Blikparese en verwardheid

Klinische praktijk
M.H.M. Raasveld
J.A. Romijn
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1997;141:2537-9
Abstract
Download PDF

artikel

Dames en Heren,

Met de ziektegeschiedenissen van twee patiënten willen wij uw aandacht vragen voor een ziektebeeld dat levensbedreigend is, eenvoudig te diagnosticeren en nog eenvoudiger te behandelen. De anamnese en het lichamelijk onderzoek zijn van groot belang bij het stellen van de diagnose. Wij vragen uw aandacht voor acute Wernicke-encefalopathie bij twee patiënten zonder verleden van overmatig alcoholgebruik.

Patiënt A is een 85-jarige vrouw van wie bekend is dat zij hypertensie en een matig ernstige chronische nierinsufficiëntie heeft; haar plasmacreatininespiegel bedroeg 166 µmoll. Zij presenteerde zich op de afdeling Eerste Hulp van ons ziekenhuis met een veranderd defecatiepatroon, gewichtsverlies en sinds enkele weken misselijkheid en braken bij een zeer matige eetlust. Bij onderzoek zagen wij een niet acuut zieke patiënte met tekenen van dehydratie en een opvallend bolle buik met luide, hoog klinkende peristaltiek. Bij rectaal toucher werd een vast aanvoelende tumor in het rectum gevonden. Bij laboratoriumonderzoek bleek de plasmacreatininespiegel tot 233 µmoll gestegen te zijn bij verder normale concentraties van de elektrolyten en normale hematologische waarden. De buikoverzichtsfoto liet uitgezette dunne- en dikkedarmlissen zien met vloeistofspiegels. Bij echografie van de lever waren er multipele afwijkingen zichtbaar die aan metastasen deden denken. De diagnose luidde ‘obstructie-ileus ten gevolge van een gemetastaseerde tumor van het rectum’. Twee dagen na opname werd zij geopereerd, waarbij ook een tumor in het colon ascendens werd gevonden. Er volgde een palliatieve ileocoecale resectie met aanleg van een ileostoma. In het resectiepreparaat werden een circulair groeiend, matig gedifferentieerd, verslijmend adenocarcinoom en peritonitis carcinomatosa gevonden. Na de operatie werd patiënte behandeld met een glucose-infuus (5) afgewisseld met een NaCl-infuus (0,9). Het beloop werd gecompliceerd door een acute oligurische nierinsufficiëntie op de tweede postoperatieve dag.

Gelijktijdig met het ontstaan van deze nierinsufficiëntie werd patiënte opvallend verward; daarbij had zij een horizontale blikparese naar rechts en een lichte parese van de linker arm. Zij had op dat moment geen nystagmus en het was niet mogelijk om een coördinatiestoornis aan te tonen. Omdat er geen nystagmus bestond, werd de mogelijkheid van een acute Wernicke-encefalopathie verworpen. Het werd het waarschijnlijkst geacht dat hersenmetastasen de oorzaak waren van het neurologische ziektebeeld. Vanwege de waarschijnlijk zeer matige prognose van patiënte werd er geen aanvullend onderzoek in de vorm van een CT-scan van de hersenen verricht. De volgende dag werd patiënte gezien door de consulent van de afdeling Inwendige Geneeskunde, die toch de mogelijkheid van een acute Wernicke-encefalopathie opperde. Na bloedafname voor bepaling van de plasmathiaminespiegel kreeg patiënte gedurende 3 dagen suppletie met thiamine 100 mg i.m. Hierop verdwenen binnen 4 dagen de blikparese en de verwardheid. Ook de parese van de linker arm was niet meer aantoonbaar. De plasmathiamineconcentratie bleek verlaagd te zijn (51 nmoll; normaal: 80-150), waarmee de diagnose ‘acute Wernicke-encefalopathie’ werd bevestigd. De acute nierinsufficiëntie herstelde zonder dat er een noodzaak was voor nierfunctievervangende therapie. Hierna verdween patiënte uit ons gezichtsveld.

Patiënt B is een 76-jarige alleenstaande vrouw van wie bekend is dat zij een chronische hemolytische anemie door koudeagglutininen heeft; zij heeft een monoklonale B-celpopulatie (IgM-?). Hiervoor wordt zij behandeld met kuren bestaande uit chloorambucil (20 mg 1 dd gedurende 5 dagen) en prednison (60 mg 1 dd gedurende 3 dagen). Bij de laatste chemotherapiekuur, die patiënte 2 weken voor opname onderging, werd op verzoek van de familie behandeling met prednison achterwege gelaten omdat zij bij een eerdere kuur, 2 maanden voor opname, psychotisch zou zijn geweest. Patiënte werd nu verwezen vanwege reeds maandenlang bestaande malaise en gewichtsverlies. Zij was sinds enkele maanden in toenemende mate verward en verwaarloosde zichzelf zodanig dat haar familie er bij de huisarts op aandrong haar te laten opnemen in een verpleegtehuis. De aan huis bezorgde warme maaltijden gebruikte zij niet. De medicatie bij opname bestond uit triamtereen-epitizide (50 mg-4 mg 1 dd) vanwege hypertensie en foliumzuur 5 mg 1 dd.

