Diepe veneuze trombose als complicatie van congenitale afwezigheid van de V. cava inferior

Purmerend, december 2001,

De casus die beschreven is in het lezenswaardige artikel van Over et al. (2001:2280-3) is om meerdere redenen interessant. Allereerst is dat, omdat, voorzover ik weet, voor het eerst in het Tijdschrift wordt beschreven dat deze anomalieën bestaan. Ten tweede is dat vanwege het feit dat er hier een trombose aanwezig was en tenslotte is dat vanwege de therapeutische consequenties.

In tegenstelling tot wat men denkt, zijn afwijkingen aan de centrale veneuze anatomie bepaald niet zeldzaam. Het ook door de auteurs aangehaalde artikel, naar mijn idee het beste overzichtsartikel, laat zien dat er vele anomalieën zijn, variërend van minimaal 0,2% tot in sommige studies 0,5% voor een linkszijdige V. cava tot mogelijk zelfs 2,8% voor bilaterale Vv. cavae.1 De hoogste percentages worden bij obducties en dissecties gevonden, maar de meeste casussen zijn ontdekt, zoals in het beschreven geval, dankzij de CT-scan die veel beter dan een laparotomie inzicht geeft in de veneuze anatomie van de buik.

Dat dit soort anomalieën bij zoogdieren zeer veel voorkomt, kwam onder andere tijdens de studie voor mijn dissertatie aan bod, waarin op bladzijde 69 een fraaie foto van een anomalie te zien is. Bij de Wistar-rat kwamen anomalieën in dit gebied van het veneuze vaatstelsel zelfs tot meer dan 30% voor.2 Zelfs de laagste percentages laten zien dat veneuze anomalieën frequent voorkomen en derhalve ook dat trombosering hiermee vermoedelijk geen verband houdt. In dat geval immers zou dit soort afwijkingen veel vaker geconstateerd zijn.

Dat brengt mij gelijk op het laatste punt: de behandelingsstrategie. Hoezeer het ook begrijpelijk is dat een afwijkende anatomie uitnodigt tot medisch ingrijpen dan wel behandelen, vermoedelijk wordt er te veel behandeld. Naar mijn idee dient een eenmalige trombose bij een vermoedelijk toevallig ook aanwezige veneuze anomalie behandeld te worden als elk normaal trombosegeval bij andere patiënten: met een kortdurende periode van toediening van orale anticoagulantia en daarna beëindiging hiervan. Om een jonge patiënt levenslang orale anticoagulantia voor te schrijven, lijkt mij te veel van het goede. Een andere situatie doet zich uiteraard voor wanneer er sprake is van recidiverende trombosen. Wat wijsheid is, zal in dit soort individuele gevallen alleen de toekomst bij patiënten uit kunnen wijzen.

Amsterdam, november 2001,

In hun inleiding vermelden Over et al. (2001:2280-3) dat congenitale afwijkingen van de V. cava inferior doorgaans geen symptomen veroorzaken ‘. . . hoewel de afwijking theoretisch kan leiden tot veneuze stasis . . .’. Waarom deze veneuze stasis in de meeste gevallen niet optreedt, blijft in dit artikel helaas onbesproken. Waarschijnlijk vermoeden Over et al. de reden niet, waardoor zij uiteindelijk (onzes inziens ten onrechte) adviseren om bij agenesie van de V. cava inferior levenslang (preventief) anticoagulantia voor te schrijven.

Het vaatstelsel dat de afgelopen decennia waarschijnlijk het meest aan de aandacht is ontsnapt, is het vertebrale veneuze stelsel. Rond 1830 werd het door Breschet1 voor het eerst beschreven, en Cruveillier2 vestigde de aandacht op het klinische belang ervan, waarna het al snel in de vergetelheid raakte. Pas in 1940 was er een revival van wat men toen ‘de veneuze plexus van Batson’ is gaan noemen.3 Batson leverde door middel van injectiestudies van het vertebrale veneuze stelsel de anatomische verklaring voor de (paradoxale) metastasering van tumoren uit het kleine bekken en het retroperitoneum (blaas, prostaat, nieren et cetera) naar de wervelkolom, de spinale epidurale ruimte en het centrale zenuwstelsel, zonder dat daarbij het V.-cavasysteem werd gepasseerd. Het vertebrale veneuze stelsel is een kleploos stelsel dat zich uitstrekt over de gehele lengte van de wervelkolom en in verbinding staat met de intracraniële venen (durale sinussen), de spinale intradurale venen, de intrathoracale venen, de intra-abdominale venen en het subcutane veneuze netwerk. Het is een aparte groep van venen die parallel lopen met en in verbinding staan met het V.-azygossysteem.4 Ze vormen zo een ‘bypass’ van de longitudinale venen van de borst- en de buikholte. In afwezigheid of bij obstructie van de V. cava inferior (agenesie, trombose, tumorcompressie, zwangerschap, chirurgische onderbinding) zal het bloed bij voorkeur gebruik maken van dit vertebrale veneuze stelsel.4-6

Heel fraai is in het artikel van Over et al. in figuur 2b behalve een sterk gedilateerde V. azygos en V. hemiazygos ook een prominente ‘touwladderstructuur’ te zien. Dit is het lumbosacrale gedeelte van de anterieure interne vertebrale veneuze plexus, dat onderdeel is van het vertebrale veneuze stelsel. Langs deze plexus vindt de voornaamste drainage van veneus bloed vanuit het kleine bekken en de onderste extremiteiten plaats indien er een obstructie is van de V. cava inferior.

Het vertebrale veneuze stelsel heeft een grote capaciteit, zodat in de meeste gevallen de functie van de V. cava inferior kan worden overgenomen zonder dat klinische verschijnselen van stuwing of stasis optreden.5 6 Het ontbreken van één van de veneuze afvoerroutes (in dit geval de V. cava inferior) is een embryologische variatie die niet per definitie pathologisch is. Uit de literatuur blijkt dat dergelijke condities zelden tot problemen leiden.5 6 Het ontbreken van de V. cava inferior is derhalve niet zonder meer een reden om levenslang (preventief) antistolling voor te schrijven, aangezien ook daaraan reële risico's verbonden zijn. Onzes inziens zou pas als zich verschijnselen van veneuze insufficiëntie of trombo-embolische stoornissen voordoen (levenslange) antistollingstherapie moeten worden overwogen.

Groningen, december 2001,

Wij danken de collega's Groen en Hoogland voor hun aanvulling over het vertebrale veneuze systeem. Hun commentaar met betrekking tot de indicatie voor anticoagulantia betreft asymptomatische personen met variaties in het veneuze systeem waarbij geen stasis of trombose is opgetreden. Wij onderschrijven dat in dergelijke omstandigheden behandeling met anticoagulantia niet voor de hand ligt.

Collega Van den Broek vraagt zich af of levenslange toediening van anticoagulantia niet te veel van het goede is. Dit is inderdaad een moeilijke afweging. Niettemin, bij patiënten bij wie deze anomalie gepaard gaat met diepe veneuze trombose wordt in de door ons bestudeerde literatuur door vrijwel alle auteurs een langdurig antistollingsbeleid geadviseerd.1-3 Terecht kan hier de kanttekening gemaakt worden dat deze mening op casuïstische mededelingen berust en het lijkt onwaarschijnlijk dat hierover ooit ‘evidence-based’ uitspraken gedaan zullen worden.