Een vrouw met huidafwijkingen en spierzwakte

Casus

Een 54-jarige vrouw presenteerde zich op de Spoedeisende Hulp wegens progressieve spierzwakte en huidafwijkingen. Haar voorgeschiedenis vermeldde een partiële verwijdering van een meningeoom en een lumpectomie met schildwachtklierprocedure vanwege een mammacarcinoom (T2N0M0), waarvoor zij adjuvant was behandeld met radiotherapie en tamoxifen. De spierzwakte en huidafwijkingen waren progressief, ook al was alle medicatie gestopt: tamoxifen en calciumcarbonaat sinds 1 maand, en hydrochloorthiazide en irbesartan sinds 1 week. Patiënte had geen gewrichtsklachten. Bij lichamelijk onderzoek bemerkten wij uitgesproken proximale spierzwakte van armen en benen en een geringe inspanningstolerantie. Bij inspectie zagen wij een rood-violette verkleuring van de oogleden (heliotroop erytheem) met ooglidoedeem en een symmetrisch erytheem van het gelaat, de hals (‘shawl’-teken) en de laterale zijde van de bovenbenen (‘holster’-teken) (figuur a en b). Aan de dorsale zijde van de handen waren Gottron-papels zichtbaar en aan de vingers zagen wij squameuze afwijkingen met kloofjes (‘mechanic’s hands’) (figuur c). Aanvullend laboratoriumonderzoek toonde een creatinekinase van 731 U/l (referentiewaarde: < 170) en aanwezigheid van antinucleaire antistoffen. Histopathologisch onderzoek van een huidbiopt van het bovenbeen liet een vacuolaire grensvlakdermatitis zien. We stelden de diagnose ‘dermatomyositis’. Patiënte werd behandeld met prednisolon 1 mg/kg, waarna de klachten geleidelijk afnamen.

Diagnose

Dermatomyositis.