Aurasymptomen bij clusterhoofdpijn
Open

Resultaten van een deelonderzoek in de LUCA-studie
Onderzoek
07-01-2013
L.A. (Poldi) Wilbrink, Carlo Cheung, Claudia M. Weller, Michel D. Ferrari en Joost Haan

Doel

Het beschrijven van de prevalentie van aura’s bij patiënten met clusterhoofdpijn (CH).

Opzet

Cross-sectioneel, epidemiologisch onderzoek.

Methode

In het kader van een grootschalig hoofdpijnonderzoek in Leiden werden hoofdpijnpatiënten geïdentificeerd via vragenlijsten op een hoofdpijnwebsite. Bij een groep CH-patiënten werd tijdens een telefonisch interview een gestandaardiseerde vragenlijst afgenomen over aurasymptomen. Tevens werd comorbiditeit met migraine onderzocht.

Resultaten

22 van de 244 ondervraagde CH-patiënten (9,0%) had aurasymptomen voorafgaand aan een clusterhoofdpijnaanval, voornamelijk visueel van aard. Bij het merendeel (72,7%) van deze patiënten was er geen comorbiditeit met migraine.

Conclusie

Aurasymptomen kunnen voorkomen bij CH, ook onafhankelijk van comorbide migraine. Bij het diagnosticeren van hoofdpijn in de dagelijkse praktijk moet men zich realiseren dat een aura niet altijd op migraine wijst.

Inleiding

Het stellen van een diagnose binnen de groep van primaire hoofdpijnsyndromen berust op de anamnese en vereist goede kennis van de internationale criteria.1 Clusterhoofdpijn (CH) wordt gekenmerkt door heftige, unilaterale hoofdpijnaanvallen rond het oog en/of bij de slaap met ipsilaterale, autonome verschijnselen en bewegingsdrang.1,2 Aanvallen duren tussen 15 en 180 minuten en hebben een frequentie van maximaal 8 per dag. Bij de meest voorkomende, episodische vorm van CH (ECH) zijn er aanvalsvrije periodes. Bij de chronische vorm (CCH) duren hoofdpijnepisoden langer dan 1 jaar, zonder aanvalsvrije periodes langer dan 1 maand.1 Ondanks de goed herkenbare klinische verschijnselen en afgebakende criteria wordt de diagnose ‘CH’ vaak pas na enkele jaren gesteld.3 Patiënten worden regelmatig eerst naar de tandarts, KNO-arts, oogarts of andere specialisten doorverwezen en ondergaan daar niet zelden invasieve behandelingen zonder resultaat.3,4 Dit komt mogelijk door de uitgebreide differentiaaldiagnose van hoofd- en aangezichtspijn, de relatieve zeldzaamheid en variaties in de presentatie van CH.5,6 Differentiatie tussen CH en migraine is vaak moeilijk, omdat CH gepaard kan gaan met voor migraine kenmerkende verschijnselen zoals fonofobie, fotofobie, osmofobie, misselijkheid en braken.3 Ook aurasymptomen, die meestal exclusief toegeschreven worden aan migraine, kunnen bij CH voorkomen.3,7-10 De gerapporteerde frequentie van aura’s bij CH-patiënten in de literatuur wisselt erg (0-28%).11 Wij onderzochten de prevalentie van aura’s die gerelateerd zijn aan CH-aanvallen in een grote groep CH-patiënten.

Patiënten en methode

Dit onderzoek is onderdeel van een nationale studie waarbij CH-patiënten van 18 jaar of ouder gerekruteerd werden via de LUMINA-hoofdpijnwebsite van het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC). LUMINA staat voor ‘Leiden University Medical Centre Migraine Neuro Analysis programme’ en betreft een groot onderzoek naar hoofdpijnmechanismen. De LUCA-studie is een onderdeel van de LUMINA-studie en is specifiek op patiënten met CH gericht; LUCA staat voor ‘Leiden University Medical Centre Cluster Headache Neuro Analysis programme’.

De LUCA-studie is deels een vervolgonderzoek op het RUSSH-onderzoek (Rare Unilateral Severe and Short-lasting Headaches) dat sinds 1998 in het LUMC werd uitgevoerd,3 en heeft onder andere als doel om door middel van een recent gevalideerde internetvragenlijst CH-patiënten te werven voor grootschalig genetisch onderzoek.

