vervolgens werd patiënt overgeplaatst naar ons ziekenhuis.

Met behulp van de hart-longmachine werd de aorta ascendens vervangen door een kunststof vaatprothese, in combinatie met aortaklepresuspensie. Tijdens systemische circulatiestilstand werden de hersenen beschermd door middel van antegrade selectieve cerebrale perfusie.6 Postoperatief bleef het linker been vasculair bedreigd en volgde intra-arteriële angiografie. Hieruit bleek dat de dissectie doorliep tot in de A. iliaca communis links. In de distale aorta en de A. iliaca communis links werden stents aangebracht, waarna het been gereperfundeerd was. Tijdens angiografie begon het been te zwellen, met als gevolg een logesyndroom, waarvoor onderbeenfasciotomie werd verricht. Door rabdomyolyse in het linker been steeg de creatinekinasewaarde tot 168.000 U/l. Dit leidde tot nierinsufficiëntie met anurie en hemodialyse vanaf de 2e postoperatieve dag. De serumcreatinineconcentratie was maximaal 594 ?mol/l.

Vanaf de 3e postoperatieve dag ontstond bij patiënt koorts bij een geïnfecteerde fasciotomiewond, wellicht door het zogenaamde ‘no reflow’-fenomeen, waarbij, nadat langdurige ischemie is hersteld, reperfusieschade optreedt met alsnog occlusie van de microcirculatie. Als enige therapie hiervoor werd op de 4e postoperatieve dag een onderbeenamputatie vanaf de knie verricht. De beademing ging goed; wel was er een longinfectie.

Op de 7e postoperatieve dag overleed patiënt na een cardiopulmonaal arrest. Pathologisch onderzoek van de gereseceerde aorta toonde aanwijzingen voor de ziekte van Marfan en bij obductie vond men een aspiratiepneumonie. De dissectie liep tot in de linker A. femoralis superficialis, met hier een ruptuur naar de weke delen.

Patiënt B, een adipeuze 54-jarige man met hypertensie die veel rookte, had sinds een week lichte dyspnée d'effort en koude, blauw verkleurde handen en voeten. Na een antibioticakuur voor een vermeende luchtweginfectie verwees de huisarts hem naar de cardioloog. Inmiddels liep patiënt met krukken, omdat hij door prikkelingen in beide voeten niet kon staan.

Bij presentatie was hij helder, niet acuut ziek, hemodynamisch en respiratoir stabiel. Auscultatoir waren er normale harttonen zonder souffle. De pulsaties waren in de liezen nauwelijks palpabel. Opname op de hartbewaking volgde in verband met een beeld dat paste bij cardiomyopathie met atriumflutter. De perifere cyanose werd verklaard door hartfalen (‘forward failure’) of embolieën. Transthoracale echocardiografie toonde mogelijk een gedisseceerde aorta ascendens zonder aortaklepinsufficiëntie of tamponnade. Hierop werd patiënt overgeplaatst naar ons ziekenhuis, waar transoesofageale echocardiografie onder narcose de dissectie bevestigde en hij aansluitend werd geopereerd.

Met behulp van de hart-longmachine en antegrade selectieve cerebrale perfusie werden de aorta ascendens en de proximale aortaboog vervangen door een kunststof vaatprothese. Postoperatief werd de circulatie van beide benen steeds kritieker en mede op grond van bij oftalmologisch onderzoek vastgestelde retina-infarcten en ‘cotton-wool spots’, leek het beeld op dat van perifere cholesterolembolieën. De perifere ischemie, passend bij een dubbelzijdige ‘trash foot’ (blauw verkleurde, heftig pijnlijke voet door capillaire vaatbedstoornissen, ten gevolge van gefragmenteerde stolsels of perifere cholesterolembolieën (‘trash’)), was zo ernstig dat 12 dagen postoperatief onderbeenamputatie rechts en voorvoetamputatie links werden uitgevoerd. Necrotische plekjes op vingertoppen werden, in afwachting van demarcatie, conservatief behandeld. Uiteindelijk werd patiënt 29 dagen na operatie geëxtubeerd, waarna hij 4 dagen later werd overgeplaatst naar een ziekenhuis in zijn woonplaats. Bij poliklinische controles na 3, 6, 12 en 24 maanden bleek na een lang verblijf in een revalidatiecentrum het herstel bevredigend.

Patiënt C, een 64-jarige vrouw, was sinds een week kortademig en zij had aanhoudend pijn op borst en rug. Omdat de kortademigheid, die zij kende als veel rokende COPD-patiënte, toenam, bezocht zij de huisarts. Auscultatoir was precordiaal een luide souffle te horen. Bovendien waren beide benen en voeten koud en bleek. Cardiologische verwijzing volgde.

