Houdingsafhankelijke hoofdpijn door het spontane liquorhypotensiesyndroom

Klinische praktijk
C.C. Tijssen
S. van Gulik
M. Sluzewski
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:996-4
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Een 40-jarige vrouw en een 47-jarige man presenteerden zich met acute, houdingsafhankelijke hoofdpijn. Bij hen werd een spontaan liquorhypotensiesyndroom vastgesteld. MRI met gadoliniumcontraststof liet aankleuring van de pachymeninx zien. Cisternografie wees bij de vrouw op liquorlekkage ter plaatse van de cauda equina. Een coffeïne-infuus noch een epidurale ‘bloedpatch’ hielp, maar de klachten verdwenen spontaan. Bij de man wees cisternografie op een lek op niveau Tiii. Na behandeling met een bloedpatch ter plaatse verdwenen de klachten snel. Typisch voor liquorhypotensiesyndroom is de houdingsafhankelijke hoofdpijn. Deze wordt gewoonlijk minder bij liggen en erger bij overeind komen, maar het omgekeerde is ook beschreven. Deze hoofdpijn kan in korte tijd, soms zelfs peracuut, ontstaan en continu aanhouden. De oorzaak is meestal liquorlekkage uit een ruptuur van de dura mater, die spontaan kan optreden. De diagnose kan worden ondersteund door een gadolinium-MRI, waarbij een sterke aankleuring van de pachymeninx wordt gezien. Tevens kunnen subdurale vochtophopingen voorkomen. Met indium-pentetreotidecisternografie kan men vaak het liquorlek opsporen. Intraveneuze coffeïne en het aanbrengen van een autologe epidurale bloedpatch zijn mogelijke behandelingsopties, maar spontaan herstel kan ook optreden.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:996-1000

Inleiding

Zie ook het artikel op bl. 1001.

Hoofdpijn kan worden veroorzaakt door zowel een verhoogde als een verlaagde druk van de liquor cerebrospinalis. Een verlaagde liquordruk is meestal het gevolg van een lumbaalpunctie, maar kan ook spontaan voorkomen. In dit artikel beschrijven wij 2 patiënten met deze aandoening. Herkenning van dit syndroom is van belang, mede gezien de therapeutische mogelijkheden.

ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 40-jarige vrouw, vertelde dat zij, 3 weken vóór haar bezoek aan de Spoedeisende Hulp, wakker was geworden met hevige hoofdpijn, die diffuus aanwezig was. Sindsdien waren deze hoofdpijnklachten dagelijks aanwezig gebleven. De pijn was minder bij liggen en nam toe bij overeind komen; patiënte werd dan ook misselijk, waarbij zij soms braakte. De voorgeschiedenis vermeldde geen bijzonderheden; patiënte had voordien zelden last van hoofdpijn.

Het neurologisch onderzoek bracht geen afwijkingen aan het licht, maar de MRI-scan van de hersenen toonde subdurale, eiwithoudende vochtcollecties beiderzijds frontopariëtaal (figuur 1a, b). Daarnaast was er een sterke aankleuring van de dura na toediening van gadoliniumcontraststof (zie figuur 1c, d). De sagittale opname liet bovendien een wat te lage positie van de cerebellaire tonsillen en de 4e ventrikel zien (zie figuur 1d). Omdat werd gedacht aan een liquorhypotensiesyndroom, werd indium-pentetreotidecisternografie verricht. Bij de lumbaalpunctie vóór het inbrengen van de tracer werd vrijwel geen liquordruk gemeten. Bovendien werd geen transport van de tracer van de injectieplaats naar craniaal waargenomen, wel in de richting van het sacrum met lekkage vanuit de cauda equina. De liquor had een licht verhoogde eiwitconcentratie van 0,53 g/l (referentiewaarde: 0,20-0,45), de bloedafbraakproducten hadden geen verhoogde waarde. Patiënte werd behandeld met een intraveneus coffeïne-infuus, zonder verbetering. Ook een lumbale epidurale injectie met eigen bloed van patiënte (bloedpleister, ook wel ‘bloedpatch’) om het lek bij de cauda equina af te dichten gaf geen verlichting van de hoofdpijn. Acht weken nadat hij was begonnen, was de hoofdpijn echter spontaan verdwenen en hij keerde ook niet meer terug.

Patiënt B, een 47-jarige man met een blanco medische voorgeschiedenis, meldde zich op de Spoedeisende Hulp in verband met een peracuut toegenomen hoofdpijn tijdens fietsen. Sinds 3 weken had hij last van hoofdpijn, die sluimerend begonnen was en die nu diffuus door het gehele hoofd en in de nek gelokaliseerd was. Tevoren had hij nooit hoofdpijn. Opvallend was dat de hoofdpijnklachten erger werden bij overeind komen en verminderden bij liggen.

