Een meningeoom als oorzaak van ingrijpende veranderingen in gedrag en levensloop
Open

Klinische les
16-12-2006
A.A.A.C.M. Wertenbroek, R.R.F. Kuiters, S.F.T.M. de Bruijn en T.C.A.M. van Woerkom

Dames en Heren,

Dat hersentumoren gedragsveranderingen kunnen veroorzaken is niet nieuw,1 maar het blijft lastig om hen vroegtijdig als oorzaak van een gedragsverandering te onderkennen. Dat geldt vooral voor langzaam groeiende tumoren in een klinisch ‘stil gebied’, zoals de frontale en pariëtale kwab.2 3 Wordt de diagnose niet tijdig gesteld, dan kan dat tot ingrijpende gevolgen leiden, getuige de 3 patiënten die wij onlangs zagen.

Patiënt A, een alleenstaande vrouw van 59 jaar, was 1,5 jaar tevoren gestopt met werken. Zij had genoeg van haar overigens interessante baan. Zij had altijd maar moeten meeverhuizen met het werk, en haar baas, met wie zij het goed kon vinden, werd, naar zij vond, altijd negatief in de pers afgeschilderd. Zij kreeg een fraai afscheidsdiner aangeboden en vertrok. Privé ging het daarna steeds minder goed. Zij was nauwgezet en precies, maar werd slordig, verwaarloosde haar huis en kwam afspraken niet na. Dit alles leidde tot verwijten van haar omgeving en tot een breuk met haar beste reisvriendin. Na een tentamen suicidii kwam zij onder behandeling van een psychiater. ’s Nachts stuurde zij ‘ik-wil-dood-e-mails’ naar haar vrienden, die niet wisten hoe daar mee om te gaan.

Na meer dan 9 maanden door de psychiater te zijn behandeld, kwam patiënte op diens verzoek op de polikliniek Neurologie, omdat hij het beloop van haar inmiddels ontstane hoofdpijn niet vertrouwde. Op de vraag waarom zij 3 kwartier te laat kwam, antwoordde zij op geamuseerde toon: ‘Dat is mijn probleem, de tijd glijdt langs mij heen’. De medische en psychosociale voorgeschiedenis lieten geen bijzonderheden zien. Bij lichamelijk onderzoek werden er geen afwijkingen gevonden. Patiënte maakte een enigszins trage indruk. De uitslag van de ‘Mini mental state examination’ (MMSE), een cognitieve screeningstest, was 30/30 (niet afwijkend). De MRI-scan van de hersenen toonde rechts frontaal een ruimte-innemende afwijking met verplaatsing naar links, verdacht voor een meningeoom (figuur 1). Op de uitslag reageerde patiënte met: ‘Wat een humor, burn-out wordt tumor’.

De operatie verliep zonder complicaties. Bij pathologisch onderzoek bleek het inderdaad om een meningeoom te gaan. Postoperatief ging zij steeds beter inzien wat er in het recente verleden was misgegaan. Zij werd geleidelijk aan weer helemaal de oude. Relaties werden hersteld. Patiënte kreeg weer energie en juist daardoor betreurt zij de beslissing met haar interessante werk te zijn gestopt.

Patiënt B, een gescheiden man van 51 jaar, kwam op de polikliniek Neurochirurgie na verwijzing door de oogarts. Hij was de laatste tijd slechter gaan zien en wat hij zag, werd met een halo omringd. De oogarts constateerde voor het linker oog een visus van 0,5 en beiderzijds papiloedeem. Acht jaar geleden kon patiënt na een neusverkoudheid plotseling niet meer ruiken. De huisarts vond geen neuspoliepen en vertelde hem dat er dus niets te doen was aan het probleem. Omdat hij steeds meer tijd nodig had voor het oplossen van allerlei zakelijke problemen, hetgeen ten koste ging van zijn gezin, was hij 2 jaar geleden met zijn eigen bedrijf gestopt. Hij was in loondienst gegaan en zat nog in zijn proeftijd. Volgens zijn toenmalige echtgenote leefde hij in een cocon en was hij, door een toenemende onverschilligheid en ongeïnteresseerdheid, onbereikbaar voor haar geworden. Tijdens het eten liep hij van tafel om, naar haar zeggen, met zijn computer te ‘spelen’. Zij vond hem ook egoïstisch. Hij nam wel tijd voor zijn vrienden en zijn hobby muziek, maar niet voor het gezin. Zijn gevoel voor humor was verdwenen en had plaatsgemaakt voor een depressieve en snel optredende geïrriteerde stemming. Zij had hulp gezocht voor hun relatieproblemen, maar dat was op niets uitgelopen, aangezien hij voor geen verandering openstond. Hij deed alles om de schone schijn maar op te houden. Een halfjaar vóór presentatie waren zij na 22 jaar huwelijk tenslotte uit elkaar gegaan. Eenmaal per 2 weken kwamen de kinderen bij patiënt. Zijn ex-vrouw kreeg daar grote moeite mee toen zij zag hoe hij hen verwaarloosde. Zo trof zij eens hun dochtertje naakt op de koude badkamervloer in slaap aan. Het ontging hem waar zij zich zo druk over maakte.

