artikel
Casus
Een 3-jarig niet-ziek meisje werd door de huisarts verwezen vanwege sinds 1 week bestaande roodheid en vervelling van de handpalmen en voetzolen (figuur a). Ook haar gelaat en behaarde hoofd vertoonden erytheem en desquamatie. Voorafgaand aan de huidklachten had zij enkele dagen keelpijn en een subfebriele temperatuur gehad. Wij zagen matig scherp begrensde erythematosquameuze plaques in de bilspleet en aan de strekzijden van de ellebogen en knieën, en confluerende papeltjes op de schouders en in de okselplooien (figuur b). Haar grootvader was bekend met psoriasis. Onder de werkdiagnose ‘roodvonk met hierdoor geluxeerde psoriasis vulgaris’ behandelden wij haar met amoxicillinedrank, fluticasonzalf en paraffine/vaseline. De titers van antistreptolysine en anti-DNAse B waren echter niet afwijkend; de diagnose ‘roodvonk’ werd hiermee verworpen. Binnen 1 week na de verwijzing was ongeveer 40% van de huid aan de romp en extremiteiten aangedaan met honderden deels confluerende folliculair gebonden erythemateuze papeltjes met daarbij opvallende eilandjes van gespaarde huid. Handpalmen en voetzolen toonden toen oranje hyperkeratose. Hierop stelden wij de diagnose ‘klassieke juveniele pityriasis rubra pilaris’ (PRP). PRP is een zeldzame keratinisatiestoornis die doorgaans binnen enkele jaren spontaan herstelt. Histologisch onderzoek toont onder andere wisselende para- en orthokeratose, waarbij parakeratose rond de ostia van haarfollikels ligt. Omdat het histologisch beeld aspecifiek is wordt de diagnose voornamelijk op klinische gronden gesteld. De belangrijkste complicatie is erytrodermie. Bij de behandeling gaat onze voorkeur uit naar acitretine, hoewel ook andere therapieën toegepast worden, zoals methotrexaat. Bij onze patiënte was acitretine effectief. Behoudens milde postinflammatoire hypopigmentaties was zij na 5 maanden behandeling volledig hersteld.
Diagnose
Klassieke juveniele pityriasis rubra pilaris.
Reacties