Chylothorax en chylopericard

Onderzoek
R.E.H. Smeets
B.C. van Jaarsveld
H.Ch. Gooszen
R.M. Schipper
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:1584-7
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Drie patiënten met een chylotborax en één patiënt met een chylopericard vormen de aanleiding een overzicht te geven van ontstaanswijze, oorzaken, diagnostiek en behandeling van chyluseffusies. Bij een patiënt met congenitale lymfevatafwijkingen en bij een patiënt met vermindering van de functie van het lymfevatsysteem door radiotherapie was de chylus geïnfecteerd. Beiden werden behandeld met drainage, spoelingen, antibiotica en vermindering van het aanbod aan de darm van langeketenvetzuren. Een van hen overleed wegens sepsis. De twee andere patiënten werden met succes conservatief behandeld.

Hoewel de chylomicrons uit de chylus bij deze patiënten werden aangetoond met de centrifugemethode, is de kwantitatieve bepaling van het triglyceridengehalte de beste methode om chylus te onderscheiden van pseudochylus.

Bij vochtophopingen in pleura- of pericardholte zal men altijd rekening moeten houden met de mogelijkheid van chylus. Lymfe die op deze wijze een uitweg gevonden heeft, vormt een ernstige bedreiging voor de patiënt door het negatieve effect van de vochtophoping op respiratie en circulatie en door het verlies van grote hoeveelheden eiwit en vet. Door het geringe voorkomen en de verschillende oorzaken van chylothorax en chylopericard ontbreken algemeen geaccepteerde richtlijnen voor de behandeling ervan.

Het vaststellen van dit relatief zeldzame ziektebeeld bij 4 patiënten was voor ons aanleiding de anatomie, de etiologie en de therapie van chylothorax en chylopericard nader te beschrijven.

artikel

Inleiding

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een vrouw van 53 jaar, werd opgenomen wegens atelectase van de gehele linker long. Uitgebreid onderzoek gaf geen andere verklaring dan afsluiting door slijm. Een maand later werd patiënte wegens vocht in de linker pleuraholte opnieuw opgenomen. Bij thoracocentese werd melkachtig, stinkend vocht verkregen, dat rijk bleek aan granulocyten en waaruit bacteroides species werden gekweekt. Door een centrifugemethode (4000 r.p.m. gedurende 15 min) werden chylomicrons aangetoond. Computertomografie van thorax en abdomen liet geen afwijkingen zien. Lymfangiografie toonde een onderbreking van 5 centimeter in de ductus thoracicus ter hoogte van de 5e thoracale wervel, met doorstroming van het contrast via collateralen. Bovendien bestond hypoplasie van het lymfevatstelsel van het rechter been (figuur). Gedacht kon worden aan een traumatisch ontstaan van de chylothorax (wegens macroscopisch verdikt slijmvlies ter hoogte van de carina links waren diepe biopten genomen), dan wel aan chylothorax bij lymfevatdysplasie.

Wij behandelden patiënte gedurende drie weken met intermitterende drainage en spoelingen, antibiotica en een dieet met medium-chain triglyceriden (MCT-dieet). De vochtproduktie hield op en tot heden, vier maanden later, is geen recidief ontstaan.

Bij patiënt B, een man van 70 jaar, ontstond een chylothorax links na resectie van een aneurysma van de aorta thoracalis. De behandeling bestond uit continue zuigdrainage en totale parenterale voeding, gevolgd door een MCT-dieet. De vochtproduktie nam binnen enkele dagen af van 1500 tot 200 ml per dag. Een maand na operatie werden drainage en dieet gestaakt. Er ontstond tot heden geen recidief.

Patiënt C, een man van 71 jaar, werd verwezen wegens vocht in de linker pleuraholte. Bij thoracoscopie werd een chylothorax vastgesteld. Pleurabiopten toonden alleen geprikkeld mesotheel. Na korte tijd kreeg patiënt ook vocht in de rechter pleuraholte en obstructie van de linker V. subclavia. Op een CT-scan van de thorax waren klierpakketten in het mediastinum en achter de linker clavicula te zien. Lymfekliermateriaal verkregen bij mediastinoscopie toonde een ongedifferentieerd carcinoom.

