Aortadissectie: soms een moeilijke diagnose

Klinische praktijk
J.B.A.G. Haanen
P.R.M. van Dijkman
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1995;139:705-9
Download PDF

artikel

Dames en Heren,

Dissectie van de thoracale aorta is een over het algemeen zeldzaam geachte, levensbedreigende aandoening met een geschatte jaarlijkse incidentie van 10 tot 20 per miljoen inwoners.12 Waarschijnlijk is dit een onderschatting van het echte aantal, aangezien in postmortale onderzoeken de incidentie van aneurysma's en dissecties van de thoracale aorta veel hoger is.3 De verklaring hiervoor is dat het stellen van de diagnose tijdens het leven erg moeilijk kan zijn.

Bij een aortadissectie treedt er na een acute scheur in de intima een longitudinale splijting op in de media van de aortawand. Deze splijting kan zich onder invloed van de arteriële druk in de aorta over een grote afstand voortzetten en kan proximaal aanleiding geven tot een aortaklepinsufficiëntie. Een ruptuur van de proximale wand, meestal tot in het pericard, leidt tot hemopericard en harttamponade. Op basis van de plaats van de dissectie kan onderscheid worden gemaakt tussen type A en type B (Stanford-classificatie).4-6 Een dissectie waarbij de aorta ascendens is betrokken, al dan niet met de aortaboog, wordt gedefinieerd als type A. De dissectie waarbij de intimascheur distaal van de linker A. subclavia ontstaat, wordt gedefinieerd als type B. Deze typen vereisen een verschillende behandeling. Een dissectie van type A behoeft over het algemeen onmiddellijke chirurgische behandeling, terwijl een dissectie van type B meestal op conservatieve wijze wordt behandeld. Ook een geïsoleerde dissectie van de aortaboog of een retrograde uitbreiding van een type B-dissectie tot in de aortaboog wordt medicamenteus behandeld. Acute chirurgische behandeling van type B-dissecties is geïndiceerd bij het ontstaan van pleuravocht ten gevolge van lekkage of ruptuur, bij het optreden van neurologische uitvalsverschijnselen, bij afsluiting van een arterietak met dientengevolge viscerale of perifere ischemie en bij aanhoudende pijn ondanks medicamenteuze therapie.

Het zo snel mogelijk stellen van de diagnose is van groot belang vanwege de hoge en potentieel snel optredende sterfte bij dit ernstige ziektebeeld. De sterfte in de eerste 48 h na het optreden van een acute intimascheur wordt geschat op 50, die na een week op 70 en die na 1 jaar op 90.78 De 5-jaarsoverleving van patiënten met een niet behandelde dissectie van de thoracale aorta is nihil.78 Vooral patiënten met een type A-dissectie hebben zonder behandeling een slechte prognose. Dit type komt ongeveer 2 maal zo vaak voor als type B.12

In één jaar werden wij geconfronteerd met een aantal patiënten met een aortadissectie; opvallend was dat de wijze waarop de afwijking zich manifesteerde van geval tot geval verschilde en over het algemeen afweek van de beschrijving die in de standaardleerboeken voor cardiologie vermeld staat.910

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 52-jarige man, bekend wegens hypertensie en diabetes mellitus type II, kreeg plotseling hevige pijn in de buik, doortrekkend naar de borst. Later persisteerde deze pijn retrosternaal. Er was geen uitstraling naar rug, armen of kaken. De pijn ging gepaard met misselijkheid, braken en profuus transpireren. Bij lichamelijk onderzoek werd een zieke man gezien; de bloeddruk links bedroeg 7050 en rechts 15050. Precordiaal werd een vroeg-diastolisch geruis gehoord passend bij aortaklepinsufficiëntie. Het elektrocardiogram (ECG) was normaal zonder voor cardiale ischemie kenmerkende veranderingen. De thoraxfoto was eveneens normaal. Een transthoracaal echocardiogram (TTE) toonde een hypertrofische linker ventrikel, een matig ernstige aortaklepinsufficiëntie en direct boven de klep een afwijking die een intimascheur in de aorta ascendens deed vermoeden; er was geen pericardvocht. Vervolgens werd een computertomogram (CT) gemaakt met een zelfde aanwijzing voor een intimascheur. De diagnose ‘acute aortadissectie type A’ werd bij spoed-thoraxchirurgie bevestigd. Het postoperatieve beloop was zonder complicaties.

