Chylurie door congenitale retroperitoneale lymfangiëctasieën

Klinische praktijk
R.W. van Olden
F.E. van Dam
S. Kho
P.G.G. Gerlag
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1989;133:1701-3
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Een Nederlandse vrouw met houdingsafhankelijke chylurie zonder aanwijzingen voor filariasis wordt beschreven. Met lymfangiografie en computertomografie werden retroperitoneale lymfangiëctasieën, verwijde lymfevaten rond het rechter nierbekkenkelkensysteem en contrastmiddel in de blaas aangetoond. De ductus thoracicus bleek doorgankelijk. Er waren geen stofwisselingsstoornissen en (of) immunologische afwijkingen. Waarschijnlijk bestond er een congenitale malformatie van het lymfesysteem. De behandeling was conservatief.

artikel

Inleiding

Chylurie ontstaat door uitscheiding van chylus in de urine die daardoor een melkachtig uiterlijk krijgt. Chylus is vethoudende lymfe die vanuit de darmvlokken in de chylusvaten van de truncus intestinalis verzameld en in de ductus thoracicus afgevoerd wordt. Door een fistel tussen de lymfbanen en de urinewegen kan lekkage ontstaan. De meeste gevallen van chylurie worden veroorzaakt door filariasis, een infectie met Wuchereria bancrofti of Brugia malayi. Andere oorzaken zoals congenitale lymfangiëctasieën komen zelden voor.1-3 Aan de hand van een ziektegeschiedenis zal worden ingegaan op oorzaken, diagnostiek en behandeling van chylurie.

Ziektegeschiedenis

Een 44-jarige Nederlandse vrouw werd verwezen naar de polikliniek interne geneeskunde, omdat zij sedert een halfjaar 's ochtends melkachtige urine produceerde en vooral 's avonds dikke enkels had. Andere klachten had patiënte niet. Twee jaar geleden was zij in Indonesië geweest, maar verder vermeldde haar voorgeschiedenis geen bijzonderheden. Bij lichamelijk onderzoek zagen we een vitale vrouw zonder voelbare lymfomen of afwijkende weerstanden in de buik. Aan de enkels viel een gering non-pitting oedeem op en aan beide benen was de perifere circulatie goed.

Het onderzoek van de ochtendurine leverde een hoog vetgehalte op: het triglyceridengehalte was 5,1 mmoll en het cholesterolgehalte was 0,2 mmoll. Met vet-elektroforese werden chylomicronen gevonden. Het eiwitgehalte in een portie ochtendurine was 3 gl; per 24 uur werd gemiddeld 1 g eiwit uitgescheiden. In het eiwit-elektroferogram werden na concentratie van het monster behalve albumine ook globulinen en fibrinogeen aangetoond. In een middagportie urine waren geen vet en eiwit aantoonbaar. Het urinesediment toonde bij herhaling 5 tot 20 leukocyten per veld, doch geen andere vormelementen. De urinekweek was negatief. Het vaginasecreet bevatte geen vet en gaf een ander eiwitspectrum dan de urine. In het bloed werden geen hematologisch of biochemisch vast te stellen afwijkingen aangetroffen. De berekende endogene creatinineklaring was 111 mlmin. De immunoglobulinen en het complementprofiel waren normaal; er waren geen aanwijzingen voor oplosbare immuuncomplexen en van de bepaling van antinucleaire factoren (ANF) en de perinucleaire fluorescentie (PNF) was de uitslag negatief. Serologisch onderzoek op filariasis gaf een negatieve uitslag (ELISA

Op de röntgenfoto's van de thorax waren hili, hart en longen niet afwijkend. Met echografisch onderzoek konden geen afwijkingen aan of rondom de nieren worden aangetoond. Bij lymfangiografie werden wel afwijkingen gezien: na het inbregen van het contrastmiddel (gejodeerde olie) waren talrijke retroperitoneale lymfangiëctasieën, een vrij brede cisterna chyli en een brede maar volledig doorgankelijke ductus thoracicus zichtbaar. Tevens werden rechts duidelijk gedilateerde lymfevaten van het nierbekkenkelkensysteem gezien (figuur 1). Na enkele uren was er contrastmiddel in de blaas te zien. Het gelijktijdig uitgevoerde computertomografisch onderzoek leverde behalve verwijding van de lymfebanen, vooral rondom het rechter nierbekkenkelkensysteem, en contrastmiddel in het nierbekken geen nieuwe bevindingen op (figuur 2). Er waren geen aanwijzingen voor retroperitoneale tumoren of grote klierpakketten. De chylurie was na de lymfangiografie niet verdwenen.

Er werd geen behandeling ingesteld. Na negen maanden werd de chylurie spontaan minder.

Beschouwing

Chylurie is een zeldzame aandoening in West-Europa, maar komt in tropische gebieden waar filariasis endemisch is, vaak voor. Behalve filariën en andere parasieten zijn er ook niet-parasitaire oorzaken van chylurie (tabel).2 Over niet-parasitaire oorzaken is in de Nederlandse literatuur slechts van twee gevallen melding gemaakt, namelijk bij een patiënt met een retroperitoneaal lymfangioom en bij een andere patiënt na een trauma. Er zijn echter tientallen gevallen van door filariasis veroorzaakte chylurie beschreven bij voornamelijk Surinamers.2-4 De wormen veroorzaken granulomateuze ontstekingsreacties in lymfeklieren en lymfevaten waardoor de wanden en de kleppen worden beschadigd met als gevolg varikeuze veranderingen (lymfangiëctasieën) met stagnatie van de lymfeflow en lymfestuwing.5 Afhankelijk van de obstructie en de stuwing in de retroperitoneale lymfevaten en het intrarenale lymfatische netwerk verschilt de chylurie in ernst en kan er uni- of bilaterale en zelfs houdingsafhankelijke lekkage voorkomen. Voor het ontstaan van lymfangiëctasieën is geen obstructie van de afvoerende lymfebanen of van de ductus thoracicus noodzakelijk; evenals zich varices in de benen kunnen voordoen bij een doorgankelijke V. femoralis.15

