Intermitterend braken van een patiënte met het A.-mesenterica-superiorsyndroom

Klinische praktijk
M.J.C. Klein
W.H.F. Müller
J.W. van ’t Wout
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:34-8
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Een 51-jarige vrouw presenteerde zich met misselijkheid, braken en gewichtsverlies. De diagnose ‘A.-mesenterica-superiorsyndroom’ werd gesteld door middel van CT en een passagefoto met röntgencontrastmiddel. Deze toonde de karakteristieke dilatatie van het eerste en tweede deel van het duodenum en de abrupte vernauwing van het derde deel ten gevolge van de vasculaire compressie. De obstructie verdween in linker zijligging. Bij deze patiënte speelde de magere habitus waarschijnlijk een rol bij het ontstaan van het syndroom. Zij werd behandeld met dieet- en houdingsadviezen. Na 4 maanden waren de klachten duidelijk verbeterd en was zij 4 kg in gewicht aangekomen.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:34-8

Inleiding

Zie ook het artikel op bl. 4.

Braken is een frequent voorkomende klacht in de interne geneeskunde, met uiteenlopende oorzaken. In dit artikel beschrijven wij de ziektegeschiedenis van een patiënte met een zeldzame oorzaak van intermitterend braken.

ziektegeschiedenis

Patiënt A was een 51-jarige vrouw die sinds enkele jaren werd behandeld met thiamazol en levothyroxine wegens chronische hyperthyreoïdie op basis van de ziekte van Graves. De schildklierfuncties waren sedert jaren stabiel bij het gebruik van deze medicatie. Behandeling met 131J had patiënte afgewezen.

Zij meldde zich tussentijds op de polikliniek Interne Geneeskunde in verband met sinds een halfjaar toenemende klachten van braken na de maaltijd. Zij beschreef daarbij aanvallen die begonnen met pyrosis, een fecale smaak in de mond en vervolgens braken. Zij bemerkte geen relatie met het type voedsel of haar houding en zij klaagde niet over buikpijn of kolieken. Voorts had patiënte last van een sterk afgenomen eetlust en een onopzettelijk gewichtsverlies van 5 kg in het laatste jaar. Zij gaf aan geen alcohol te gebruiken.

Patiënte werd ter observatie en ter verdere analyse van haar klachten voor korte tijd opgenomen. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een magere, nerveuze vrouw met een lichaamslengte van 1,67 m en een gewicht van 45 kg (BMI: 16,1 kg/m2). De bloeddruk was 128/57 mmHg, de polsfrequentie 102/min en de lichaamstemperatuur 36,6°C. De schildklier was niet vergroot bij palpatie. Het abdomen was niet opgezet, niet drukpijnlijk en zonder palpabele afwijkingen. Bij oriënterend neurologisch onderzoek werden geen bijzonderheden gevonden. Laboratoriumonderzoek toonde evenmin afwijkingen; de ontstekingsparameters hadden geen verhoogde uitslagen. De concentratie thyreoïdstimulerend hormoon (TSH) was 4,6 mU/l (referentiewaarde: 0,4-4), de concentratie vrij T4 bedroeg 17,9 pmol/l (referentiewaarde: 10,3-24,5). Bij recent poliklinisch verrichte echografie van de buik had men geen afwijkingen gezien.

De initiële differentiële diagnose bij opname was ‘hoge obstructie van de tractus digestivus of eventueel psychogeen braken’. Zeldzamere oorzaken van intermitterend braken zijn chronische intestinale pseudo-obstructie, mesenteriale ischemie, intermitterende porfyrie, abdominale migraine, gastrische motorische disfunctie en het cyclisch-brakensyndroom.1 De meeste van deze aandoeningen waren bij patiënte onwaarschijnlijk door het ontbreken van buikpijn. Er werd een gastroduodenoscopie met duodenumbiopsie verricht, waarbij geen afwijkingen werden gevonden. De psychiater vond geen aanwijzingen voor een psychogene oorzaak van het braken.

Om een hoge obstructie van de tractus digestivus zichtbaar te maken lieten wij CT van het abdomen uitvoeren. Daarbij zagen wij een forse dilatatie van maag en duodenum, met een obstructie ter plaatse van het 3e deel, het pars transversum, van het duodenum (figuur 1a en 1b). Een röntgenfoto van maag en duodenum werd gemaakt om de passagestoornis aan te tonen. Deze bevestigde de obstructie bij de patiënte in staande positie en in rugligging (figuur 2), maar in linker zijligging was de passage ongestoord.

