De geïsoleerde N. accessorius-laesie

Inleiding

Een geïsoleerde N. accessorius (N_XI)-laesie komt frequenter voor dan gediagnostiseerd wordt. Dit is enerzijds te wijten aan het laattijdig optreden van de symptomen, anderzijds aan de relatieve onbekendheid van deze aandoening.

Aan de hand van de ziektegeschiedenis van 3 patiënten gaan wij in op het anatomisch verloop van de N. accessorius, de symptomen van een beschadiging ervan, de diagnosestelling, de prognose en de behandeling.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 36-jarige man, werd opgenomen wegens rilkoorts, halspijn en een zwelling ter hoogte van de rechter zijde van de hals. Het bloedbeeld was sterk inflammatoir. Een computertomogram (CT-scan) gaf een gelobuleerd abces aan ter hoogte van de halsspierloge rechts (figuur 1). Een heelkundige drainage in combinatie met toediening van antibiotica volgde en de patiënt werd na stabilisatie van de toestand ontslagen.

Enkele maanden later klaagde deze man over spierzwakte ter hoogte van de rechter schoudergordel en werd hij voor elektromyografisch (EMG) onderzoek verwezen. Daarbij werden denervatieactiviteit, neurogene tracévorming (een ontladingspatroon dat wijst op een perifere zenuwaandoening) en verhoogde polyfasiteit ter hoogte van de M. sternocleidomastoideus en de M. trapezius geconstateerd. Elektrostimulatie gaf een latentie van 24,4 ms met een zwak polyfasisch antwoord. De verschijnselen bij deze patiënt waren het gevolg van een axonotmesis van de N. accessorius op basis van compressie door het vroegere abces. Follow-up-onderzoek gaf een volledig herstel van de spierkracht en de elektromyografische waarden.

Patiënt B, een 61-jarige man, bood zich op onze consultatie aan wegens een pijnlijke schouder links en een subjectief zwaktegevoel bij elevatie van de arm boven 90°. Bij inspectie bleek een belangrijke atrofie van de M. trapezius. Enige maanden eerder had patiënt een A. carotis-endarteriëctomie links ondergaan. Elektromyografisch onderzoek wees in het N. accessoriusgebied op tekenen van een perifere neurogene aandoening en de latentie ter hoogte van de M. trapezius bij stimulatie bedroeg 15,1 ms. Na conservatieve therapie trad een volledig herstel op.

Patiënt C, een 22-jarige vrouw, werd verwezen voor nadere diagnostiek van een N. accessorius-laesie. Zij zou reeds gedurende 3 jaar een paralyse van de M. sternocleidomastoideus en de M. trapezius hebben (figuur 2). Anamnestisch kon geen uitlokkende factor vastgesteld worden. Kernspintomografie (NMR-scan) van de schedelbasis en een CT-scan van de hals gaven geen afwijkingen aan. Elektromyografisch was er lichte denervatieactiviteit en een enkelvoudig versneld tracé (ontladingspatroon). Stimulodetectie gaf een praktisch normale latentie, namelijk 3,3 ms, met een lage amplitudo. Geconcludeerd werd dat het hier een geïsoleerde neuritis van de N. accessorius betrof. Patiënte werd medegedeeld dat herstel niet meer te verwachten was.

Beschouwing

De N. accessorius (N_XI) is samengesteld uit branchio- en somatomotorische axonen. De eerste vinden hun oorsprong in de nucleus ambiguus, de laatste ter hoogte van de cervicale medulla spinalis, niveau C1-C5, en verlopen dan via het cervicale kanaal naar craniaal. Ze treden in de schedelholte via het foramen magnum om aldaar de branchiomotorische axonen te vormen.