Bij onze patiënte was een infectie met wormen onwaarschijnlijk. Zij had geen lymfadenopathie doorgemaakt. In de urine en het bloed werden geen filariën aangetoond. Ook de uitslag van het serologisch onderzoek op filariasis was negatief. Andere oorzaken zoals tuberculose, retroperitoneale tumoren, traumata en andere parasitaire infecties konden worden uitgesloten. De combinatie van retroperitoneale lymfangiëctasieën met normaal afvoerende lymfebanen en normale ductus thoracicus deden ons besluiten tot de diagnose congenitale lymfangiëctasieën.

De klinische verschijnselen zijn vaak beperkt tot het bestaan van melkachtige urine. Soms zijn er chyleuze stolsels die nierkolieken kunnen veroorzaken.6 Bij ernstige chylurie kan er een aanzienlijk verlies ontstaan van vet en eiwit, hetgeen leidt tot hypoproteïnemie, gewichtsverlies en uiteindelijk ondervoeding.7 Nierinsufficiëntie kan zich voordoen door prerenale oorzaken zoals verminderde oncotische druk als gevolg van de hypoproteïnemie of door postrenale oorzaken zoals obstructie door chyleuze stolsels van tubuli, verzamelbuisjes of ureter.

De diagnose chylurie kan met onderzoek van de urine worden gesteld. Kenmerkend voor chylurie is het bestaan van chylomicronen in de urine die door middel van vet-elektroforese aangetoond kunnen worden.7 Behalve vet (voornamelijk triglyceriden) bevat de urine bij deze aandoening ook albumine, globulinen en fibrinogeen. In het sediment worden voornamelijk lymfocyten gezien. De fistel tussen lymfevaten en urinewegen kan uiteindelijk worden aangetoond met lymfangiografie.9 Behalve een eventuele fistel kan het verloop van de iliacale en para-aortale lymfevaten tot en met de ductus thoracicus beoordeeld worden. Computertomografie kan gebruikt worden als aanvulling van de diagnostiek, omdat het hiermee mogelijk is retroperitoneale tumoren aan te tonen.10 Echografisch zijn lymfangiëctasieën eigenlijk niet zichtbaar te maken.

De behandeling is voor de meeste patiënten conservatief. Enige tijd bedrust zou de druk in het lymfatische systeem kunnen veranderen, waardoor de mogelijkheid bestaat dat de fistel dicht gaat zitten. Vetbeperking leidt tot een verminderde vorming van chylomicronen en daardoor tot een afname van chylurie. In ernstige gevallen kan een ‘medium chain triglyceriden’(MCT)-dieet worden geadviseerd. Gunstige resultaten, namelijk sluiting van de fistels, zijn gezien na lymfangiografie. Voor slechts enkele patiënten is een operatie noodzakelijk waarbij de lymfevaten van de nier kunnen worden gestript.11

Chylurie is in Nederland zeldzaam en komt voornamelijk voor bij Surinaamse immigranten bij wie de aandoening het gevolg is van filariasis. Als niet-parasitaire oorzaak dienen congenitale lymfangiëctasieën overwogen te worden.

Literatuur
  1. Diamond E, Schapira HE. Chyluria, a review of theliterature. Urology 1985; 26: 427-31.

  2. Geus A de. Chyluria in immigrants from Surinam. Neth J Med1985; 28: 482-6.

  3. Grove CLA. Chylurie.Ned Tijdschr Geneeskd 1957; 101:1372-5.

  4. Brouwer K. Mictio lactea (chylurie, uraterie en pyurie).Ned Tijdschr Geneeskd 1960; 104:1364-9.

  5. Gongcheng L, Xulin X, Mingzhong S. The pathogenesis ofchyluria: retroperitoneal lymphangiectasis. Acta Acad Med Wuhan 1983; 3:219-22.

  6. Sherman RH, Goldman LB, deVere White RW. Filarial chyluriaas a cause of acute urinary retention. Urology 1987; 29: 642-5.

  7. Cohen PG, Glenn JF, Franco NM, Bailey MT, Dubose P.Non-tropical chyluria secondary to massive mesenteric adenitis. Am J Med1984; 77: 583-8.

  8. Lai KN, Siu D, Chan KW, Mac-Moune Lai F, Yan KW. Theclinical significance of proteinuria in patients with nonparasitic chyluria.Am J Kidney Dis 1986; 7: 381-5.

  9. Klinkhamer AC, Bosman G, Houtappel HCEM. Lymfografie in deurologische diagnostiek bij chylurie.Ned Tijdschr Geneeskd 1967; 111:1033-40.

  10. Haynes JW, Miller PR, Zingas AP. Computed tomography andlymphangiography in chyluria. J Comput Assist Tomogr 1984; 8:341-2.

  11. Okamoto K, Yoshitada O. Recent distribution and treatmentof filarial chyluria in Japan. J Urol 1983; 129: 64-7.

Auteursinformatie

Sint Joseph Ziekenhuis, Postbus 988, 5600 ML Eindhoven.

Afd. Inwendige Geneeskunde: R.W.van Olden, assistent-geneeskundige; dr.F.E.van Dam en dr.P.G.G.Gerlag, internisten.

Afd. Radiologie: mw.S.Kho, radioloog.

Contact R.W.van Olden

Gerelateerde artikelen

Reacties