Tijdens de anamnese vertelde patiënt dat hij niet van gedrag of karakter veranderd was. Klachten had hij niet. Het neurologisch en neuropsychologisch onderzoek liet geen afwijkingen zien. De MRI-scan van de hersenen toonde een bifrontale schedelbasisafwijking met rostrale uitbreiding, verdacht voor een meningeoom (figuur 2). Pathologisch onderzoek bevestigde de diagnose.

Het postoperatieve beloop verliep voorspoedig. Enkele maanden na de operatie vond opnieuw een gesprek plaats met patiënt en zijn ex-echtgenote. Op onze vraag wat zij ervan vond dat de problemen met haar man vermoedelijk toe te schrijven waren aan de gevolgen van diens hersentumor en niet aan een weloverwogen keuze, vertelde zij dat zij dat met haar verstand begreep, maar dat de gebeurtenissen van de afgelopen periode haar emotioneel nog steeds parten speelden: ‘Hij was zijn tumor in 6 uur kwijt, maar ik heb “die tumor” nog steeds’. Patiënt heeft daar alle begrip voor. Toch hoopt hij dat zij ooit weer bij elkaar komen, temeer daar zijn ex-vrouw toegeeft dat zijn karakter weer is zoals voorheen. Omdat hij geen vaste aanstelling had gekregen, moet hij weer werk zoeken. Daartoe is hij zeer gemotiveerd. Ondanks een zorgelijke financiële situatie is hij niet meer depressief.

Patiënt C, een gescheiden vrouw van 66 jaar, ging op aandringen van haar kinderen naar de huisarts, omdat zij met haar rechter voet was gaan slepen en in toenemende mate struikelde en viel. Zij was trager geworden en onhandiger en leed aan geheugenverlies. Zelf voelde zij niet veel voor dit bezoek, want in het verleden had zij eerder voor hulp aangeklopt zonder veel resultaat en bovendien wilde zij voor haarzelf niets mankeren. De loopstoornis deed de huisarts besluiten patiënte door te sturen naar de neuroloog.

Op 31-jarige leeftijd was patiënte gescheiden, een gebeurtenis die met veel stress gepaard was gegaan. Sindsdien had zij in de loop der jaren allerlei abnormale lichamelijke en psychische gewaarwordingen bij zichzelf (het plotseling verkrampen van de rugspieren, een gezichtsveld dat soms in 2 helften uiteenviel, het onvermogen afstanden juist in te schatten, waardoor de vloer onder haar soms als een diepe afgrond beleefd werd of personen op armlengte afstand ervaren werden als ver van haar af). Drie jaar geleden dreigde zij vast te lopen in haar leidinggevende baan. Zij herkende gezichten van bekenden niet meer, kon zich deze ook niet voor de geest halen, verloor het inzicht in typische – met name rekenkundige – problemen en ‘legde een primitieve gelijkhebberigheid aan de dag’ die zij van zichzelf niet kende. De oorzaak van dit alles leek haar psychisch en zij besloot te stoppen met haar werk, eerder dan gepland en ondanks een flink verlies aan pensioenopbouw. Kort na haar zelf genomen ontslag werd zij geopereerd aan een naevus sebaceus boven het linker oor, waarbij de huid tot op het botvlies werd weggesneden.

De ‘psychische’ klachten verminderden niet. Regelmatig werd zij bij het wakker worden overvallen door angstige ervaringen van verlies van ik-besef. Zij raakte incontinent en ontstak soms zomaar in woede. ‘Uiteindelijk’, zoals zij het zelf verwoordde, ‘legde ik mij neer bij een leven dat zoveel eenvoudiger was dan wat ik 3 jaar geleden nog leidde, begon mijn huis leeg te ruimen, trok mij terug uit het sociale leven, zei abonnementen op, droeg alleen nog maar sportkleding en stopte met mijn hobby’s.’