De N. accessorius verlaat het cavum cranii door het foramen jugulare en splitst zich dan in twee rami: de ramus medialis verloopt met de N. vagus (x). De ramus lateralis (dit is de spinale N. accessorius) loopt vóór de processus transversus van de atlas langs om dan via de diepe zijde van de M. sternocleidomastoideus zijn richting te vervolgen. Hij innerveert deze spier. Ter hoogte van de regio cervicalis lateralis loopt deze zenuw zeer oppervlakkig op de M. levator scapulae. Aldaar is hij zeer goed bereikbaar voor stimulatie. Hij vervolgt zijn weg dorsocaudaalwaarts langs de margo medialis scapulae onder de M. trapezius en innerveert deze.1

De M. sternocleidomastoideus en de M. trapezius worden ook rechtstreeks geïnnerveerd via de radices C2, C3 en C4. Deze vezels verzorgen voornamelijk de proprioceptie. Deze zenuw kan door verschillende aandoeningen beschadigd worden, vooral door traumata en door ruimte-innemende afwijkingen, maar de beschadiging kan ook idiopathisch zijn.

Een trauma kan een directe weerslag hebben ter hoogte van de N. accessorius (bijvoorbeeld een penetrerend trauma), of een indirecte, door een schedelbasisfractuur of een hyperextensietrauma van de cervicale wervelzuil te veroorzaken.2 Een niet onbelangrijke groep N. accessorius-laesies ontstaat na chirurgie ter hoogte van de hals, bijvoorbeeld bij A. carotis-endarteriëctomie,3-5 lymfeklierbiopsie,6 halsklierdissectie en hemithyreoïdectomie.7

De ruimte-innemende afwijkingen kunnen intracraniaal (bijvoorbeeld een neurinoom) of extracraniaal (bijvoorbeeld een abces) voorkomen.8

Bij de idiopathische N. accessorius-laesie veronderstelt men een geïsoleerde neuritis van de N. accessorius. De initiële pijn, indien aanwezig, is daarbij gelokaliseerd ter hoogte van de fossa supraclavicularis en suboccipitaal; dit in tegenstelling tot de neuralgische amyotrofie, ook genoemd het Parsonage-Turner-syndroom, waarbij de initiële pijn meer gelokaliseerd is ter hoogte van de scapula-schouderregio, alvorens er evolutie is naar een scapula alata.9-13

Omdat de N. accessorius enkel motorische axonen bevat, zal een laesie aanvankelijk onopgemerkt kunnen blijven, omdat er geen sensibiliteitsstoornissen zijn. De uitval van de M. sternocleidomastoideus verloopt ook asymptomatisch omdat zijn functie door andere halsspieren wordt gecompenseerd.

Patiënten klagen soms over pijn ter hoogte van de schouderregio, die ofwel te wijten is aan de tractie op de brachiale plexus ten gevolge van de M. trapezius-paralyse ofwel aan een begeleidende periarthritis scapulohumeralis. Ook ondervinden zij zwakte bij abductie van de arm als deze boven het horizontale vlak geheven wordt.7-11 Het is dus voornamelijk door de paralyse van de M. trapezius pars superius dat de symptomen worden veroorzaakt; de functie van dit spiergedeelte bestaat erin de cavitas glenoidalis van de scapula naar boven te kantelen bij abductie van de arm boven 90°.11

Klinisch onderzoek

Bij klinisch onderzoek kan men de volgende afwijkingen vaststellen: atrofie van de M. sternocleidomastoideus en de M. trapezius met begeleidende spierzwakte. De atrofie van de M. trapezius veroorzaakt een daling van de neklijn met een duidelijke links-rechtsasymmetrie als gevolg, een kanteling van de angulus inferior scapulae naar mediaal en een matig afstaan van de margo medialis van de thoraxwand (zie figuur 2), wat geaccentueerd wordt bij laterale elevatie van de arm.7-11 Deze abnormale stand van de scapula dient onderscheiden te worden van die bij een paralyse van de M. serratus anterior. Hierbij verplaatst de angulus inferior zich echter naar lateraal en staat de scapula duidelijker van de thoraxwand. Deze bevindingen worden heel duidelijk bij anterieure elevatie van de arm.910

