Dames en Heren,
Antiglomerulaire-basaalmembraanziekte (anti-GBM-ziekte), ofwel ziekte van Goodpasture, is een auto-immuunziekte waarbij antilichamen circuleren die zijn gericht tegen collageen type IV in de basaalmembraan. Karakteristiek is de gecombineerde klinische presentatie van snel progressieve glomerulonefritis en longbloeding. De klachten bij presentatie kunnen echter variëren van vermoeidheid tot respiratoire insufficiëntie en multiorgaanfalen. Het niet tijdig herkennen van de ziekte kan leiden tot irreversibel terminaal nierfalen, respiratoire insufficiëntie en overlijden.
Patiënt A, een voorheen gezonde 25-jarige Poolse man, presenteerde zich met abundante hemoptoë en respiratoire insufficiëntie waarvoor acute opname op de Intensive Care met beademing noodzakelijk was. Hij rookte een pakje sigaretten per dag. Hij werkte sinds 2 maanden in de Nederlandse bloembollenindustrie en kwam daarbij geregeld in aanraking met bestrijdingsmiddelen. Patiënt kreeg sindsdien progressief last van dyspnée d’effort en een productieve hoest, waarbij er een aantal malen een spoor helderrood bloed was.
Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een ernstig zieke…
Reacties