Patiënt B was een 54-jarige man met in de cardiale voorgeschiedenis (1973) implantatie van een Björk-Shiley-kunstklepprothese wegens ernstige aortaklepstenose. Volgens de anamnese had hij in 1991 enige malen pijn op de borst gehad die na enige uren spontaan was verdwenen. Bij lichamelijk onderzoek tijdens een routinematige poliklinische controle in 1992 werden heldere kunstklepclicks en een vroeg-systolisch geruis graad IIVI aan de apex gehoord. Het ECG liet tekenen van linker-ventrikelhypertrofie zien met normale ST-T-segmenten. Op een thoraxfoto bleek de aorta ascendens duidelijk verwijd. TTE toonde postvalvulair een sterk verwijde aorta ascendens met een doorsnede van 11 cm. Er werden geen tekenen van aortadissectie waargenomen. De Björk-Shiley-kunstklep bleek goed te functioneren. Een aanvullend CT-onderzoek (figuur 1) van de thorax bevestigde de aanwezigheid van een thoracaal aneurysma. Een dissectieflap werd niet gezien. Patient werd overgeplaatst naar een thoraxchirurgisch centrum voor chirurgische behandeling van de aorta ascendens. Bij deze ingreep werd tot onze verbazing een al langer bestaande intimascheur aangetroffen in het aneurysma vlak boven de aortakunstklep, in casu een chronische aortadissectie van type A met aneurysmavorming. Mogelijk is deze dissectie uitgegaan van de aortotomienaad of van de plaats van de ‘cross clamping’ van de aorta tijdens de aortaklepvervanging in 1973.

De operatieve ingreep en het postoperatieve beloop waren zonder complicaties.

Patiënt C, een 82-jarige man, bekend wegens een chronische obstructieve longaandoening en hyperthyreoïdie, waarvoor hij carbimazol en levothyroxine gebruikte, werd opgenomen wegens acuut ontstane, toenemende pijn op de borst met uitstraling naar de rug, tussen de schouderbladen. Hij transpireerde hevig. Behoudens de vermelding van lichte kortademigheid en hoesten bevatte de anamnese geen afwijkende gegevens. Bij lichamelijk onderzoek was de patiënt ziek en klam. Zijn bloeddruk bedroeg beiderzijds 20090 mmHg. Boven hart en longen werden bij auscultatie geen afwijkingen gevonden. Hij had drukpijn in het epigastrium, maar er werden geen abnormale of pulserende weerstanden gevoeld. Het ECG toonde een sinusritme met eerstegraads atrioventriculair block en een linker-bundeltakblock. Behoudens een verhoogde bloedbezinkingssnelheid van 56 mmh waren de laboratoriumonderzoeksresultaten normaal. De thoraxfoto toonde enige redistributie met afgeronde sinus pleurae. Het mediastinum was normaal. Ofschoon de klachten aanvankelijk cardiale ischemie deden vermoeden, reageerde patiënt niet op de gebruikelijke anti-angineuze therapie met nitroglycerine, een ?-blokker en een calciumantagonist. De serum-creatinekinase (CK)-waarden stegen niet. Het TTE toonde geen afwijkingen passend bij een myocardinfarct. Zijn klachtenpatroon veranderde in de loop van de daaropvolgende dagen: hij kreeg een meer zeurende pijn links voor op de borst, die toenam bij diep ademhalen. Tevens werd boven dat gebied pleurawrijven waargenomen. Differentiaaldiagnostisch werd aan multipele longembolieën of longinfarcten gedacht. Deze vermoedens konden echter met een longperfusiescan niet worden bevestigd. De mogelijkheid van een dissectie van de aorta thoracica werd vervolgens overwogen en bevestigd met een CT-scan van de thorax (figuur 2). Er bleek een aortadissectie van type B te bestaan, beginnend distaal van de linker A. subclavia en reikend tot beneden het diafragma. Patient werd conservatief behandeld met antihypertensiva en tijdelijke bedrust. Hij kon 2 weken later worden ontslagen uit ons ziekenhuis. Het verdere beloop was zonder complicaties.