Elektrocardiografisch waren er sinusritme en een oud voorwandinfarct. Op de röntgenthoraxfoto waren vaatstuwing en pleuravocht te zien. Transthoracale echocardiografie bevestigde een aanzienlijke aortaklepinsufficiëntie (graad IV) en opname volgde in verband met decompensatio cordis. Dezelfde nacht werd patiënte plotseling hypotensief en respiratoir insufficiënt, waarvoor beademing en circulatoire ondersteuning werden gestart.

Transoesofageale echocardiografie toonde een dissectie vanaf de aorta ascendens met prolaps van een aortaslip en aanwijzingen voor stolsels in het linker atrium. Patiënte was anurisch met een serumcreatinineconcentratie van 209 ?mol/l. Haar linker voorvoet was, ondanks intacte voetpulsaties, ischemisch verkleurd. Vervolgens werd patiënte overgeplaatst naar ons ziekenhuis, waar zij met spoed werd geopereerd.

Tijdens de operatie werd met de hart-longmachine en met diepe systemische koeling de aorta ascendens vervangen. Via het linker atrium werden de stolsels uit het hart verwijderd. Voor deze stolsels was geen duidelijke oorzaak; mogelijk hadden voorbijgaande ritmestoornissen in combinatie met een gedecompenseerd hart eraan bijgedragen.

Postoperatief was de diurese goed. De ischemische verkleuring van de linker voorvoet persisteerde met intacte voetpulsaties. Dit beeld, dat paste bij precapillaire vaatbedstoornissen door ‘trash’ op basis van een gefragmenteerd stolsel, werd vervolgens behandeld met iloprost intraveneus. Op de 13e postoperatieve dag werd wegens necrose voorvoetamputatie verricht, gevolgd door onderbeenamputatie in verband met stompnecrose. Patiënte werd 13 dagen beademd en in totaal 33 dagen op de intensivecareafdeling verpleegd.

Bij poliklinische controles na 3, 6, 12 en 24 maanden had zij psychische verwerkingsproblemen van de amputatie, maar een bevredigend lichamelijk herstel.

Patiënt D, een 54-jarige man met een blanco medische voorgeschiedenis, had tijdens defecatie plotseling hevige retrosternale pijn, die uitstraalde naar onderrug en benen. Hij was incontinent voor urine en feces en had een paraparese.

Bij presentatie op de spoedeisende hulp was hij helder en respiratoir en circulatoir stabiel. De parese deed zich vooral voor aan het koude rechter been, waar liespulsaties, in tegenstelling tot links, niet palpabel waren. Wegens het vermoeden van een aortadissectie volgde een CT-scan; deze toonde een dissectie vanaf de aorta ascendens zonder bloedstroom in de rechter A. iliaca communis en een infarct van de linker nier. Patiënt was anurisch met een serumcreatinineconcentratie van 113 ?mol/l. Neurologische evaluatie bevestigde een dwarslaesie vanaf T_X. Patiënt werd overgeplaatst naar ons ziekenhuis, waar hij met spoed werd geopereerd.

Met behulp van de hart-longmachine en antegrade selectieve cerebrale perfusie werd de aorta ascendens vervangen, met resuspensie van de aortaklep. Postoperatief was de circulatie van beide benen hersteld, maar in verband met een logesyndroom van het rechter onderbeen volgde een fasciotomie. De diurese was goed en de creatinekinasewaarde was maximaal 36.500 U/l. Neurologisch waren beide benen hersteld.

Enkele dagen postoperatief ontstond koorts, mogelijk door een pulmonale infectie. Ondanks goede voorvoetcirculatie waren er progressieve necrose en infectie van het onderbeen, passend bij een ‘no reflow’-fenomeen, waardoor op de 12e postoperatieve dag bovenbeenamputatie werd verricht. De koorts hield aan en patiënt bleef beademingsafhankelijk. In verband met anurie en een serumcreatinineconcentratie van 600 ?mol/l werd 2 weken postoperatief hemodialyse gestart. De koorts persisteerde ondanks antibiotische therapie en 26 dagen postoperatief overleed patiënt onder het beeld van insufficientia cordis bij multipel orgaanfalen. Obductie toonde uitgebreide bronchopneumonie.