Bij onderzoek zagen wij een niet acuut zieke, verwaarloosde en matig gedehydreerde vrouw met een lichaamsgewicht van 71 kg. Ook viel een horizontale blikparese naar rechts op. Patiënte had geen ataxie of nystagmus. Bij laboratoriumonderzoek bedroeg de hemoglobinewaarde 4,9 mmoll, met hematologische afwijkingen passend bij hemolyse conform eerder gevonden waarden. Vanwege het langer bestaande verwarringsbeeld en de horizontale blikparese dachten wij aan een Wernicke-encefalopathie; na bloedafname voor bepaling van de plasmathiaminespiegel werd gestart met suppletie van 100 mg thiamine i.m. gedurende 3 dagen. Hierop verdween de horizontale blikparese binnen enkele dagen. Het verwardheidsbeeld verminderde echter niet tijdens de opnameduur van 10 dagen. De plasmathiaminewaarde bleek sterk verlaagd te zijn (10 nmoll), waarmee de diagnose ‘Wernicke-encefalopathie’ werd bevestigd. De blijvende verwarring werd toegeschreven aan een door thiaminetekort veroorzaakt syndroom van Korsakoff. Patiënte werd daarna niet meer door ons gevolgd.

Vitamine B1 ofwel thiamine is een noodzakelijk element in de humane biochemie: het is een coënzym in de oxidatieve decarboxylatie van pyruvaat en ?-ketoglutaraat en een cofactor voor transketolase in de hexosemonofosfaatshunt. De mens is voor een voldoende voorraad van deze vitamine geheel afhankelijk van de voeding, waarbij de dagelijkse behoefte 0,5 mg per 4200 kJ voedselinname is. Dit betekent grofweg 1,0 mg per dag voor vrouwen en 1,5 mg per dag voor mannen. Voedingsmiddelen die veel thiamine bevatten zijn brood, meel, aardappelen, vlees, eieren, fruit en groente. De grootte van de behoefte aan deze vitamine is afhankelijk van de metabole vraag, die onder andere bij overmatig alcoholgebruik toegenomen is, en van een intacte darmresorptie.

Een thiaminetekort kan leiden tot vier ziektebeelden:

– Zogenaamde natte beriberi, een vorm van ‘high-output’-decompensatio cordis zoals eerder beschreven werd door Van Stam en Westerhof.1

– Zogenaamde droge beriberi, een perifere sensorimotorische polyneuropathie.

– Het syndroom van Wernicke-Korsakoff; dat bestaat uit een acuut levensbedreigend ziektebeeld: de acute Wernicke-encefalopathie, en een chronisch ziektebeeld: de Korsakoff-psychose, die gekenmerkt wordt door geheugenstoornissen. De acute encefalopathie zal bij vroegtijdige herkenning en behandeling meestal geheel verdwijnen. Daarentegen zal de Korsakoff-psychose bij meer dan 50 van de patiënten blijven bestaan.2

– Infantiele beriberi; dit is een ziektebeeld dat voorkomt in het Verre Oosten bij met de borst gevoede zuigelingen van moeders die vooral rijst eten. Het is een combinatie van decompensatio cordis en acute Wernicke-encefalopathie, die tot de dood van de zuigeling kan leiden. Ook bestaat er een zeer zeldzame vorm: een autosomaal recessief overervende thiamineresistentie, die tijdens de eerste levensmaanden tot beriberiverschijnselen leidt.3

Bij patiënten van wie bekend is dat zij overmatig alcohol gebruiken, wordt bij opname in het ziekenhuis vrijwel altijd rekening gehouden met de mogelijkheid van een thiaminedeficiëntie. Bij niet-alcoholici wordt al snel niet meer aan die mogelijkheid gedacht – ten onrechte (tabel). Zwangeren die lijden aan hyperemesis gravidarum hebben een verhoogd risico op thiaminedeficiëntie en er zijn fatale gevallen van acute Wernicke-encefalopathie bij deze groep patiënten beschreven.4 Patiënten met een maligniteit van de tractus digestivus, met klachten van langdurig braken, met een verminderde voedselresorptie door een andere oorzaak of met een slechte voedingstoestand hebben een grotere kans op een thiaminetekort. Een laatste groep waarbij altijd aan zo'n tekort gedacht moet worden is die van de patiënten die behandeld worden met parenterale voeding. Thiamine dient daarom altijd aan parenterale voeding te worden toegevoegd.