Voor het huidige onderzoek werd tijdens het telefonische interview voor de validatie van de vragenlijst naast de algemene hoofdpijnanamnese ook een gestandaardiseerde vragenlijst afgenomen over aurasymptomen op basis van criteria van de International Headache Society (IHS) (tabel 1).1

Wij onderzochten of aurasymptomen geassocieerd waren met een clusterhoofdpijnaanval en of er tevens sprake was van migraine met of zonder aura. Na het telefonische interview werd in eerste instantie een diagnose ‘mogelijke aura’ gesteld door de interviewer (CC). Vervolgens werd de einddiagnose ‘aura’ vastgesteld op basis van consensus in overleg met de arts-onderzoekers (LAW en CMW) en een neuroloog (JH).

Resultaten

In de periode mei-augustus 2010 vulden 844 mogelijke CH-patiënten de internetvragenlijst voor de LUCA-studie volledig in. Voor het huidige onderzoek werden daaruit 437 patiënten willekeurig geselecteerd voor een telefonisch interview, waarvan er 293 daadwerkelijk werden bereikt. Bij 244 van deze patiënten werd de diagnose ‘CH’ gesteld. 39 van deze 244 patiënten (16%) hadden aurasymptomen. Bij 22 (9,0%) van hen werd de diagnose ‘aura’ bevestigd aan de hand van de IHS-criteria (zie tabel 1); bij de overige 17 patiënten kon de diagnose ‘aura’ niet worden gesteld. 6 van deze 22 patiënten met de einddiagnose ‘aura’ hadden naast CH ook migraine. Bij alle patiënten traden de aurasymptomen op vóór de CH-aanval. Enkele patiënten hadden verschillende aurasymptomen; 82% alleen visueel, 4,5% alleen sensibel, 9,1% zowel visueel als sensibel en 4,5% zowel visueel als een spraakstoornis (tabel 2).

Beschouwing

Wij onderzochten de prevalentie en aard van aurasymptomen in een Nederlandse populatie van patiënten met clusterhoofdpijn (CH) en stelden bij 9,0% van de patiënten de diagnose ‘CH met aura’. Aura’s bij CH-patiënten werden eerder onderzocht, maar studies vonden wisselende prevalenties.10,11 Het door ons gevonden percentage is iets lager dan dat wat in enkele andere grote studies werd gevonden, namelijk 14 (n = 230) en 23% (n = 246).7,8

Ook bij deze eerdere studies werden alle patiënten of een gedeelte ervan geïnterviewd en gediagnosticeerd met behulp van een vragenlijst die gebaseerd was op de criteria van de International Headache Society (IHS).7,8 Vergelijkbaar met onze studie vormden visuele aurasymptomen (70%) de meerderheid, gevolgd door sensibele (13%) en een combinatie van visuele en sensibele aurasymptomen (1%).7 Echter, de prevalentie van motorische aura’s (hemiplegie) was zeer verschillend. In onze studie kwam dit niet voor, terwijl anderen bij 16% van de patiënten motorische aurasymptomen rapporteerden.7 Motorische aura’s zijn vaker beschreven bij CH.12 In de dagelijkse praktijk komen wij echter zelden ‘hemiplegische CH’ tegen.

Het optreden van auraverschijnselen bij CH kon bij het merendeel van de patiënten (73%) niet toegeschreven worden aan comorbiditeit met migraine. De patiënten die wel zowel migraine als CH hadden, konden de verschillende soorten hoofdpijnaanvallen goed van elkaar onderscheiden. Het gedeelte van de CH-patiënten met aura die tevens migraine hadden (27%) in onze studie is vergelijkbaar met eerdere studies, namelijk 36 en 17%.7,9

Aurasymptomen bij migraine worden toegeschreven aan de zogenaamde ‘cortical spreading depression’ (CSD), waarbij een geleidelijke golf van depolarisatie over de cerebrale cortex trekt.13 De aurasymptomen bij CH-patiënten voldoen aan de IHS-criteria voor een aura bij migraine en de klinische symptomen van de aura zijn aan elkaar gelijk. Het is dus mogelijk dat CSD ook ten grondslag ligt aan de aurasymptomen bij CH, maar hiernaar is geen onderzoek verricht.