Op grond van het klinische beeld en de obstructie ter plaatse van de afsplitsing van de A. mesenterica superior, zichtbaar op CT, en het ontbreken van andere oorzaken van een megaduodenum, werd de diagnose ‘A.-mesenterica-superiorsyndroom’ gesteld.

Er werd een conservatief beleid afgesproken. Patiënte werd geadviseerd om zoveel mogelijk in kleine porties te eten en bij klachten op de linker zij te gaan liggen om de passage zo goed mogelijk te laten verlopen. Daarbij werd de hulp van een diëtist ingeroepen om een gewichtstoename te bewerkstelligen. Bij poliklinische controle 4 maanden later was patiënte 4 kg in gewicht aangekomen.

beschouwing

Vasculaire compressie van het duodenum door het A.-mesenterica-superiorsyndroom (‘superior mesenteric artery syndrome’, Wilkie-syndroom of Cast-syndroom) werd in 1861 voor het eerst beschreven door Von Rokitansky,2 later door Wilkie.3 Tot op heden zijn er ongeveer 400 casussen gepubliceerd, onder andere in dit tijdschrift.4 5 Er zijn geen criteria vastgesteld om de diagnose met zekerheid te stellen, derhalve zijn er geen betrouwbare incidentie- en prevalentiecijfers te geven. Schattingen lopen uiteen van 0,013-0,3 en vrouwen lijken vaker aangedaan te zijn dan mannen (Superior mesenteric artery syndrome; www.emedicine.com).6

Het veronderstelde pathofysiologische mechanisme is een vernauwing van de hoek tussen de aorta en de A. mesenterica superior (figuur 3). Normaal bedraagt deze 45°, bij het A.-mesenterica-superiorsyndroom is deze slechts 6-25°. Verscheidene factoren kunnen bijdragen aan het ontstaan van de obstructie. Vaak is er een snel verlies van retroperitoneaal en mesenteriaal vetweefsel, waardoor de anatomische verhoudingen veranderen. Andere predisponerende factoren zijn een hoge insertie van de M. suspensorius duodeni (Treitzi), lumbale lordose of een lage plaats van aftakking van de A. mesenterica superior. Buikoperaties, traumata aan de wervelkolom en een aneurysmatische aorta abdominalis kunnen eveneens een rol spelen.7

Kliniek en diagnostiek

Zoals bij onze patiënte is het karakteristieke klinische beeld een symptomencomplex van chronisch intermitterend braken, anorexie en gewichtsverlies. Pijn in epigastrio, een vol gevoel na de maaltijd en pyrosis zijn andere veelvoorkomende klachten. Patiënten presenteren zich zelden met een volledige duodenumobstructie.8 Kenmerkend is dat symptomen worden verlicht door een links-laterale positie of door een knie-borsthouding aan te nemen, de zogenaamde Hayes-manoeuvre. Van de patiënten heeft 80 ondergewicht.8

De diagnose werd in het verleden veelal gesteld door middel van een röntgenfoto van maag en duodenum, maar CT van het abdomen is een goed alternatief. De aanwezigheid van gastroduodenale dilatatie met de karakteristieke extrinsieke compressie van het transversale deel van het duodenum is bepalend voor de diagnose ‘A.-mesenterica-superiorsyndroom’. Men dient wel rekening te houden met andere oorzaken van een megaduodenum, zoals diabetes mellitus en collageenziekten, bijvoorbeeld sclerodermie. Recent is endoscopische echografie beschreven als diagnosticum.9

De bevindingen bij gastroduodenoscopie leiden niet tot de diagnose, maar men zal het onderzoek veelal verrichten om andere mechanische oorzaken van braken of obstructie uit te sluiten, bijvoorbeeld peptische ulcera of neoplasmata.

Het A.-mesenterica-superiorsyndroom kan forse klachten geven, met complicaties als malnutritie, elektrolytstoornissen en vermagering, en kan uiteindelijk zelfs letaal verlopen (Superior mesenteric artery syndrome; www.emedicine.com). Herkenning van het beeld is derhalve van groot belang.