Patiënt D, een 63-jarige man met blanco cardiale voorgeschiedenis, kreeg in rust acuut krampende pijn op de borst met uitstraling naar de kaken en beide bovenarmen. De pijn ging gepaard met profuus transpireren. Bij onderzoek zagen wij een zieke, bleke man met een normale pols en bloeddruk. Boven hart en longen werden bij auscultatie geen afwijkingen gevonden. Op het ECG waren geen tekenen van acute ischemie te zien.

Laboratoriumonderzoek en thoraxfoto waren zonder afwijkingen. Het klachtenpatroon van patiënt deed sterk myocardischemie vermoeden. Met intraveneuze toediening van nitroglycerine had hij in korte tijd geen klachten meer. Het ECG bleef normaal en de serum-CK-concentratie steeg niet. De dag na opname werd hij plotseling wakker met pijn op de borst die samenhing met de ademhaling Een met spoed vervaardigd TTE toonde een verbrede aorta ascendens (diameter 61 mm), maar een duidelijke dissectie van de wand kon niet worden waargenomen. Er was een geringe aortaklepinsufficiëntie, zonder pericardvocht. Een CT-scan van de thorax liet een duidelijke dissectie van een aneurysmatisch verwijde aorta ascendens zien. Vlak voordat patient werd overgeplaatst naar een thoraxchirurgisch centrum voor een spoedoperatie, overleed hij plotseling aan een acute harttamponade.

Patiënt E, een 50-jarige man, met in de voorgeschiedenis sinds 1991 angina pectoris waarvoor hij carbasalaatcalcium en metoprolol gebruikte, werd in oktober 1992 opgenomen wegens een plotselinge val met bewustzijnsdaling en tekenen van hevige lichamelijke onrust. Bij opname was hij klam en verminderd aanspreekbaar. De bloeddruk bedroeg 14085 en de pols was regelmatig (60min). Bij het overige lichamelijke onderzoek werden geen afwijkingen gevonden. Het ECG toonde een sinusritme met negatieve T-toppen in V3-V6. De thoraxfoto toonde geen afwijkingen. Het laboratoriumonderzoek vertoonde een verhoogde concentratie van alanine-aminotransferase, lactaatdehydrogenase, alkalische fosfatase en ?-glutamyltransferase passend bij zijn aanzienlijke alcoholgebruik.

Na herstel van zijn bewustzijn bleek er een voorbijgaande parese van zijn rechter arm en been te zijn. CT-onderzoek van de hersenen gaf geen afwijkingen te zien. Uitgebreid onderzoek van liquor en serum wegens vermoeden van een encefalitis leverde geen afwijkende resultaten op. Een maand later werd hij zonder duidelijke diagnose ontslagen. In januari 1993 werd hij opnieuw opgenomen wegens sinds een dag bestaande progressieve kortademigheid en orthopnoe. Hij had geen pijnklachten. Bij lichamelijk onderzoek had hij een sterk verhoogde bloeddruk van 220120 mmHg. De pols was snel (200min) en regulair. Boven de linker A. carotis was een geruis hoorbaar en precordiaal werden een systolisch uitdrijvingsgeruis en een zacht vroeg-diastolisch geruis waargenomen. Boven de basale longvelden werden bij auscultatie grove inspiratoire en expiratoire crepitaties waargenomen die linkszijdige decompensatio cordis deden vermoeden. De resultaten van het laboratoriumonderzoek waren conform die van oktober 1992. Ook het ECG was in vergelijking met eerder gemaakte ECG's niet duidelijk veranderd. De thoraxfoto toonde beiderzijds een spoor pleuraal vocht met enig interstitieel longoedeem passend bij pulmonale veneuze stuwing. TTE werd verricht, waarbij een belangrijke aortaklepinsufficiëntie werd gezien. In de proximale aorta ascendens leek een intimascheur aanwezig. Er was geen pericardvocht. CT-scanning en kernspinresonantie-tomografie (MRI; figuur 3) van de thoracale aorta bevestigden de aanwezigheid van een aortadissectie van type A, reikend tot het niveau van de nierarteriën. Patiënt werd vervolgens overgeplaatst naar een thoraxchirurgisch centrum voor operatieve behandeling. Het postoperatieve beloop was zonder complicaties.

Beschouwing

Het stellen van de diagnose bij acute of chronische aortadissectie blijkt in de praktijk niet altijd eenvoudig te zijn. Lang niet altijd manifesteert de afwijking zich op de bekende wijze: met acuut ontstane scheurende pijn op de borst met uitstraling naar de rug, gepaard gaande met hevige vegetatieve verschijnselen als transpireren, perifere vasoconstrictie en misselijkheid, al dan niet met braken.910

Bij. patiënt A werd, gezien de klinische verschijnselen, een acuut myocardinfarct vermoed. Hoewel een normaal ECG acute myocardischemie niet uitsluit, deden het vroeg-diastolische geruis en het bloeddrukverschil tussen linker en rechter arm ons toch ook de diagnose ‘acute aortadissectie’ overwegen. De diagnose ‘aortadissectie’ werd één uur na de komst van de patiënt op de afdeling Spoedeisende Hulp gesteld.

Bij patiënt B was er helemaal geen acuut moment. Behoudens vermelding van enige pijn op de borst in het jaar vóór opname bevatte de anamnese geen bijzonderheden. De sterk verwijde aorta ascendens op de thoraxfoto maakte een aneurysma van de thoracale aorta waarschijnlijk. De aanwezigheid hiervan werd bevestigd met TTE en CT-scan. Een dissectie werd echter niet waargenomen. Bij de electieve chirurgische behandeling werd evenwel een langer bestaande aortadissectie gevonden in een aneurysmatisch verwijde aorta ascendens. Deze dissectie kan, gezien de lokalisatie, ontstaan zijn uit de aortotomienaad of de plaats van de cross clamping enige tijd na de aortaklepvervanging. In dat geval zou de dissectie een complicatie van de operatie zijn. Maar de precordiale pijn in 1991 zou ook geduid kunnen worden als een klinische uiting van het ontstaan van een acute dissectie.

Patiënt C had, net als patiënt A, aanvankelijk acute pijn op de borst met uitstraling naar de rug, zodat myocardischemie werd vermoed. Het ECG was wegens een linker-bundeltakblock niet op ischemie te beoordelen. De mogelijkheid van een aneurysma dissecans van de thoracale aorta werd pas in een later stadium overwogen, toen de thoraxfoto, TTE en longperfusiescintigrafie geen duidelijke afwijkingen lieten zien. Met een CT-scan van de thoracale aorta werd een type B-dissectie aangetoond. Het totale tijdverlies bedroeg circa 1 week.

Bij patiënt D waren de verschijnselen typisch voor een acuut myocardinfarct. Ook nu toonde het ECG geen afwijkingen passend bij myocardischemie. Waarschijnlijk zorgde het bloeddrukverlagend effect van de nitroglycerine voor vermindering van pijnklachten. Daarnaast kreeg hij fentanyl en morfine tegen de pijn. Ofschoon TTE een aneurysmatisch verwijde aorta ascendens liet zien, werd er geen intimascheur waargenomen. Die werd later wel met CT-onderzoek gevonden. De diagnose werd 3 dagen na de acute opname gesteld. De fatale afloop met acute harttamponade toont nogmaals aan hoe belangrijk een snelle diagnose is.