Bij lichamelijk onderzoek vonden wij een licht krachtsverlies van het rechter been, een hypesthesie van het mediale onderbeen en de voet rechts en een wat afgenomen coördinatie van de rechter hand. Patiënt maakte een adequate indruk. De MRI-scan van de hersenen toonde een bipariëtale falxafwijking, verdacht voor een meningeoom (figuur 3), hetgeen bij pathologisch onderzoek ook zo bleek.

Na haar operatie ging patiënte naar een revalidatiecentrum. Zij was blij niet dement te zijn zoals zij vreesde, maar betreurde wel dat alles zo gelopen was. Vervroegd stoppen met werken was niet wat haar oorspronkelijk voor ogen had gestaan. Toen zij 1 jaar na de operatie teruggezien werd op de polikliniek Neurologie, had zij als enig restverschijnsel een spastisch rechter been.

De geschiedenissen van deze 3 patiënten laten weer eens zien dat het geruime tijd kan duren voordat een geleidelijke verandering van gedrag medisch geduid wordt. Pas na het constateren van lichamelijke klachten en verschijnselen als ochtendhoofdpijn, papiloedeem of het frequent struikelen en vallen kwam men op het spoor van de aandoening die het leven van deze patiënten zo ingrijpend veranderd had. Niet uit te sluiten valt dat wanneer de reukstoornis bij patiënt B meer aandacht gekregen had, het meningeoom bij hem eerder ontdekt was.4

Redenen voor vertraging in de diagnosestelling.

Dat er zoveel tijd verstrijken kan voordat de diagnose gesteld wordt, heeft met een aantal factoren te maken. Het analyseren en op de juiste wijze interpreteren van veranderingen in iemands gedrag blijft een lastig probleem. In het algemeen denkt men bij een sluipende verandering van gedrag niet direct aan een structurele aandoening in de hersenen. Hoe vervelend en lastig de gedragsveranderingen voor anderen ook kunnen zijn, de neiging bestaat om die in eerste instantie te accepteren en te respecteren, vaak in de hoop dat ze vroeg of laat wel weer zullen bijtrekken (zoals bij patiënt B). Gebeurt dat laatste niet, dan zullen niet zelden, zoals ook bij onze patiënten gebeurde, de gedragsveranderingen geweten worden aan vermoeidheid, stress of een depressie,2 aandoeningen die veelvuldig vóórkomen en daarmee de schijn wekken de problemen van de patiënt op een bevredigende wijze te verklaren. Voor menigeen zullen deze meer psychiatrisch getinte diagnosen ook nog eens geruststellender overkomen dan een tumor, wat ook een reden kan zijn eerder aan deze aandoeningen te denken dan aan de laatste. Daarbij moet men bedenken dat primaire hersentumoren betrekkelijk zeldzaam zijn, zodat de gedachte eraan zowel door de patiënt als anderen om statistische redenen niet meteen voor de hand ligt. De jaarlijkse incidentie van primaire kwaadaardige hersentumoren wordt geschat op 4,4-6,5 per 100.000 personen en die van meningeomen op 1-2,8 per 100.000.5 6 Een en ander betekent dat er in Nederland per jaar 850 tot 1500 nieuwe patiënten met een hersentumor bijkomen en de huisarts maar 1 nieuwe patiënt per 4-7 jaar ziet.

Symptomen van hersentumoren.

Van de patiënten met een hersentumor krijgt 50-70 na verloop van tijd cognitieve stoornissen en/of veranderingen van gedrag.1 7 Deze veranderingen worden in hoge mate bepaald door de groeisnelheid en de plaats van de tumor. Naarmate een tumor langzamer groeit, hebben de hersenen meer mogelijkheden zich aan te passen, waardoor zeker in het begin deze veranderingen niet zullen opvallen.4 8 9 Dit maakt meningeomen zo verraderlijk. In tegenstelling tot hersenmetastasen of hooggradige astrocytomen groeien ze langzaam, waardoor de volledige ontwikkeling van klinische verschijnselen een periode van maanden tot jaren kan innemen.10 Processen in de rechter hemisfeer geven bovendien nog minder snel in het oog springende gedragsveranderingen dan die in de linker, vanwege het feit dat bij de meeste mensen de linker hemisfeer dominant voor taal en handelingen is.8