Bij neurologisch onderzoek waren er geen afwijkingen. Op de MRI-scan van de hersenen waren beiderzijds subdurale, eiwithoudende vochtophopingen zichtbaar (figuur 2a). Na toediening van gadoliniumcontraststof trad een sterke aankleuring van de pachymeninx op (zie figuur 2b). Bij de lumbaalpunctie ten behoeve van een cisternografie bleek er vrijwel geen liquordruk te bestaan. Daardoor kon onvoldoende liquor worden verkregen voor nadere analyse. De indium-pentetreotidetracer liet een verhoogde activiteit rechts paravertebraal ter hoogte van Tiii zien, wijzend op een liquorlekkage op dat niveau (figuur 3). Patiënt werd behandeld met een bloedpatch op het niveau van Tiii. Enkele uren later was de hoofdpijn duidelijk verminderd, de volgende dag was deze over. De hoofdpijnklachten traden sindsdien niet meer op.

beschouwing

Bij beide patiënten was er een nieuw optredende hoofdpijn zonder hoofdpijn in de voorgeschiedenis, die subacuut was ontstaan en sindsdien constant aanwezig was gebleven. Opvallend hierbij was dat de hoofdpijn toenam bij overeind komen en afnam bij liggen.

Kliniek

Deze klachten passen bij hoofdpijn ten gevolge van het liquorhypotensiesyndroom. Kenmerkend voor deze hoofdpijn is dat hij meestal afwezig is bij ontwaken, toeneemt in de loop van de dag, binnen enkele minuten vermindert bij liggen en bij overeind komen na enkele minuten tot een uur toeneemt.1 Recent zijn ook 2 patiënten beschreven met liquorhypotensie en een paradoxale, houdingsafhankelijke hoofdpijn, waarbij de hoofdpijn juist toenam bij liggen en afnam bij overeind komen.2 Andere incidentele manifestaties van liquorhypotensie zijn inspanningsgebonden hoofdpijn,3 zogenaamde donderslaghoofdpijn4 en langdurige, chronische, dagelijkse hoofdpijn.1 5 Daarnaast kunnen misselijkheid, braken, vertigo, oorsuizen en dubbelzien als begeleidende verschijnselen voorkomen.6

Etiologie en pathogenese

De meest voorkomende oorzaak van het liquorhypotensiesyndroom is een lumbaalpunctie.7 Soms treedt het op als complicatie bij epidurale anesthesie. Het wordt ook incidenteel beschreven als gevolg van een heftige Valsalva-manoeuvre zoals bij tillen, hoesten, persen of een orgasme.1 Tenslotte kan het ook spontaan optreden,8 en in dit geval wordt vaak niet de juiste diagnose gesteld, hetgeen kan leiden tot een aanzienlijke vertraging bij de behandeling.9

De waarschijnlijkste verklaring voor de verlaagde druk is liquorlekkage door een lek in de dura.8 10 Daarnaast is het onzeker of een abnormale drukregulatie bij sommige patiënten ook nog een rol kan spelen.1 5 Daarom worden verschillende benamingen zoals ‘liquorhypotensie’, ‘liquorhypovolemie’ en ‘liquordepletie’ voor dit syndroom gebruikt. Door de te lage liquordruk of het te geringe liquorvolume treedt tractie op aan de grote bloedvaten, veneuze sinussen en dura mater, hetgeen pijngevoelige structuren zijn, met hoofdpijn als gevolg.1 5 Als gevolg hiervan kan, zoals bij onze patiënt A, ook een verlaagde positie van de cerebellaire tonsillen op de MRI te zien zijn,11 lijkend op een Chiari-I-malformatie, waarbij ook typische hoofdpijnklachten kunnen voorkomen, zoals hoofdpijn bij hoesten.

Diagnose

Aanwijzingen voor liquorhypotensie zijn de reeds genoemde hoofdpijnkenmerken. De diagnose kan men vervolgens bevestigen door middel van MRI met toediening van gadoliniumcontraststof, waarbij als belangrijkste bevinding een sterke aankleuring van de pachymeninx gezien kan worden. Deze bevinding komt bij 90 van de patiënten voor. Daarnaast kunnen subdurale, eiwithoudende vochtcollecties voorkomen.1 5 8 Deze MRI-afwijkingen worden mogelijk deels veroorzaakt door congestie en dilatatie van veneuze sinussen en grote venen, een afdoende verklaring is er echter niet. Bij MRI-onderzoek van het ruggenmerg wordt nogal eens een vochtcollectie hoog cervicaal gevonden, zonder dat het lek op die plaats zit.12