Wij behandelden patiënt met zuigdrainage gedurende drie weken, met een MCT-dieet en met radiotherapie. Dit bleek vier maanden lang een goede palliatie.

Patiënt D, een man van 51 jaar, werd verwezen wegens vocht in beide pleuraholten. In 1968 was hij wegens de ziekte van Hodgkin behandeld met een mantelveldbestraling met kobalt. Voor een recidief twee jaar later kreeg hij cytostatica, waarmee opnieuw een complete remissie bereikt werd. In de jaren nadien ontstonden lymfoedeem van beide armen en fibrose van thorax-wand en hals.

Uitgebreid onderzoek, met inbegrip van bronchoscopie en computertomografie, gaf geen verklaring voor het pleuravocht. Het vocht werd gedraineerd. Gezien de persisterende hypoxemie als gevolg van een diffusiestoornis en de versterkte interstitiële tekening op de thoraxfoto, werd bestralingsfibrose of lymphangitis door een secundaire tumor vermoed. Bij open longbiopsie voelde de long stug aan; microscopisch was uitgebreide fibrose te zien. De tijdens de operatie bloedig gemeten centraal veneuze druk bleek sterk verhoogd te zijn. Het fibrotische pericardium werd geopend, waarna foetide, melkachtig vocht afvloeide, dat na centrifugeren chylomicrons bleek te bevatten. Uit dit vocht werd Staphylococcus aureus gekweekt. De chirurg verrichtte partiële pericardiëctomie en drainage van pleura- en pericardholten.

Ondanks drainage, spoelingen, antibiotica en parenterale voeding overleed de patiënt aan een stafylokokkensepsis. Obductie werd niet toegestaan.

Beschouwing

Eigenschappen van chylus

Chylus, lymfe afkomstig van de darmwand, bevat voornamelijk chylomicrons. Chylomicrons zijn minuscule druppeltjes bestaande uit triglyceriden, omhuld door een mantel van eiwit en fosfolipiden. Ze worden in de enterocyt gesynthetiseerd uit lange-ketenvetzuren en daarna gesecerneerd in de lymfevaten van de dunne darm. De afvoer van chylus naar de bloedbaan vindt plaats via de ductus thoracicus. Chylus wordt gekenmerkt door een tien maal zo hoge triglyceridenconcentratie en een gelijke of lagere cholesterolconcentratie ten opzichte van de waarden in het serum en door een brede chylomicronsband bij lipoproteïne-elektroforese.1-3 Het eiwitgehalte van chylus is 20-60 gl. Het sediment bestaat vrijwel geheel uit lymfocyten.4 De per dag geproduceerde hoeveelheid chylus varieert van 1,0 tot 2,5 liter, afhankelijk van de hoeveelheid vet in het dieet.4

Anatomie van het lymfevatstelsel

De ductus thoracicus ontstaat ter hoogte van de 2e lumbale wervel door samenkomst van de trunci intestinales en de twee trunci lumbales en bereikt via de hiatus aorticus de thorax. De hoofdstam van de ductus thoracicus verloopt aan de voorzijde van de wervelkolom. In de thorax ontvangt zij efferente banen van de intercostale en intervertebrale lymfeklieren. Laag in de hals buigt de ductus thoracicus naar voren om in te monden bij de verbinding van de linker V. subclavia en de V. jugularis interna.4

Anatomische variaties worden vaak gevonden. Bij 25 van de mensen is de ductus thoracicus plaatselijk dubbel of plexusvormig aangelegd.5 Van de longen draineert alleen de linker bovenkwab op de ductus thoracicus. Het grootste deel van de lymfe van de linker onderkwab en de rechter long vloeit via de truncus bronchomediastinalis in de rechter V. subclavia.6 De lymfe-afvloed van de pariëtale pleura en het pericardium geschiedt via de ductus thoracicus (dorsaal deel) en de truncus bronchomediastinalis (ventraal deel).