Bij rechtspariëtale tumoren ziet men vooral verlies en inperking van ruimtelijk inzicht (verwaarlozing van met name de linker lichaamshelft of ruimte aan de linkerzijde en problemen met aankleden of verdwalen). Prefrontale tumoren kunnen zowel leiden tot impulsief, ontremd en emotioneel labiel gedrag, vaak samengaand met een verhoogde afleidbaarheid (patiënten A en C), als tot interesseverlies, persevereren, geheugenstoornissen (gestoord ophalen van herinneringen) of verlies van het vermogen om abstract te denken (patiënt C) of om (adequate) beslissingen te nemen (alle 3 patiënten).9 11-13 Deze beperkingen gaan, met name wanneer de tumor zich in orbitofrontale richting uitbreidt, meestal gepaard met oordeel- en kritiekstoornissen en gebrek aan zelfkritiek. Het besef ontbreekt dan dat er met het eigen ik iets aan de hand is (patiënt B is hier een typisch voorbeeld van). De tabel geeft een algemeen overzicht van de verschillende symptomen.

In tegenstelling tot tumoren in de primaire corticale gebieden waarin de elementaire functies van perceptie of motoriek gelokaliseerd zijn, veroorzaken tumoren in de pariëtale en prefrontale gebieden geen geïsoleerde lichamelijke klachten en afwijkingen. Dat gebeurt pas wanneer door groei of druk de tumor de grenzen van deze gebieden overschrijdt en de primaire velden en hun verbindingen beïnvloedt.

Diagnostiek.

Of men een langzaam groeiende tumor als oorzaak van gedragsveranderingen tijdig ontdekt, hangt dus voornamelijk af van hoe nauwkeurig men die veranderingen analyseert en hoe kritisch men die probeert te begrijpen. Daartoe zijn niet alleen gegevens van de huidige situatie belangrijk (gezin, sociaal leven, hobby’s, financiën et cetera), maar ook die van het verleden (opvoeding, persoonlijkheid, arbeidsverleden, doorgemaakte ziekten, verslavingen et cetera). Voor iedere behandelaar, zoals ook de behandelend psychiater deed bij patiënt A, blijft het zinvol alle opmerkingen en gebeurtenissen uit zowel de anamnese als de heteroanamnese regelmatig op een rijtje te zetten om na te gaan of er een bepaald patroon in te ontdekken is. Te denken valt aan toenemend regressief gedrag met loslating en inperking van sociale contacten en verminderde interessen. Tegelijkertijd moet men ook letten op eventuele veranderingen van de persoon in kwestie. Is hij of zij trager gaan denken, minder flexibel, sneller geïrriteerd of juist nonchalanter geworden? Zijn er toch ook niet lichamelijke klachten waardoor de gedragsveranderingen in een ander licht komen te staan (patiënt A: hoofdpijn; patiënt B: anosmie, visusstoornissen; patiënt C: vallen)? Zoals altijd bij de anamnese gaat het erom hoe zwaar of hoe licht men een bepaald feit weegt en wat men er vervolgens mee doet.

Lichamelijk onderzoek blijft eveneens belangrijk. Niet zelden gaat het om relatief lichte en geïsoleerde afwijkingen (patiënt B: papiloedeem; patiënt C: krachtsverlies van het rechter been). Naarmate de prefrontale cortex meer bij het ziekteproces betrokken raakt, kunnen enkele eenvoudige tests een organisch frontaalsyndroom aannemelijker maken.14 Uitgangspunt van deze tests is het gegeven dat een beschadigde prefrontale cortex de patiënt stimulusafhankelijk kan maken, waardoor hij of zij een stimulus niet langer kan negeren. (Bijvoorbeeld, wanneer men naar de patiënt zijn hand uitsteekt en hem vraagt deze niet te schudden, kan hij dit verzoek niet onderdrukken en schudt dan toch de hand. Of hij kan juist blijven ‘hangen’ in het verzoek de hand wel te schudden (‘persevereren’).) Ook kan de patiënt in zijn of haar denken neigen tot concretiseren, waardoor bijvoorbeeld spreekwoorden letterlijk worden uitgelegd.11 13 14

