Behandelresultaten en prognose bij patiënten met centralezenuwstelsellokalisaties van het non-Hodgkin-lymfoom

A description of clinical features and treatment results in patients with a central nervous system (CNS) localization of systemic non-Hodgkin's lymphoma (NHL).

Design

Retrospective.

Setting

Department of Neuro-oncology and Haematology, Daniel den Hoed Cancer Centre, Rotterdam, the Netherlands.

Methods

All patients with NHL (but not primary CNS lymphoma) treated in the period January 1st, 1990-December 31st, 1996 at the department of neuro-oncology were reviewed for presence of CNS localizations. Clinical characteristics like malignancy grade, disease stage, presence of extranodal localizations, B-symptoms, serum LDH, neurological signs and symptoms, results of ancillary investigations, treatment and response were recorded.

Results

In this period 25 patients were diagnosed with leptomeningeal lymphoma, 2 with an intracerebral lymphoma, and 7 with both. In almost all patients the CNS localization developed during systemic progression of the NHL. Most patients presented with a radicular syndrome, cranial nerve deficits, headache or encephalopathy. More than 80 of the patients showed clinical improvement after treatment with intrathecal chemotherapy, radiation therapy or a combination of both. The median survival was three and a half months, six month survival was 32. Progression of systemic disease was the most frequent cause of death.

Conclusion

In most patients good palliation of neurological signs and symptoms could be obtained with intrathecal chemotherapy and radiation therapy. Survival in these patients was limited, however, in part because of the frequent concurrent progression of systemic disease. Patients with CNS localizations with chemotherapeutic treatment possibilities with a realistic chance of cure or longterm survival should be treated accordingly. Otherwise, treatment shoud consist of intrathecal chemotherapy or radiation therapy of involved areas only.

Samenvatting

Doel

Beschrijving van de klinische presentatie en de behandelingsresultaten van patiënten met een lokalisatie in het centrale zenuwstelsel (CZS) van een systemisch non-Hodgkin-lymfoom (NHL).

Opzet

Retrospectief.

Plaats

Daniel den Hoed Kliniek, Rotterdam, afdelingen Neuro-oncologie en Hematologie.

Methoden

De statussen van patiënten met een systemisch NHL die in de periode 1 januari 1990-31 december 1996 door de afdeling Neuro-oncologie werden behandeld, werden nagekeken op de aanwezigheid van CZS-lokalisaties. Van patiënten met CZS-metastasering werden verscheidene kenmerken geregistreerd, zoals de maligniteitsgraad van de tumor, het ziektestadium, de aanwezigheid van extranodale lokalisaties en B-symptomen, de lactaatdehydrogenasewaarde in het bloed, de neurologische symptomen, de resultaten van aanvullend onderzoek, de therapie en de respons daarop.

Resultaten

Er werden 25 patiënten met een leptomeningeale lokalisatie, 2 met een intracerebrale lokalisatie en 7 met zowel een leptomeningeale als een intracerebrale lokalisatie behandeld. Vrijwel steeds trad de CZS-uitbreiding op ten tijde van systemische progressie. De patiënten presenteerden zich meestal met radiculopathie, hersenzenuwuitval, hoofdpijn en (of) encefalopathie. Ruim 80 liet een klinische verbetering zien op intrathecale chemotherapie, radiotherapie of een combinatie daarvan. De mediane overleving was 3,5 maand, de 6-maandsoverleving bedroeg 32. Systemische ziekteactiviteit was de frequentste doodsoorzaak.

Conclusie

Dankzij intrathecale chemotherapie en radiotherapie kon bij het grootste deel van de patiënten goede palliatie van neurologische klachten worden bereikt. De overlevingsduur was echter beperkt, met name vanwege de meestal aanwezige gelijktijdige progressie van systemische ziekte. Indien er nog mogelijkheden voor chemotherapie zijn met een reële kans op langdurige ziektevrije overleving, moet die de kern van de behandeling zijn; anders kan worden volstaan met radiotherapie van symptomatische gebieden en (of) intrathecale chemotherapie.