Het ontstaan van chyluseffusie

Chyluseffusies ontstaan door aandoeningen van de ductus thoracicus. Er lijken geen grote verschillen te bestaan tussen de ontstaanswijzen van chylothorax en chylopericard. Onderscheiden worden het lekken van chylus en obstructie van de ductus thoracicus.247

Lekken van chylus uit de ductus thoracicus resulteert pas in chylothorax na het scheuren van de pleura mediastinalis. Letsel van de pleura mediastinalis kan direct ontstaan door een penetrerend trauma of indirect door aantasting of door drukverhoging nadat de chylus zich eerst opgehoopt heeft in het mediastinum (chyloma). Bij obstructie van de ductus thoracicus zijn talrijke collateralen en lymfoveneuze anastomosen beschikbaar. Pas indien deze de lymfestroom niet kunnen verwerken, zal drukverhoging kunnen leiden tot dilatatie en klepinsufficiëntie. Hierdoor zou reflux van chylus ontstaan met drukverhoging in de graciele vaatjes van pleura parietalis en pericardium. De op deze wijze ontstane lymfangiëctasieën kunnen barsten, hetgeen wordt bevorderd door lymfevatdysplasie. Een ruptuur ontstaat het eerst op de plaatsen waar boven oppervlakkig verlopende lymfevaatjes het submesenchymale bindweefsel ontbreekt.7 Obstructie kan door de drukverhoging ook de nieuwvorming van lymfevaatjes bevorderen, hetgeen leidt tot lymfolymfatische en lymfoveneuze anastomosen en mogelijk ook tot fistels van het lymfevatstelsel naar holten zoals die van pericardium en pleura. Tenslotte meent men dat er congenitale lymfevatanomalieën zijn met retrograde lymfevloed en een directe verbinding tussen de ductus thoracicus en de plexus van het pericard.38

De oorzaken van chylothorax of chylopericard

Als oorzaak van primaire chyluseffusie gelden alle vormen van lymfevatdysplasie, met een vloeiende overgang van macroscopisch niet waarneembare lymfevatanomalieën naar grote cysteuze lymfangiomen.39 Aplasie of atresie van de ductus thoracicus kan congenitale chylothorax of chylopericard veroorzaken. Hypo- of hyperplastische lymfevatafwijkingen kunnen een uiting zijn van gegeneraliseerde lymfevatdysplasie. Bij lymfangiografie zijn dan cysten of varikeuze verwijdingen te zien. Lymfangiomen zijn benigne tumoren van lymferuimten, die ontstaan door sequestratie en slechts zelden in verbinding staan met de ductus thoracicus. Obstructie van de ductus thoracicus of ruptuur van een van de lymferuimten kan dan chyluseffusie veroorzaken.1011 Lymfangiomyomata zijn zeer zeldzame lymfevattumoren, die vrijwel uitsluitend voorkomen bij vrouwen in de reproduktieve leeftijd. Veel patiënten met lymfangiomyomatose krijgen chylothorax.12

De verworven aandoeningen van de ductus thoracicus worden als oorzaak van secundaire chyluseffusie beschouwd. Ze komen vaker voor dan lymfevatdysplasieën en worden onderscheiden in traumatische en niet-traumatische vormen. Door toename van het aantal operaties aan grote structuren in het achterste mediastinum, is het operatietrauma de meest veelvuldige oorzaak van chyluseffusie. Het risico voor een patiënt om na een cardiovasculaire operatie een chylothorax te krijgen, is 0,2-0,5.13 Vooral operaties waarbij de aortaboog wordt gemobiliseerd, zoals bij de behandeling van coarctatio aortae, blijken te kunnen worden gecompliceerd door een chylothorax.413 Een chylopericard na operatie is zeldzaam.14 Afhankelijk van de grootte van het letsel van de ductus thoracicus en van een eventuele ophoping van chylus in het mediastinum, wordt het lekken van chylus binnen 2-10 dagen duidelijk.