Hoe moeilijk het echter kan zijn de vinger op de zere plek te leggen, blijkt wel uit het feit dat ook gericht neuropsychologisch onderzoek geen of nauwelijks afwijkingen kan laten zien (patiënt B). Dit duidt erop dat dit type onderzoek andere functies en vaardigheden test dan die van het dagelijkse leven zelf. Juist vanwege dit laatste is een betrouwbare heteroanamnese zo essentieel (zie patiënt B). Een goede heteroanamnese geeft de dagelijkse praktijk van het leven weer en geen enkele test weerspiegelt beter hoe onze hersenen functioneren dan juist die praktijk.15

Dames en Heren, gedragsveranderingen kunnen allerlei oorzaken hebben. De lijst van oorzaken is haast onuitputtelijk en omvat aandoeningen van onder andere sociaalpsychologische, psychiatrische, neurologische, endocrinologische, immunologische, toxicologische en medicamenteuze aard.9 Zolang lichamelijke klachten en afwijkingen niet op de voorgrond staan, ligt het niet voor de hand te denken dat de gedragsveranderingen het gevolg zijn van een lichamelijke aandoening. Een zorgvuldige anamnese en heteroanamnese blijven derhalve geboden. Vergeleken met de gedragsveranderingen gaat het daarbij vooral om minder in het oog springende somatische verschijnselen, zoals hoofdpijn, een reukstoornis of frequent vallen. Geadviseerd wordt om bij iedere twijfel inzake een somatische aandoening een neurologisch consult aan te vragen. Zijn de uitkomsten daarvan negatief, dan is er niets verloren. Blijken ze positief, dan kan een tijdige ontdekking mogelijk veel leed voorkomen.

Dr.A.P.G.van Gils, radioloog, beoordeelde de MRI-opnamen.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur

  1. Keschner M, Bender MB, Strauss I. Mental symptoms associated with brain tumor. A study of 530 verified cases. J Am Med Assoc. 1938;110:714-8.

  2. Jaeckle KA. Signs of focal lesions and of increased intracranial pressure in brain tumors. In: Vinken PJ, Bruyn GW, Vecht ChJ, editors. Neuro-oncology. Part I. Vol 67. Amsterdam: Elsevier; 1997. p. 139-65.

  3. Maurice-Williams RS, Dunwoody G. Late diagnosis of frontal meningiomas presenting with psychiatric symptoms. Br Med J (Clin Res Ed). 1988;296:1785-6.

  4. Black PMcL. Meningiomas. In: Vinken PJ, Bruyn GW, Vecht ChJ, editors. Neuro-oncology. Part II. Vol 68. Amsterdam: Elsevier; 1997. p. 401-20.

  5. Bohnen NI, Kurland LT. Epidemiology of brain tumors. In: Vinken PJ, Bruyn GW, Vecht ChJ, editors. Neuro-oncology. Part I. Vol 67. Amsterdam: Elsevier; 1997. p. 129-38.

  6. Sanden GA van der, Schouten LJ, Dijck JA van, Andel JP van, Coebergh J. Incidence of primary central nervous system cancers in South and East Netherlands in 1989-1994. Neuroepidemiology. 1998;27:247-57.

  7. Taphoorn MJ, Klein M. Cognitive deficits in adult patients with brain tumours. Lancet Neurol. 2004;3:159-68.

  8. Hom J, Reitan RM. Neuropsychological correlates of rapidly vs. slowly growing intrinsic cerebral neoplasms. J Clin Neuropsychol. 1984;6:309-24.

  9. Lishman WA. Organic psychiatry: the psychological consequences of cerebral disorder. 3rd ed. Oxford: Blackwell; 1998.

  10. Fick J, Wilson ChB, Fuller GN. Intracranial extra-axial tumors. In: Levin VA, editor. Cancer in the nervous system. New York: Churchill Livingstone; 1996. p. 187-98.

  11. Mesulam MM. Principles of behavioural and cognitive neurology. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 2000.

  12. Fuster JM. Cortex and mind. New York: Oxford University Press; 2003.

  13. Haaxma R. Neurologie van cognitie en gedrag in hoofdlijnen. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg; 2006.

  14. Dubois B, Slachevsky A, Litvan I, Pillon B. The FAB: a frontal assessment battery at bedside. Neurology. 2000;55:1621-6.

  15. Eslinger PJ, Damasio AR. Severe disturbance of higher cognition after bilateral frontal lobe ablation: patient EVR. Neurology. 1985;35:1731-41.