Een man met blauw-paarse vingers

Wat is de diagnose?
Marieke A.D. Peters
Roël A.M. Chin-A-Lien
Citeer dit artikel als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2010;154:A1501
Abstract

Casus

Een 58-jarige man werd gezien wegens sinds 5 weken bestaande progressief blauw-paars verkleurde en pijnlijke vingers aan de rechter hand, zonder voorafgaand trauma. Tevens had hij al langere tijd last van hoofdpijn en een roodgekleurd gelaat. De medische voorgeschiedenis vermeldde hypercholesterolemie, hypertensie en een stemmingsstoornis. Als medicatie gebruikte patiënt atorvastatine en paroxetine. Bij lichamelijk onderzoek werd een niet-zieke man gezien met een rode gelaatskleur en een bloeddruk van 140/90 mmHg. De rechter hand toonde een matig scherp begrensde blauw-paarse verkleuring, zwelling en drukpijnlijkheid van de distale falanx van digiti I, II en III (figuur). Een huidbiopt liet behoudens mediahypertrofie van enkele dermale bloedvaten geen bijzonderheden zien. Laboratoriumonderzoek toonde (referentiewaarden tussen haakjes): hemoglobine: 12,3 mmol/l (8,5-11,0); hematocriet: 0,62 (0,40-0,50). Bij een tweede bezoek aan de polikliniek vertelde patiënt 2 jaar eerder te zijn afgekeurd als bloeddonor, omdat zijn bloed ‘te dik’ zou zijn; hierop was destijds geen verdere actie ondernomen. Het symptoom ‘blauw-paarse vingers’ kent een uitgebreide differentiaaldiagnose, waaronder: de ziekte van Raynaud, microcirculatie-emboliën, geneesmiddelgerelateerde overgevoeligheidsreactie, verschillende vormen van hyperviscositeit en vasculitiden. Wegens de verdenking op ‘polycythaemia vera’ werd patiënt doorverwezen naar de internist, die de diagnose bevestigde. Er werd gestart met aderlatingen en carbasalaatcalcium 100 mg 1 dd. Patiënten met polycythaemia vera hebben een sterk verhoogde erytrocytenproductie; daardoor kunnen niet alle hemoglobinemoleculen worden geoxideerd, zodat er een toename van niet-geoxygeneerd bloed ontstaat – verantwoordelijk voor de blauw-paarse verkleuring.

Figuur 1

Diagnose

Polycythaemia vera.

Auteursinformatie

Flevoziekenhuis, afd. Dermatologie, Almere.

Drs. M.A.D. Peters, arts in op leiding tot dermatoloog; drs. R.A.M. Chin-A-Lien, dermatoloog.

Contact drs. M.A.D. Peters

Reacties

Willem Gerrit
Zijlstra

15 januari 2011 - 18:42

De in de laatste zin gegeven verklaring van de verkleuring lijkt mij niet helemaal juist. De veronderstelling dat niet alle haemoglobine kan worden geoxygeneerd (geoxideerd is een verschrijving) veronderstelt, dat de gaswisseling in de longen  niet leidt tot de normale vrijwel volledige arteriële zuurstofverzadiging. De verkleuring van de vingers wordt dus opgevat als onderdeel van een centrale cyanose. Waarschijnlijker lijkt mij dat het een perifeer verschijnsel is, veroorzaakt door een lagere locale stroomsterkte ten gevolge van de verhoogde viscositeit van het bloed. Er wordt locaal meer zuurstof aan het bloed onttrokken. Dit laat de vraag waardoor nu juist in deze vingers en niet in de andere onbeantwoord, maar het veronderstellen van een centrale oorzaak zonder dat er een verlaagde arteriële zuurstofverzadinging is gemeten, is te ver gezocht.

 

Willem Zijlstra, emeritus hoogleraar fysiologie RUG

Marieke
Peters

24 januari 2011 - 19:29

Artikelen in de rubriek Diagnose in beeld zijn in zekere zin zeer korte Casuïstieken, waarbij het vooral draait om het beeld en de originaliteit. De lezer moet - al dan niet achteraf - in één oogopslag kunnen zien wat er aan de hand is.
Deze rubriek kent een maximum van 200 woorden. Hierbij is het erg lastig om een uitgebreid ziektebeeld als Polycythaemia Vera kort samen te vatten en hebben ons dan ook moeten houden aan de hoofdzaken.
Uw reactie is terecht, er komt natuurlijk meer kijken bij het fenomeen "blauwe vingers" dan alleen het niet-geoxygeneerde bloed.
De meeste symptomen bij PV zijn gerelateerd aan een toename van de rode bloedcellen en een toename van het hematocriet. De toename van het Hematocriet gaat meestal  gepaard  met een toename van het totale bloedvolume en samen leiden  deze twee tot een abnormale bloedstroom met name op de lage-druk veneuze zijde van de circulatie, welke opgezwollen raakt. Patienten zijn soms cyanotisch door stagnatie en deoxygenatie van het bloed in de perifere vaten.
Waarom nu alleen Digitus 1,2 en 3 van de rechterhand waren aangedaan blijft onduidelijk maar we hebben denken wij dezelfde theorie als u wat betreft de cyanose in de perifere vaten.

Marieke Peters, mede namens R.A.M. Chin-A-Lien