Patiënt E had 3 maanden voordat de diagnose ‘aortadissectie’ werd gesteld een acuut neurologisch beeld waarvoor toen geen goede verklaring werd gevonden. De ernstige motorische onrust deed ons destijds vermoeden dat patiënt hevige pijn had. Hij kon echter niet aangeven of dat zo was. Later bleek hij voor deze acute periode een amnesie te hebben. Retrospectief kan men veronderstellen dat zijn klachten te wijten waren aan een acute aortadissectie. De later optredende decompensatio cordis was het gevolg van de aortaklepinsufficiëntie ten gevolge van de dissectie.

De tabel toont een overzicht van onze groep van patiënten bij wie tussen 1 juli 1992 en 1 juli 1993 een aortadissectie werd geconstateerd. De meeste patiënten met een acute dissectie van de thoracale aorta hadden acuut ontstane drukkende retrosternale pijn met variabele uitstraling en transpireerden profuus, klachten die niet te onderscheiden zijn van die passend bij acute cardiale ischemie. Voorts reageerde de pijn over het algemeen nauwelijks op intraveneuze toediening van nitroglycerine. De combinatie van retrosternale pijn zonder ECG-veranderingen en slechte reactie op anti-angineuze medicatie moet aanleiding zijn de diagnose ‘acute dissectie van de aorta thoracica’ te overwegen. De afwezigheid van scheurende pijn op de borst sluit een acute aortadissectie geenszins uit. Slechts bij hoge uitzondering (1-2) zijn ook een of beide coronairarteriën in de dissectie van de aorta ascendens betrokken. Dit kan gepaard gaan met myocardischemie en bijpassende ECG-veranderingen.

Hypertensie, de belangrijkste coëxisterende risicofactor, wordt gezien bij 65 van de patiënten met een dissectie van de aorta descendens en bij 40 van de patiënten met een dissectie van de aorta ascendens.5 Van onze 9 patiënten hadden er 5 hypertensie in de voorgeschiedenis. Derhalve dient ook bij afwezigheid van hypertensie aan de diagnose ‘acute aortadissectie’ te worden gedacht. Andere risicofactoren zijn leeftijd (50 van de patiënten is ouder dan 55 jaar) en mannelijk geslacht (de verhouding tussen de incidentie bij mannen en die bij vrouwen is 3:1).4511 Hoe moeilijk het kan zijn een aortadissectie te diagnostiseren blijkt uit de wisselende tijd tussen binnenkomst van de patiënten in ons ziekenhuis en het stellen van de diagnose. Bij patiënt A werd de diagnose al na één uur gesteld, bij patiënt B werd pas peroperatief de al langer bestaande scheur in de intima ontdekt. De belangrijkste reden voor vertraging is het feit dat er enige tijd overheen gaat voordat de diagnose ‘acute dissectie’ wordt overwogen. Onbekendheid met dit ziektebeeld op grond van de lage incidentie en de variabele klinische manifestatie liggen waarschijnlijk hieraan ten grondslag. De combinatie van hevige pijn op de borst en een diastolisch geruis boven het hart leidde het snelst tot de diagnose ‘aortadissectie’.

Tot voor kort werd aortografie als gouden standaard gebruikt voor het aantonen van de afwijking. Recentelijk zijn MRI, CT, TTE en transoesofageale echografie (TOE) met elkaar vergeleken wat betreft het aantonen van aortadissecties.12-15 Hierbij bleek dat niet alleen CT, maar ook TOE en MRI een hoge sensitiviteit en specificiteit hebben. Een negatieve uitslag bij TOE sluit echter een dissectie van de aortaboog niet volledig uit, daar dit deel van de aorta tijdens het onderzoek onvoldoende in beeld te brengen is. Voor het stellen van de diagnose is TTE alleen onvoldoende. Bij sterk vermoeden van aortadissectie zal een aanvullend onderzoek moeten worden verricht. Bij instabiele patiënten is TOE het onderzoek van eerste keus. Bij stabiele en chronische dissecties is dat MRI.

