Idiopathische pulmonale fibrose; beschrijving van een Nederlands cohort
Open

Onderzoek
24-06-2009
Nicole P. Barlo, Coline H.M. van Moorsel, Jules M.M. van den Bosch, Ed A. van de Graaf, Johanna M. Kwakkel-van Erp en Jan C. Grutters

Doel

Het beschrijven van de klinische presentatie, de diagnose en de prognose van een cohort Nederlandse patiënten met idiopathische pulmonale fibrose (IPF), een ernstige, snel progressieve longziekte die deel uitmaakt van de groep idiopathische interstitiële pneumonieën.

Opzet

Retrospectief dossieronderzoek.

Methode

Onderzocht werden de data van de klinische presentatie, de diagnostiek, de therapie en de overleving van alle patiënten met IPF, gediagnosticeerd in het St. Antonius Ziekenhuis in Nieuwegein en het Universitair Medisch Centrum Utrecht (UMCU) in de periode 1998-2007. Voor de diagnose werden de criteria van de American Thoracic Society en de European Respiratory Society uit 2002 aangehouden.

Resultaten

Aan de inclusiecriteria voldeden de dossiers van 113 patiënten. De gemiddelde leeftijd bij presentatie was 61,9 jaar (SD: 12,7). De meerderheid van de groep patiënten bestond uit mannen: 90 mannen versus 23 vrouwen. De meest voorkomende klachten en verschijnselen bij presentatie waren dyspneu, hoesten, basale crepitaties en horlogeglasnagels. Patiënten presenteerden zich met een restrictief gestoorde longfunctie en een verlaagde diffusiecapaciteit. Een open longbiopt met het patroon van een ‘usual interstitial pneumonia’ (UIP) bevestigde bij 72% van de patiënten de diagnose ‘IPF’. Bij 17% ging het om een familiaire vorm van de ziekte met een diagnose op jongere leeftijd (gemiddeld 52 jaar; SD: 14,8). De medicamenteuze therapie bestond meestal uit corticosteroïden, bij de helft van de patiënten gecombineerd met een immuunsuppressivum zoals azathioprine of cyclofosfamide. Voor longtransplantatie kwamen na screening 28 patiënten in aanmerking. Hiervan ondergingen er 12 een transplantatie in de onderzoeksperiode; 9 patiënten overleden en 7 stonden er nog op de wachtlijst. De mediane overleving was 3,9 jaar.

Conclusie

IPF manifesteerde zich in het beschreven cohort als een snel progressieve ziekte die slecht reageerde op medicamenteuze therapie en die een slechte prognose had. Het is van belang om IPF te onderscheiden van andere fibroserende interstitiële longaandoeningen en om patiënten te verwijzen naar een gespecialiseerd centrum, met name patiënten die in aanmerking zouden kunnen komen voor longtransplantatie of voor deelname aan onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen.