Chyleuze ascites

Inleiding

Op het moment dat een arts de diagnose ‘acute buik’ stelt, moet acuut een beslissing genomen worden om al dan niet tot interventie over te gaan. Ondanks de vooruitgang in onze diagnostische technieken en mogelijkheden blijft de klinische beoordeling van een patiënt van essentieel belang. In onze casus leidde de klinische presentatie tot een proeflaparotomie, waarbij wij opmerkelijke bevindingen deden.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 49-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis, werd door de huisarts naar onze Spoedeisende Hulp doorgestuurd wegens een acute buik. Patiënte had sinds enkele uren diffuus pijn in het abdomen. Zij was niet misselijk en braakte niet. Mictie en defecatie waren niet afwijkend. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een zieke vrouw met pijn; zij had geen koorts. Het abdomen was diffuus drukpijnlijk; zij had een gegeneraliseerde peritonitis.

Het laboratoriumonderzoek toonde een leukocytose van 23,9 x 10⁹/l en een bloedbezinking van 2 mm/1e h. De overige laboratoriumwaarden waren niet afwijkend. Zowel met echografie als met computertomografie werden uitgebreide peritoneale en retroperitoneale vochtophopingen waargenomen. Een onderliggende oorzaak werd niet gezien (figuur 1).

Wij besloten een diagnostische laparoscopie te verrichten. Intraperitoneaal zagen wij een grote hoeveelheid melkwitte vloeistof. Om een adequaat overzicht van het retroperitoneum te krijgen gingen wij tijdens de laparoscopie over op een onderbuiklaparotomie. Daarbij verwijderden wij 2 l melkwitte vloeistof, lijkend op chylus (figuur 2). Deze vloeistof bevond zich in het abdomen, het mesocolon en in het retroperitoneum (figuur 3). Verder werden er geen afwijkingen waargenomen. Wij verrichtten biochemisch en microbiologisch onderzoek van de vloeistof.

Postoperatief kreeg patiënte totale parenterale voeding gedurende 2 weken, waarop zij voorspoedig herstelde. Biochemisch en microbiologisch onderzoek toonde aan dat de witte vloeistof steriele chylus was (triglycerideconcentratie 63,3 mmol/l, aanwezigheid van microchylonen). Na de operatie normaliseerde de leukocytose. Een CT-scan van de thorax, positronemissietomografie en een beenmergbiopsie toonden geen afwijkingen. Op een lymfoscintigram werd een normale afvloed van lymfe uit het abdomen gezien.

Twee weken na haar operatie kon patiënte in goede conditie worden ontslagen. Thans wordt zij poliklinisch gecontroleerd.

Beschouwing

Chyleuze ascites is een zeldzaam fenomeen dat bij 1 op elke 20.000 ziekenhuisopnames voorkomt. De 1-jaarsmortaliteit is hoog, tot 71%, alnaargelang het onderliggend lijden.¹ Het klinische beeld is divers. Abdominale distensie komt het vaakst voor. Andere symptomen zijn: abdominale pijn, misselijkheid, braken, gewichtsafname, koorts, lymfadenopathie en nachtzweten. De abdominale pijn kan worden veroorzaakt door overrekking van het retroperitoneum en de mesenteriale serosa. De pijn kan een klinisch beeld geven dat lijkt op een appendicitis, een cholecystitis of een perforatie van een hol orgaan.^2,3

Chylus is een melkwitte, inerte vloeistof. Als men chylus vermoedt, dient men de vloeistof biochemisch te onderzoeken om onderscheid te kunnen maken met vloeistoffen als ascites, pseudochylus, pus, pseudomyxoma peritonei en exsudaat van een peritonitis tuberculosa. Biochemisch kenmerkt chylus zich als een hoogmoleculaire vloeistof met een hoge vet- en eiwitconcentratie. Chylus heeft een hoog triglyceridegehalte (2-8 maal de plasmaconcentratie); als bewijs voor de chylus geldt de aanwezigheid van chylomicronen. De triglyceriden vormen een vettige laag wanneer men chylus laat uitzakken (figuur 4).