Het is mogelijk dat er in ons onderzoek sprake was van een onjuiste herinnering van klachten (‘recall bias’), zowel voor het type hoofdpijn als voor de aurasymptomen in relatie tot de hoofdpijnaanval. Ook als we rekening houden met een dergelijke bias achten we het aannemelijk dat aurasymptomen bij een aanzienlijk percentage van de CH-patiënten voorkomen.

Wanneer een hoofdpijnpatiënt meldt dat hij aura’s heeft vóór een aanval moet dus niet direct de diagnose ‘migraine’ gesteld worden. De overige kenmerken van een aanval, zoals duur en begeleidende verschijnselen, bepalen uiteindelijk de diagnose. Het is van groot belang om de juiste diagnose bij hoofdpijn te stellen, want de behandelingen van migraine en clusterhoofdpijn verschillen sterk van elkaar.

Conclusie

Aurasymptomen werden in deze studie gediagnosticeerd bij 9,0% van de patiënten met clusterhoofdpijn (CH). Vaak wordt gedacht dat aurasymptomen uitsluitend bij migrainepatiënten voorkomen, maar bij patiënten met een aura kan ook de diagnose ‘CH’ overwogen worden.

Leerpunten

  • De relatieve onbekendheid en de soms atypische presentatie van clusterhoofdpijn (CH) kunnen een verlate diagnose, en daardoor inadequate behandeling, tot gevolg hebben.

  • CH kan gepaard gaan met migrainesymptomen zoals aura, fotofobie, fonofobie, osmofobie, misselijkheid en braken, wat vaak tot de onjuiste diagnose ‘migraine’ leidt.

  • Aurasymptomen kwamen in onze studie bij bijna 10% van de patiënten met CH voor; hiermee dient rekening gehouden te worden bij de diagnostiek bij patiënten met hoofdpijn.

Literatuur

  1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition. Cephalalgia. 2004;24 Suppl 1:9-160.

  2. Halker R, Vargas B, Dodick DW. Cluster headache: diagnosis and treatment. Semin Neurol. 2010;30:175-85 Medline. doi:10.1055/s-0030-1249226

  3. Van Vliet JA, Eekers PJ, Haan J, Ferrari MD. Features involved in the diagnostic delay of cluster headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003;74:1123-5 Medline. doi:10.1136/jnnp.74.8.1123

  4. Bahra A, Goadsby PJ. Diagnostic delays and mis-management in cluster headache. Acta Neurol Scand. 2004;109:175-9 Medline. doi:10.1046/j.1600-0404.2003.00237.x

  5. Russell MB. Epidemiology and genetics of cluster headache. Lancet Neurol. 2004;3:279-83 Medline. doi:10.1016/S1474-4422(04)00735-5

  6. Van Vliet JA, Eekers PJ, Haan J, Ferrari MD. Evaluating the IHS criteria for cluster headache--a comparison between patients meeting all criteria and patients failing one criterion. Cephalalgia. 2006;26:241-5 Medline. doi:10.1111/j.1468-2982.2006.00932.x

  7. Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache. A prospective clinical study with diagnostic implications. Neurology. 2002;58:354-61 Medline. doi:10.1212/WNL.58.3.354

  8. Schürks M, Kurth T, de Jesus J, Jonjic M, Rosskopf D, Diener HC. Cluster headache: clinical presentation, lifestyle features, and medical treatment. Headache. 2006;46:1246-54 Medline. doi:10.1111/j.1526-4610.2006.00534.x

  9. Silberstein SD, Niknam R, Rozen T, Young W. Cluster headache with aura. Neurology. 2000;54:219-21 Medline. doi:10.1212/WNL.54.1.219

  10. Rozen TD. Cluster headache with aura. Curr Pain Headache Rep. 2011;15:98-100 Medline. doi:10.1007/s11916-010-0168-9

  11. Evans RW, Krymchantowski AV. Cluster and other nonmigraine primary headaches with aura. Headache. 2011;51:604-8 Medline. doi:10.1111/j.1526-4610.2011.01875.x

  12. Siow HC, Young WB, Peres MF, Rozen TD, Silberstein SD. Hemiplegic cluster. Headache. 2002;42:136-9 Medline. doi:10.1046/j.1526-4610.2002.02030.x

  13. Lauritzen M. Pathophysiology of the migraine aura. The spreading depression theory. Brain. 1994;117(Pt 1):199-210 Medline. doi:10.1093/brain/117.1.199