In het St. Antonius Ziekenhuis zijn, in de jaren 1974-2002, 336 patiënten geopereerd in verband met een acute type-A-aortadissectie. De meeste patiënten hadden acuut pijn ter hoogte van schouders, rug of borst. Meestal werd de aandoening aangetoond met transoesofageale echocardiografie, CT of MRI. De operatieve sterfte van de gehele groep was 22,9. Preoperatieve malperfusie van extremiteiten, als gevolg van dissectie of cardiogene shock, was bij 31,4 van de patiënten aanwezig, maar beïnvloedde de operatieve sterfte niet statistisch significant.7 Alleen bij de hier beschreven 4 patiënten persisteerde postoperatief ischemie van de benen, waarvoor amputatie werd verricht.

Hoewel amputatie zelden voorkomt, illustreren bovenstaande ziektegeschiedenissen hoe dramatisch het postoperatief beloop na een acute type-A-aortadissectie verloopt door ischemische complicaties van de benen. Wij menen dat vroege herkenning van deze aandoening door eerstelijnshulpverleners een behandeling op zo kort mogelijke termijn mogelijk maakt, waardoor leven en ledematen van deze patiënten kunnen worden gespaard.

De ontstaanswijze van de ischemie, secundair aan de dissectie, was bij elke patiënt verschillend: patiënt A en D hadden ischemie als gevolg van een aorta-iliacale afsluiting door de dissectieflap, patiënt B als gevolg van perifere afsluitingen door cholesterolembolieën en patiënt C mogelijk door in capillairen vastgelopen trombi. Mogelijk hebben het aortadissectieproces en een krappe circulatoire toestand bijgedragen aan de perifere trombo-embolische gevolgen.

Alhoewel spoedoperatie voor deze patiënten levensreddend is geweest, getuige het natuurlijk beloop bij niet-geopereerde patiënten, overleden patiënt A en D uiteindelijk aan de gevolgen van respiratoire sepsis en multipel orgaanfalen. Patiënt B en C waren eveneens lang beademingsafhankelijk in verband met respiratoire insufficiëntie. Mogelijk heeft reperfusie van ischemisch weefsel geleid tot pulmonale stoornissen door verhoogde vasculaire permeabiliteit in de longen en pulmonale hypertensie.8 De invaliderende consequenties van de amputaties voor de behandeling en de toekomst van deze patiënten zijn duidelijk.

De aspecificiteit van de gepresenteerde klachten van deze patiënten toont het belang om alert te zijn om deze aandoening te herkennen. Er hoeven namelijk niet altijd acute thoracale pijnklachten te zijn en zelfs als die er zijn, zoals bij patiënt A en D, kan het vermoeden van andere, bijvoorbeeld neurologische aandoeningen aanvankelijk op de voorgrond staan en adequate verwijzing vertragen. Patiënt B en C, die een week na het ontstaan van de klachten werden geopereerd, tonen hoe sluipend en aspecifiek de klachten kunnen zijn, waardoor adequate verwijzing en diagnostiek vertraagd worden.

In eerste instantie moet altijd eerst de gedisseceerde aorta ascendens geopereerd worden om de patiënt in leven te houden. Indien ischemie bestaat en de intimascheur in de gedisseceerde aorta ascendens wordt geëxcludeerd, kan de vascularisatie van ledematen eveneens herstellen. Hierdoor zal namelijk de bloedstroom antegraad in het ware lumen worden hervat (zie figuur 2) en vaak spontaan leiden tot herstel van de circulatie stroomafwaarts, waardoor bijvoorbeeld perifere ischemie of zelfs paraplegie kan verdwijnen. Als postoperatief de ischemie nog bestaat, kan zo nodig, naast handhaven van een optimale circulatoire toestand, ook intra-arteriële angiografie verricht worden. Perifere revascularisatie kan bereikt worden met (axillofemorale of femorofemorale) vasculaire omleidingen, implantatie van intra-arteriële stents, zoals bij patiënt A, al of niet met voorafgaande percutane fenestratie van de intimaflap, of vasodilatatie met iloprost intraveneus, zoals bij patiënt C. Overigens kan ischemie van benen ook ontstaan bij type-B-aortadissecties, waarbij de proximale aorta niet betrokken is, en bij die patiënten volgen onmiddellijk diagnostiek en behandeling van ischemie van de benen, omdat levensreddende spoedoperatie niet geïndiceerd is.

Dames en Heren, acute type-A-aortadissectie kan zich manifesteren met atypische symptomen, zoals arteriële insufficiëntie van de benen. Hoewel deze ongebruikelijke klachten niet altijd op de voorgrond staan, is vlotte herkenning van deze vaatstoornissen, door huisartsen en andere betrokken artsen uit de eerstelijnszorg, belangrijk, omdat dit kan leiden tot snelle diagnosestelling en behandeling van de aortadissectie met, zo mogelijk, behoud van benen. De therapie bestaat per definitie eerst uit een levensreddende spoedoperatie.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.