Dames en Heren, een acute dissectie van de thoracale aorta kan zich klinisch op vele wijzen manifesteren. Dit acute beeld kan sprekend op een acuut myocardinfarct lijken. Het is van groot belang een acute aortadissectie goed te onderscheiden van een acuut myocardinfarct, daar behandeling met trombolyse bij een foutief gestelde diagnose voor de patiënt fataal kan zijn. Vroege herkenning van een acute aortadissectie leidt tot een snellere (chirurgische) behandeling en dientengevolge tot een betere prognose.

Literatuur
  1. Miller DC, Mitchell RS, Oyer PE, Stinson EB, Jamieson SW,Shumway NE. Independent determinants of operative mortality for patients withaortic dissections. Circulation 1984;70 Suppl 1:153-64.

  2. Ergin MA, Galla JD, Lansman S, Griepp RB. Acutedissections of the aorta. Surg Clin North Am 1985;65:721-41.

  3. Young R, Ostentag H. Frequency, etiology and risk of aortaaneurysms. Dtsch Med Wochenschr 1987;112:1253.

  4. DeBakey ME, McCollum CH, Crawford ES, Morris GC, Howell J,Noon GP, et al. Dissection and dissecting aneurysms of the aorta: twenty-yearfollow-up of five hundred twenty-seven patients treated surgically. Surgery1982;92:1118-34.

  5. Haverich A, Miller DC, Scott WC, Mitchell RS, Oyer PE,Stinson EB, et al. Acute and chronic aortic dissections – determinantsof long-term outcome for operative survivors. Circulation 1985;72 Suppl2:22-34.

  6. Vermeulen F, Hamerlijnck R. Acute aortic dissection. Stateof the art. Neth J Cardiol 1985;2:3-9.

  7. Anagnostopoulos CE, Prabhakar MJS, Kittle CF. Aorticdissections and dissecting aneurysms. Am J Cardiol 1972;30:263-73.

  8. Pressler VBA, McNamara JJ. Thoracic aortic aneurysm. JThorac Cardiovasc Surg 1980;79:489-98.

  9. Eagle KA, DeSanctis RW. Diseases of the aorta. In:Braunwald E, editor. Heart disease. A textbook of cardiovascular medicine.4th ed. Philadelphia: Saunders, 1992:1528-57.

  10. Lindsay J jr, DeBakey ME, Beall AC. Diagnosis andtreatment of diseases of the aorta. In: Hurst JW, editor. The heart. 8th ed.New York: McGraw-Hill, 1994:2170-5.

  11. Larson EW, Edwards WD. Risk factors for aorticdissection: a necropsy study of 161 cases. Am J Cardiol1984;53:849-55.

  12. Nienaber CA, Spielmann RP, Kodolitsch Y von, et al.Diagnosis of thoracic aortic dissection: magnetic resonance imaging versustransesophageal echocardiography. Circulation 1992;85:434-47.

  13. Nienaber CA, Kodolitsch Y von, Nicolas V, Siglow V,Piepho A, Brockhoff C, et al. The diagnosis of thoracic aortic dissection bynoninvasive imaging procedures. N Engl J Med 1993;328:1-9.

  14. Cigarroa JE, Isselbacher EM, DeSanctis RW, Eagle KA.Diagnostic imaging in the evaluation of suspected aortic dissectionreview. N Engl J Med 1993;328:35-43.

  15. Treasure T. Imaging the dissected aortaeditorial. Br Heart J 1993; 70:497-8.

Auteursinformatie

Ziekenhuis Bronovo, afd. Cardiologie, Den Haag.

Dr.J.B.A.G.Haanen, assistent-geneeskundige (thans: Academisch Ziekenhuis, afd. Algemene Interne Geneeskunde, Postbus 9600, 2300 RC Leiden); dr.P.R.M.van Dijkman, cardioloog.

Contact dr.J.B.A.G.Haanen

Gerelateerde artikelen

Reacties