Andere traumatische oorzaken van chyluseffusie zijn steekverwondingen en krachten die hyperextensie van de thoracale wervelkolom veroorzaken, zoals forcepsextracties, ‘whip lash’-ongevallen en epileptische insulten.4 Indien een traumatische oorzaak ontbreekt, is een maligne tumor de meest waarschijnlijke oorzaak.4 Lymfomen en carcinomen kunnen chyluseffusie veroorzaken door obstructie of aantasting van de wand van de ductus thoracicus. Trombose van de linker V. subclavia door het gebruik van intraveneuze catheters is een belangrijke iatrogene oorzaak van chyluseffusie. Ook zijn enkele patiënten beschreven met een chylothorax bij tuberculose.15 Niet altijd wordt de oorzaak gevonden.

Diagnostiek en behandeling

Niet iedere melkachtige effusie is chylus. In langdurig ingesloten vochtophopingen kan melkachtige troebeling ontstaan door degeneratie van celmembranen of door kristallisering van cholesterol.15 Essentieel voor het stellen van de diagnose chyluseffusie is de kwantitatieve bepaling van het triglyceridengehalte van de melkachtige vloeistof. Het triglyceridengehalte in chylus is afhankelijk van de voeding en is tien of meer maal zo hoog als de concentratie in het serum. De in de literatuur opgegeven waarden variëren van 5,3-57 mmoll, bij een ten opzichte van het serum verlaagde of gelijke cholesterolconcentratie.1-3914 Deze methode verdient de voorkeur boven enterale toediening van lipofiele kleurstoffen en kwalitatieve methoden zoals het aantonen van chylomicrons met ultracentrifugering, waarbij het ontstaan van een brede witte bovenlaag als een positief testresultaat geldt.

Computertomografie is het meest geschikt om lymfekliervergrotingen in het mediastinum op de sporen. Lymfevatdysplasie kan het beste worden aangetoond met behulp van lymfangiografie.8

De behandeling van chylothorax en chylopericard bestaat uit drainage van de thorax- of pericardholte en een drastische reductie van het aanbod aan de darm van lange-ketenvetzuren (met behulp van een MCT-dieet,16 of parenterale voeding). Verlies van meer dan 1500 ml chylus per dag gedurende vijf dagen is een indicatie voor het ligeren van de ductus thoracicus laag in de thorax.17 Wegens de kans op tamponade dient het chylopericard agressiever te worden behandeld. Men kan kiezen voor een partiële pericardiëctomie, eventueel gecombineerd met ligeren van de ductus thoracicus.3918 Lekken van chylus uit de ductus thoracicus, bijv. na operatie, zal vaak spontaan afnemen zodat een afwachtende houding gerechtvaardigd is.4 Lymfomen en carcinomen kunnen obstructie of ruptuur van de ductus thoracicus veroorzaken.247 Vanzelfsprekend dient de therapie op de maligne tumor gericht te zijn. Indien een lymfangioom de ductus thoracicus afsluit, zal deze obstructie niet-reversibel zijn. Aanbevolen wordt dan ook lymfangiomen zo goed mogelijk te excideren wegens de kans op recidief.1011 Bij patiënten met lymfangiomyomata wordt de prognose bepaald door de interstitiële longafwijkingen. Enig resultaat van hormonale beïnvloeding ervan is beschreven.12

Conclusie

De ziektegeschiedenis van onze vier patiënten illustreren de verschillende wijzen waarop aandoeningen van de ductus thoracicus zich kunnen voldoen. Het belang van lymfangiografie voor het vaststellen en het lokaliseren van afwijkingen van het lymfevatstelsel blijkt uit de ziektegeschiedenis van patiënt A. Het snelle herstel van patiënt B laat het succes van conservatieve behandeling zien bij chylothorax na operatie. Bij patiënt C ontstond de chylothorax door een carcinoom in het mediastinum en door drukverhoging in de ductus thoracicus door trombose van de linker V. subclavia. Patiënt D tenslotte werd bestraald met als gevolg een stoornis in de afvloed van de lymfebanen van armen, longen, pleura en pericardium. Aangezien er bij patiënt A geen recidief ontstond en het ontstaan van het chylopericard bij patiënt D onvoldoende werd verklaard, is het de vraag of de infectie van de chylus bij deze patiënten met afwijkend lymfevatstelsel een rol speelde bij het te kort schieten van de lymfeafvloed. Hoewel bij het controleren van onze centrifugemethode bleek dat het resultaat uitsluitend positief was bij een triglyceridengehalte van meer dan 2,5 mmoll, is de kwantitatieve meting van het triglyceridengehalte en van de cholesterolconcentratie in de melkachtige vloeistof èn in het serum de beste methode om chylus aan te tonen.

