Idiopathische pulmonale fibrose: nieuwe inzichten
Open

Stand van zaken
02-02-2015
Jitske W. Kraan, Bernt van den Blink, Leon M. van den Toorn, Paul Bresser, Frouke T. van Beek, Jan C. Grutters en Marlies S. Wijsenbeek
  • Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is een chronische en progressieve longziekte zonder duidelijke oorzaak.
  • De prognose van IPF is slecht met een gemiddelde levensverwachting van 2-5 jaar na het stellen van diagnose.
  • Het diagnostisch proces is vaak complex en multidisciplinaire samenwerking is hierbij essentieel.
  • Tot op heden bestaat er geen genezende therapie, behalve longtransplantatie.
  • Nieuwe inzichten in de pathogenese hebben tot veranderingen in de standaardtherapie geleid.
  • Daarnaast zijn er sinds kort nieuwe geneesmiddelen die bewezen hebben de achteruitgang in longfunctie aanzienlijk te vertragen en de overleving te verbeteren.