Behandeling

Een patiënt met een A.-mesenterica-superiorsyndroom dient in eerste instantie conservatief te worden behandeld met dieetadviezen, zo nodig aangevuld met enterale voeding tot distaal van de obstructie. Eventuele complicaties als elektrolytstoornissen en dehydratie dienen uiteraard te worden gecorrigeerd. Medicamenteuze ondersteuning door prokinetica kan effectief zijn bij sommige patiënten. Beslissend in de therapie zijn de houdingsadviezen tijdens en vooral na de maaltijd om de passage zo goed mogelijk te laten verlopen: linker zijligging en/of de Hayes-manoeuvre. De effectiviteit van deze behandeling wordt uit de literatuur echter niet duidelijk.

Indien bovenstaande therapie na enige maanden onvoldoende effect sorteert en het gewichtsverlies progressief is kan chirurgische interventie worden overwogen. In de literatuur wordt dan meestal een duodenojejunostomie geadviseerd.6 10 11 Laparoscopische lysis van de M. suspensorius duodeni en laparoscopische duodenojejunostomie zijn eveneens beschreven.12 13 De prognose van het A.-mesenterica-superiorsyndroom, mits tijdig herkend en adequaat behandeld, is goed.

conclusie

Onze patiënte had een klassiek beeld van het A.-mesenterica-superiorsyndroom, met als voornaamste klachten braken en gewichtsverlies. Radiologisch onderzoek toonde evidente afwijkingen in de vorm van gastroduodenale dilatatie en compressie door aorta en A. mesenterica superior. De klachten werden waarschijnlijk geluxeerd door fors ondergewicht. Patiënte werd conservatief behandeld met houdings- en dieetadviezen. Na 4 maanden waren haar klachten verminderd en was zij 4 kg in gewicht aangekomen.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur
  1. Prakash C, Clouse RE. Cyclic vomiting syndrome in adults: clinical features and response to tricyclic antidepressants. Am J Gastroenterol. 1999;94:2855-60.

  2. Rokitansky C von. Lehrbuch der pathologischen Anatomie. Vol III. Wien: Braumuller; 1861. p. 187.

  3. Wilkie BP. Chronic duodenal ileus. Am J Med Sci. 1927;173:175-81.

  4. Koning TJ de, Schie C van, Waelkens JJJ. Acute maagdilatatie en A. mesenterica superior-syndroom bij zwakzinnigen. Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:1960-3.

  5. Thiel THPH van, Tan AM, Breek JC, Daantje CRE. Het syndroom van Wilkie. Ned Tijdschr Geneeskd. 1987;131:1697-9.

  6. Ylinen P, Kinnunen J, Hockerstedt K. Superior mesenteric artery syndrome: a follow-up study of 16 operated patients. J Clin Gastroenterol. 1989;11:386-91.

  7. Ahmed AR, Taylor I. Superior mesenteric artery syndrome. Postgrad Med J. 1997;73:776-8.

  8. Baltazar U, Dunn J, Floresguerra C, Schmidt L, Browder W. Superior mesenteric artery syndrome: an uncommon cause of intestinal obstruction. South Med J. 2000;93:606-8.

  9. Lippl F, Hanig C, Weiss W, Allescher HD, Classen M, Kurjak M. Superior mesenteric artery syndrome: diagnosis and treatment from the gastroenterologist’s view. J Gastroenterol. 2002;37:640-3.

  10. Barnes JB, Lee M. Superior mesenteric artery syndrome in an intravenous drug abuser after rapid weight loss. South Med J. 1996;89:331-4.

  11. Lim JE, Duke GL, Eachempati SR. Superior mesenteric artery syndrome presenting with acute massive gastric dilatation, gastric wall pneumatosis, and portal venous gas. Surgery. 2003;134:840-3.

  12. Massoud WZ. Laparoscopic management of superior mesentric artery syndrome. Int Surg. 1995;80:322-7.

  13. Nana AM, Closset J, Muls V, Kouame J, Jeanmart J, Gossum A van, et al. Wilkie’s syndrome; diagnosis and laparoscopic treatment. Surg Endosc. 2003;17:659.

Auteursinformatie

Bronovo Ziekenhuis, Bronovolaan 5, 2597 AX Den Haag.

Afd. Interne Geneeskunde: mw.M.J.C.Klein, co-assistent (thans: assistent-geneeskundige); hr.dr.J.W.van ’t Wout, internist.

Afd. Radiodiagnostiek: hr.W.H.F.Müller, radioloog.

Contact hr.dr.J.W.van ’t Wout (jwvantwout@planet.nl)

Gerelateerde artikelen

Reacties