Houdingsafhankelijke hoofdpijn door het spontane liquorhypotensiesyndroom

- A 40-year-old woman and a 47-year-old man presented with acute posture-dependent headache. A spontaneous intracranial hypotension syndrome was diagnosed in both cases. MRI with a gadolinium contrast medium revealed staining of the pachymeninges. In the woman, cisternography revealed leakage of spinal fluid at the level of the cauda equina. Neither an infusion of caffeine nor an epidural blood patch helped, but the symptoms disappeared spontaneously. In the man, cisternography indicated leakage at the level of the 3rd thoracic vertebra. The symptoms disappeared rapidly after treatment with a local blood patch. Posture-dependent headache is typical for the intracranial hypotension syndrome. The headache is usually relieved by lying down and aggravated by standing up, but the reverse has also been reported. This headache can develop in a short time, sometimes acutely, and may persist continuously. The syndrome is usually caused by leakage of cerebrospinal fluid due to rupture of the dura mater, which may occur spontaneously. The diagnosis can be established by gadolinium MRI, revealing a striking pattern of diffuse pachymeningeal enhancement. Subdural fluid accumulations may also be seen. Indium-pentetreotide cisternography can often localise the spinal fluid leak. Intravenous caffeine and the application of an autologous epidural blood patch are possible treatment options, but spontaneous recovery may also occur.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:996-1000

Samenvatting

Een 40-jarige vrouw en een 47-jarige man presenteerden zich met acute, houdingsafhankelijke hoofdpijn. Bij hen werd een spontaan liquorhypotensiesyndroom vastgesteld. MRI met gadoliniumcontraststof liet aankleuring van de pachymeninx zien. Cisternografie wees bij de vrouw op liquorlekkage ter plaatse van de cauda equina. Een coffeïne-infuus noch een epidurale ‘bloedpatch’ hielp, maar de klachten verdwenen spontaan. Bij de man wees cisternografie op een lek op niveau T_iii. Na behandeling met een bloedpatch ter plaatse verdwenen de klachten snel. Typisch voor liquorhypotensiesyndroom is de houdingsafhankelijke hoofdpijn. Deze wordt gewoonlijk minder bij liggen en erger bij overeind komen, maar het omgekeerde is ook beschreven. Deze hoofdpijn kan in korte tijd, soms zelfs peracuut, ontstaan en continu aanhouden. De oorzaak is meestal liquorlekkage uit een ruptuur van de dura mater, die spontaan kan optreden. De diagnose kan worden ondersteund door een gadolinium-MRI, waarbij een sterke aankleuring van de pachymeninx wordt gezien. Tevens kunnen subdurale vochtophopingen voorkomen. Met indium-pentetreotidecisternografie kan men vaak het liquorlek opsporen. Intraveneuze coffeïne en het aanbrengen van een autologe epidurale bloedpatch zijn mogelijke behandelingsopties, maar spontaan herstel kan ook optreden.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:996-1000