Pathogenese

Chyleuze ascites kan ontstaan door exsudatie van chylus uit gedilateerde mesenteriale lymfvaten of door de wand van retroperitoneaal gelegen megalymfvaten. Een ander mechanisme is directe lekkage uit lymfoperitoneale fistels. Chyleuze ascites kan worden ingedeeld naar congenitale oorzaken en verworven oorzaken (tabel).⁴

Chyleuze ascites komt voor bij diverse congenitale syndromen. Het kan het gevolg zijn van lymfatische hypoplasie bij het syndroom van Turner en het ‘yellow nail’-syndroom. Het syndroom van Klippel-Trenaunay wordt gekarakteriseerd door veneuze en lymfatische malformaties. Bij congenitale lymfangiëctasieën, grote kleploze variceuze lymfvaten, is chyleuze ascitis een gevolg van de stasis van lymfe.⁴

Bij volwassen zijn maligniteiten het vaakst de oorzaak van verworven chyleuze ascites. Bij 50% van de patiënten betreft het lymfomen.⁵ Obstructie van lymfbanen door tumorgroei is de directe oorzaak. Postoperatieve chyleuze ascites komt voor bij thoracale, abdominale en retroperitoneale operaties door beschadigingen van lymfvaten.^6-8 In het algemeen kan zowel een stomp als scherp trauma leiden tot letsel aan lymfvaten. Na abdominale radiotherapie kan chyleuze ascites optreden door fibrose van lymfvaten.^9-11

Als infectieuze oorzaken komen obstructie van de grote lymfbanen door filariasis en tuberculose het vaakst voor.⁴ Andere inflammatoire oorzaken zijn pancreatitis, pericarditis, idiopathische retroperitoneale fibrose, sarcoïdose en retractiele mesenteriitis.^12,13

Obstructie van de lymfvaten kan verder worden veroorzaakt door abdominale adhesies, volvulus, een aneurysma van de aorta abdominalis of elke andere vorm van ruimtewerking. Ook aandoeningen als portale hypertensie, hartfalen en nefrotisch syndroom houden verband met chyleuze ascites, maar de pathogenese daarvan is onbekend. Volgens de literatuur wordt bij maximaal 56% van de patiënten geen oorzaak gevonden voor chyleuze peritonitis, zoals bij onze patiënte.

Behandeling

De behandeling van chyleuze ascites is gebaseerd op drie principes: het verkrijgen van een goede voedingstoestand van de patiënt, het verlagen van de chylusproductie en het behandelen van onderliggende oorzaken.^4,14

Om een goede voedingstoestand te krijgen is vaak de toediening van totale parenterale voeding geïndiceerd. Een bijkomend voordeel hiervan is dat de tractus digestivus wordt omzeild, wat resulteert in een afname van de chylusproductie. Bij onze patiënte was dit voldoende om de chyleuze ascites te laten verdwijnen. Ook bij een dieet met middellange- en korteketentriglyceriden zal de chylusproductie afnemen. Na splitsing van vet tot triglyceriden zullen triglyceriden met lange ketens voornamelijk via de chylusvaten worden afgevoerd. Die met middellange en korte ketens worden hoofdzakelijk via de portale circulatie afgevoerd.

Paracentese kan klachten als dyspneu en abdominale distensie tegengaan. Het nadeel van herhaalde paracentese is dat grote hoeveelheden vocht en voedingsstoffen verloren gaan.¹⁵

Ruimte-innemende processen zoals tumoren die drukverhoging in het lymfsysteem veroorzaken, kunnen operatief worden verwijderd. Ook kunnen lekkende lymfvaten soms operatief worden gecorrigeerd. Als een chyloperitoneum persisteert, kan men het aanleggen van een peritoneoveneuze shunt overwegen. Bij deze shunts kunnen echter diverse complicaties voorkomen. Zo kan door een omgekeerde stroomrichting bij afwijkende drukverhoudingen veneus bloed in de peritoneale holte komen. Verder kunnen shunts verstopt raken.¹⁵

Conclusie

Chyleuze ascites is een zeldzame aandoening met verschillende klinische uitingsvormen. Als men de diagnose ‘chyleuze ascites’ stelt, zonder operatie in de voorgeschiedenis, dient men uitvoerige diagnostiek te verrichten, omdat bij volwassenen lymfomen de meest voorkomende oorzaak zijn.

Leerpunten

• Chyleuze ascites is een zeldzaam fenomeen.

• Het kan optreden door directe lekkage van chylus uit lymfoperitoneale fistels.

• Een ander mechanisme is exsudatie van chylus uit gedilateerde lymfvaten of congenitale lymfangiëctasieën.

• Bij volwassenen is het maligne lymfoom de belangrijkste oorzaak.