Literatuur
  1. Seriff NS, Cohen ML, Samuel P, Schulster PL. Chylothorax:diagnosis by lipoprotein electrophoresis ot serum and pleural fluid. Thorax1977; 32: 98-100.

  2. Fairfax AJ, McNabb WR, Spiro SG. Chylothorax: a review of18 cases. Thorax 1986; 41: 880-5.

  3. Scheidt W von, Kandolf R, Denecke H, Erdmann E. Primaresund sekundäres Chylopericard. Dtsch Med Wochenschr 1986; 111:1842-6.

  4. Bessone LN, Ferguson TB, Burford TH. Chylothorax. AnnThorac Surg 1971; 12: 527-50.

  5. Cha EM, Sirijintakarn P. Anatomic variation of thethoracic duct and visualization of mediastinal lymph nodes. Radiology 1976;119: 45-8.

  6. Okada Y, Ito M, Nagaishi CM. Anatomical study of thepulmonary lymphatics. Lymphology 1979; 12: 118-24.

  7. Lameer C. Het ontstaan van chylothorax bij afsluiting vande ductus thoracicus. Ned TijdschrGeneeskd 1966; 110: 1493-5.

  8. Gallant TE, Hunziker RJ, Gibson TC. Primarychylopericardium: the role of lymphangiography. Am J Roentgenol 1977; 129:1043-5.

  9. Schulz W, Schöneberger A, Trüber E, Reifart C,Sarai K, Kaltenbach M. Diagnose und Therapie des Chyloperikards. Dtsch MedWochenschr 1980; 105: 1573-6.

  10. Cauwelaert Ph van, Gruwez JA. Experience withlymphangioma. Lymphology 1978; 11: 43-8.

  11. Bhatti MAK, Ferrante JW, Gielchinsky I, Norman JC.Pleuropulmonary and skeletal lymphangiomatosis with chylothorax andchylopericardium. Ann Thorac Surg 1985; 40: 398-401.

  12. McCarthy KS, Mossler JA, McLelland R, Sieker HO.Pulmonary lymphangiomyomatosis responsive te progesterone. N Engl J Med 1980;25: 1461-5.

  13. Cevese PG, Vecchioni R, Amico DF d‘, et al.Postoperative chylothorax. Six cases in 2500 operations, with a survey of theworld literature. J Thorac Cardiovasc Surg 1975; 69: 966-71.

  14. Rose DM, Colvin SB, Danilowicz D, Isom OW. Cardiactamponade secondary to chylopericardium following cardiac surgery: casereport and review of the literature. Ann Thorac Surg 1982; 34:333-6.

  15. Heyden AHM van der, Hamersma WBGJ. Chylothorax alszeldzame complicatie bij tuberculose.Ned Tijdschr Geneeskd 1984; 48:2260-2.

  16. Hashim SA, Roholt HB, Babayan VK, Itallie TB van.Treatment of chyloria and chylothorax with medium-chain triglycerides. N EnglJ Med 1964; 270: 756.

  17. Selle JG, Snyder WH, Schreiber JT. Chylothorax:Indications for surgery. Ann Surg 1973; 177: 245-7.

  18. Rao PS, Whisennand HH. Chylopericardium (letter to theeditor). Ann Thorac Surg 1983; 36: 494-7.

Auteursinformatie

Catharinaziekenhuis, Michelangelolaan 2, 5602 ZA Eindhoven.

Afd. interne Geneeskunde: R.E.H.Smeets, assistent-geneeskundige.

Afd. Longziekten: B.C.van Jaarsveld, assistent-geneeskundige; H.Ch.Gooszen en R.M.Schipper, longartsen.

Contact R.E.H.Smeets

Gerelateerde artikelen

Reacties