Diepe veneuze trombose als complicatie van congenitale afwezigheid van de V. cava inferior

- A 19-year-old man was admitted with fever, haematuria, general malaise, pain on the left side of the pelvis and a full feeling in the left lower abdominal quadrant of the abdomen. His history mentioned a varices operation. During admission he developed an acute abdomen and deep vein thrombosis in both legs. CT of the abdomen showed a pathologic mass and absence of the vena cava inferior. Laparotomy revealed extensive thrombosis in widened veins. Clinical improvement occurred following adequate thrombolysis. Congenital absence of the vena cava inferior results from aberrant development during organogenesis. Patients are typically asymptomatic, but may present with venous insufficiency at a young age and deep vein thrombosis. Absence of the vena cava inferior can be accompanied by other congenital abnormalities such as dextrocardia and congenital heart diseases. Diagnosis is made using CT or MRI. Treatment consists of lifelong anticoagulant therapy and, if necessary, surgery.

Samenvatting

Een 19-jarige jongeman werd opgenomen wegens koorts, hematurie, algehele malaiseklachten, pijn in de linker bekkenhelft vanaf de nierloge en een vol gevoel in de linker onderbuik. Zijn voorgeschiedenis vermeldde een varicesoperatie. Tijdens opname ontstond het beeld van een acute buik en diepe veneuze trombose in beide benen. Op de CT van het abdomen werd een pathologische massa gezien en ontbrak de V. cava inferior. Bij laparotomie was er uitgebreide trombose in sterk verwijde venen. Na adequate ontstolling trad klinische verbetering op. Congenitale afwezigheid van de V. cava inferior ontstaat door een gestoorde organogenese. Patiënten hebben meestal geen symptomen, maar kunnen zich presenteren met veneuze insufficiëntie op jonge leeftijd en diepe veneuze trombose. Afwezigheid van de V. cava inferior kan gepaard gaan met andere congenitale afwijkingen, zoals dextrocardie en congenitale hartafwijkingen. De diagnose wordt gesteld met CT of MRI. De behandeling bestaat uit levenslang gebruik van anticoagulantia en eventueel chirurgie.