Bij patiënten die zich met een duidelijk somatisch ziektebeeld presenteren, zoals de beide beschreven patiënten, kan een Wernicke-encefalopathie gemakkelijk gemist worden omdat de aandacht gericht is op de andere aanwezige ziekten. Zoals Muller Kobold en Endtz reeds in 1975 in het Tijdschrift meldden,5 worden patiënten met deze aandoening nogal eens op een afdeling Inwendige Geneeskunde opgenomen vanwege malaise, slecht lopen, bedlegerigheid, gedragsstoornissen of verwaarlozing. Bij onze beide patiënten werd via een omweg de diagnose ‘Wernicke-encefalopathie’ gesteld. Bij beiden waren er gedragsverandering en verwardheid tezamen met tekenen van externe oftalmoplegie. Nystagmus ontbrak en er werd geen ataxie vastgesteld. Er kan dus sprake zijn van een variabele expressie van de symptomen van dit ziektebeeld en het ontbreken van nystagmus sluit de ziekte niet uit. Bij patiënt A heeft mogelijk het glucose-infuus de ziekte manifest gemaakt. Bij patiënt B stonden gedragsveranderingen op de voorgrond, die er reeds toe hadden geleid dat behandeling met prednison in de laatste chemotherapiekuur achterwege werd gelaten vanwege een ‘prednisonpsychose’.

Dames en Heren, bij iedere patiënt die zich presenteert met malaise of gedragsverandering en bij wie er aanwijzingen zijn voor een slechte voedingstoestand door onvoldoende voedselinname dan wel door een gestoorde darmresorptie, dient gedacht te worden aan een thiaminetekort. Bij het lichamelijk onderzoek moet dan aandacht besteed worden aan neurologische afwijkingen zoals nystagmus, oogspierverlamming (vooral de M. rectus lateralis), ataxie en polyneuropathie. Wanneer er een reëel vermoeden van thiaminedeficiëntie bestaat, moet bedacht worden dat een acute Wernicke-encefalopathie geluxeerd kan worden door een glucose-infuus. Bij vermoeden van thiaminedeficiëntie dient er na afname van een buisje gehepariniseerd bloed ter bepaling van de thiamineconcentratie direct gestart te worden met parenterale thiaminesuppletie: gedurende 3 dagen thiamine 100 mg 1 dd, bij voorkeur intramusculair vanwege de mogelijkheid van een anafylactische reactie bij intraveneuze toediening. Bij niet-alcoholici hoeft geen langdurige thiaminesuppletie plaats te vinden wanneer een normale voedselopname en -resorptie gegarandeerd lijken. Is dat niet het geval, dan moet thiamine oraal (25 mg 1 dd) dan wel parenteraal (100 mg 1 maal per maand) worden gesuppleerd. Overdosering van thiamine leidt niet tot klinische verschijnselen.

Tot slot moet gezegd worden dat niet alleen de neurologen goed op de hoogte dienen te zijn van de verschillende klinische ziektebeelden die veroorzaakt worden door thiaminedeficiëntie en dat men niet terughoudend moet zijn met de suppletie van thiamine voordat de uitslag van de plasmathiaminewaarde bekend is.

Literatuur
  1. Stam A van, Westerhof PW. Het hart als spiegel van devoeding. Ned Tijdschr Geneeskd1986;130:2289-90.

  2. Blansjaar BA. Het syndroom van Korsakoff.Ned Tijdschr Geneeskd1993;137:1043-8.

  3. Victor M, Adams RD, Collins GD. The Wernicke-Korsakoffsyndrome and related neurologic disorders due to alcoholism and malnutrition.Philadelphia: Davis, 1989.

  4. Wood P, Murray A, Sinha B, Godley M, Goldsmith HJ.Wernicke's encephalopathy induced by hyperemesis gravidarum. Casereports. Br J Obstet Gynaecol 1983;90:583-6.

  5. Muller Kobold MJP, Endtz LJ. Het syndroom vanWernicke-Korsakow; een zeldzaam ziektebeeld?Ned Tijdschr Geneeskd 1975;119:991-7.

Auteursinformatie

Academisch Medisch Centrum, afd. Inwendige Geneeskunde, Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam.

Dr.M.H.M.Raasveld, assistent-geneeskundige; dr.J.A.Romijn, internist.

Contact dr.M.H.M.Raasveld

Gerelateerde artikelen

Reacties

W.
te Water

Apeldoorn, januari 1998,

Met belangstelling lazen wij de klinische les van collegae Raasveld en Romijn over 2 patiënten met een Wernicke-encefalopathie op basis van thiaminedeficiëntie (1997:2537-9). Beide patiënten waren niet bekend wegens alcoholabusus. In dit kader willen wij wijzen op een vrij recente klinische les van onze hand, die een vrijwel eensluidende conclusie en boodschap had.1

In dit artikel beschrijven wij 2 geriatrische patiënten met natte ‘beriberi’ (decompensatio cordis) ten gevolge van thiaminedeficiëntie. Ook bij deze patiënten was er geen bekende alcoholabusus (bij één van de patiënten bleek dit later wel een medeoorzaak te zijn).

Wij zijn het dan ook van harte met auteurs eens dat het klinische beeld van thiaminedeficiëntie bekend moet zijn; dat ook bij niet-alcoholici hieraan gedacht moet worden en dat vooral niet moet worden geaarzeld te starten met thiaminesuppletie.

W. te Water
M.J.H. Jellesma-Eggenkamp
E. Bruyns
Literatuur
  1. Water W te, Jellesma-Eggenkamp MJH, Bruyns E. Falen van de zelfzorg en falen van het hart, thiaminedeficiëntie bij geriatrische patiënten. Tijdschr Gerontol Geriatr 1996;27:97-101.