Ter opsporing van een mogelijke liquorlekkage kan cisternografie verricht worden, waarbij via een lumbale punctie de radioactieve tracer indium-pentetreotide wordt ingebracht.8 10 13 Omtrent de sensitiviteit van dit onderzoek zijn onvoldoende gegevens bekend. Meestal bevindt de lekkage zich op spinaal-thoracaal niveau. Ook het niet circuleren van de tracer met snelle lediging in de blaas, zoals bij onze eerste patiënt, kan wijzen op een lekkage.10 12 Het nadeel van cisternografie is dat er opnieuw een liquorlek door de lumbaalpunctie aangebracht moet worden, het voordeel is dat hiermee de liquordruk gemeten kan worden ter verificatie van de diagnose. Deze liquordruk hoeft overigens niet bij alle patiënten erg laag te zijn.1

Behandeling

Spontaan herstel van het liquorhypotensiesyndroom kan optreden. Als behandeling worden goede ervaringen beschreven met intraveneuze toediening van coffeïne (500 mg in 500 ml zout toegediend in 2 h), maar de wetenschappelijke onderbouwing van de effectiviteit hiervan is beperkt.1 Voorafgaand aan de toediening dient een ECG gemaakt te worden ter uitsluiting van ritmestoornissen. Het werkingsmechanisme van deze behandeling is onbekend. Bij onbehandelbare gevallen wordt ook wel een theofylline-infuus geadviseerd, maar dat heeft een veel grotere kans op bijwerkingen.1 Indien de plaats van het liquorlek wordt opgespoord, is behandeling door middel van een bloedpatch ter plaatse een goede optie.1 9 Gebleken is dat ook in het geval er geen liquorlek wordt gevonden een lumbale bloedpatch een goed resultaat kan geven.1 14 Om deze reden wordt niet door iedereen cisternografie bij deze aandoening aanbevolen.14

conclusie

Houdingsafhankelijke hoofdpijn is een kenmerk van het liquorhypotensiesyndroom. De liquorhypotensie wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door een lekkage van liquor. Deze lekkage kan spontaan voorkomen, maar is meestal het gevolg van liquorpunctie. Naast de anamnese is MRI het diagnosticum bij uitstek. Hierop wordt een sterke aankleuring van de pachymeninx na toediening van gadoliniumcontraststof gezien. Cisternografie kan nuttig zijn bij het opsporen van het liquorlek. Herkenning en adequate diagnostiek van dit syndroom, dat waarschijnlijk vaker voorkomt dan gedacht, zijn van groot belang gezien de therapeutische mogelijkheden. Behandeling met een coffeïne-infuus of bloedpatch zijn hierbij de eerste opties.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur
  1. Goadsby PJ, Boes C, Sudlow CLM. Low CSF volume. Pract Neurol 2002;2:192-7.

  2. Mokri B, Aksamit AJ, Atkinson JLD. Paradoxical postural headaches in cerebrospinal fluid leaks. Cephalalgia 2004;24:883-7.

  3. Mokri B. Spontaneous CSF leaks mimicking benign exertional headaches. Cephalalgia 2002;22:780-3.

  4. Schievink WI, Wijdicks EFM, Meyer FB, Sonntag VKH. Spontaneous intracranial hypotension mimicking aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Neurosurgery 2001;48:513-7.

  5. Mokri B. Low cerebrospinal fluid pressure syndromes. Neurol Clin 2004;22:55-74.

  6. Silberstein SD, Marcelis J. Headache associated with changes in intracranial pressure. Headache 1992;32:84-94.

  7. Boer WA de. Hoofdpijn na lumbale punctie. Ned Tijdschr Geneeskd 1987;131:2009-12.

  8. Ferrante E, Savino A, Sances G, Nappi G. Spontaneous intracranial hypotension syndrome: report of twelve cases. Headache 2004;44: 615-22.

  9. Schievink WI. Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Arch Neurol 2003;60:1713-8.

  10. Canas N, Medeiros E, Fonseca AT, Palma-Mira F. CSF volume loss in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2004;63:186-7.

  11. Messori A, Simonetti BF, Regnicolo L, Di Bella P, Logullo F, Salvolini U. Spontaneous intracranial hypotension: the value of brain measurements in diagnosis by MRI. Neuroradiology 2001;43:453-61.

  12. Schievink WI, Maya MM, Tourje J. False localizing sign of C1-2 cerebrospinal fluid leak in spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg 2004;100:639-44.

  13. Moriyama E, Ogawa T, Nishida A, Ishikawa S, Beck H. Quantitative analysis of radioisotope cisternography in the diagnosis of intracranial hypotension. J Neurosurg 2004;101:421-6.

  14. Berroir S, Loisel B, Ducros A, Boukobza M, Tzourio C, Valade D, et al. Early epidural blood patch in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2004;63:1950-1.

Auteursinformatie

St. Elisabeth Ziekenhuis, Postbus 90.151, 5000 LC Tilburg.

Afd. Neurologie: hr.dr.C.C.Tijssen, neuroloog; hr.S.van Gulik, assistent-geneeskundige.

Afd. Radiologie: hr.dr.M.Sluzewski, neuroradioloog.

Contact hr.dr.C.C.Tijssen (c.tijssen@elisabeth.nl)

Gerelateerde artikelen

Reacties