Artikel
Inleiding
Plasmaferese wordt toegepast bij aandoeningen waarbij een ontregeling van het humorale immuunsysteem wordt verondersteld.1 Circulerende antistoffen gericht tegen de acetylcholinereceptor (anti-AChR-antistoffen) kunnen bij meer dan 95 van de patiënten met verworven gegeneraliseerde myasthenia gravis worden aangetoond. Plasmaferese is een snelle en directe manier om de plasmaconcentratie van anti-AChR-antistoffen…
(Geen onderwerp)
Dordrecht, maart 1997,
Blom et al. beschrijven het gunstige resultaat van plasmaferese bij patiënten met myasthenia gravis en vergelijken dat met die van prednison als monotherapie (1997;381-4). Zij beschrijven een snelle verbetering bij een myasthene crisis, maar verklaren deze niet. Mogelijk dat door het ontbreken van deze verklaringen ziekenhuizen die wel over plasmaferese kunnen beschikken, geen gebruikmaken van deze effectieve therapie. Logistieke problemen rondom de plasmaferese zouden ook een rol kunnen spelen. De waarnemingen van Blom et al. bevestigen dat men bij een myasthene crisis plasmaferese als therapie dient toe te passen.
Merkwaardig blijft dat patiënten zonder aantoonbare antistoffen gericht tegen de acetylcholinereceptor toch reageren op plasmaferese.1 Wij vonden dat deze antistoffen wel in titer afnamen, maar niet tot 0 reduceerden, terwijl de patiënt klinisch duidelijk verbeterde (J.Ph.H.B.Sybesma, schriftelijke mededeling, 1994). Men zou eigenlijk moeten weten hoeveel antistoffen nog op de receptor aanwezig zijn. Men kan zich voorstellen dat dit niet altijd parallel loopt met de hoeveelheid antistoffen in het serum.
Overigens constateerden wij ook in een latere fase effect van plasmaferese: zo kon een patiënt die niet in staat was te fietsen of auto te rijden na enige tijd weer skiën en ook na jaren werd hij door plasmaferese actiever. Dit is moeilijk te objectiveren. Wij kozen hiervoor de meting van vitale capaciteit en geforceerd expiratoir volume. Beide waarden namen na plasmaferese toe.2
T Miller RG, Milner-Brown HS, Dau PC. Antibody-negative acquired myasthenia gravis: successful therapy with plasma exchange [letter]. Muscle Nerve 1981;4:255.
Sybesma JPHB, Dongen WJJ van, Berg PM vd. Lung function tests, guiding plasmapheresis therapy in a patient with myasthenia gravis. J Clin Apheresis 1995;10:53.
(Geen onderwerp)
Groningen, maart 1997,
Wij danken de collegae Sybesma en Hertzberger voor hun reactie. Wij spraken over het uitwassen van antistoffen tegen de acetylcholinereceptor als verklaring voor het therapeutische effect. Deze antistoffen binden zich aan het acetylcholinereceptor-eiwit, waarna dit degradeert en het aantal voor de neuromusculaire transmissie beschikbare receptoren sterk vermindert. Slechts 25-40% van het totale aantal acetylcholinereceptoren is nodig voor het ontwikkelen van normale spierkracht. Door de daling van de serumconcentraties antistoffen wordt het pathologische afbraakproces van acetylcholinereceptoren afgeremd en kan door snelle aanmaak binnen korte tijd de kritische grens van 40% bereikt worden. De bevinding van Sybesma en Hertzberger dat de antistoffen wel in titer afnamen, maar niet onmeetbaar werden, is volkomen in dit model in te passen. Ook bij onze patiënten bleven de titers na een succesvolle plasmaferesebehandeling meetbaar. Serumconversie naar negatief (d.w.z. < 1 nmol/l in onze test) is echter niet noodzakelijk om toch klinisch in remissie te komen dankzij het beschreven fysiologische beschermingsmechanisme door een overvloed aan receptoren. Bij de seronegatieve patiënten uit andere onderzoeken kan men zich afvragen of hier een andere humorale factor een pathogene rol speelt of dat inderdaad bij deze patiënten de antistoftiters zo laag zijn dat ze niet gemeten kunnen worden en de antistoffen eventueel wel in vivo aan de receptor gebonden zijn. Dat patiënten ook in een latere fase van hun ziekte goed kunnen reageren op plasmawisseling is ook onze ervaring, zoals weergegeven in de tabel van het artikel.