Elektromyografisch onderzoek ter hoogte van de twee spieren kan de volgende afwijkingen te zien geven: denervatieactiviteit, neurogene tracévorming en toegenomen polyfasiteit. Stimulodetectieonderzoek geschiedt door het plaatsen van de stimulator ter hoogte van het trigonum colli posterius (juist achter de M. sternocleidomastoideus) en van de detectie-elektrode ter hoogte van de M. trapezius pars superius ongeveer 5 cm lateraal van de processus spinosus van Cv11. De onderlinge afstand moet 5-8,5 cm bedragen. De latentietijd is normaal 1,8-3,0 ms.8

Zo de latentie meer dan 3,0 ms bedraagt, moet er een laesie zijn in het verloop van de N. accessorius, die een demyelinisatie veroorzaakt. De toename van de distale motorische latentie is evenredig met de graad van demyelinisatie. De amplitudo van het antwoord is afhankelijk van het aantal functionerende axonen. Een klein polyfasisch antwoord wijst dus op een klein aantal functionele axonen. De integriteit van de myelineschede wordt dus nagegaan aan de hand van de distale motorische latentie, die van de axonen aan de hand van het naaldonderzoek in de spier en aan de hand van de grootte van het antwoord bij stimulatie. Meestal zijn zowel myelineschede als axonen aangetast, maar het kan voorkomen dat er enkel een axonale aantasting is met dus een normale, distale motorische latentie.

Als bijkomende onderzoeken dienen een CT-scan van de hals evenals een MRI-scan van de schedelbasis om ruimte-innemende afwijkingen op te sporen, als men anamnestisch en klinisch geen argumenten heeft voor andere oorzaken.

Prognose

De prognose wordt bepaald door de oorzaak; men kan stellen dat deze globaal genomen niet zo gunstig is. Door opeenvolgende EMG-onderzoeken kan aan de hand van de verandering van latentie en van amplitudo van het antwoord, in combinatie met de rijkdom van de tracés, de aanwezigheid van denervatieactiviteit en de vorm van de potentialen een zekere prognose gegeven worden. Bij patiënten A en B was de initiële latentie sterk verlengd, was er een zwak antwoord, evenals een duidelijk deficitaire neurogene aandoening. Bij hen bestond de aandoening enkele maanden. Verschillende controle-EMG's lieten echter een progressief herstel zien van de gevonden afwijkingen (latentie, amplitudo en tracévorming). Bij patiënt C bestond de aandoening reeds 3 jaar, zonder enig functioneel herstel. Het EMG-onderzoek gaf duidelijk abnormale bevindingen bij het naaldonderzoek (deficitair contractiepatroon), de latentie was nog maar licht gestoord. Vermoedelijk ging het hier om een geïsoleerde neuritis van N. accessorius, met enkel axonale aantasting en zonder significante demyelinisatie. Dit verklaart de praktisch normale geleidingstijd. Omdat deze afwijking reeds 3 jaar bestond toen patiënte ons consulteerde en de regeneratie van axonen normaal gebeurt met een snelheid van ongeveer 1 mmdag, was hier geen herstel meer te verwachten.

Therapie

De conservatieve therapie bestaat uit fysiotherapie (elektrostimulatie, spierversterkende oefeningen), en zo nodig toediening van niet-steroïde antiinflammatoire middelen.67 Elektrostimulatie wordt, ondanks de controverse die hieromtrent heerst, bij ons toegepast als er een volledige spieruitval is van de M. trapezius en de M. sternocleidomastoideus. Er wordt beoogd een volledige atrofiëring en fibrosering van de spierbuik tegen te gaan, door dagelijkse stimulatie. Ingroei van axonen in een volledig gefibroseerde spier leidt namelijk tot een afunctioneel resultaat. De elektrotherapie zal de reïnnervatie zelf niet beïnvloeden. Zodra er een willekeurige contractiemogelijkheid is, worden specifieke, spierversterkende oefeningen gegeven. Algemene versterking van de schoudermusculatuur wordt vanaf de eerste therapiedag gestart. Niet-steroïde antiinflammatoire middelen worden gegeven indien patiënt pijn ondervindt, hetzij door tractie op de brachiale plexus, hetzij door een begeleidende periarthritis scapulohumeralis. Heelkundig ingrijpen blijft het best voorbehouden aan patiënten die een volledige paralyse van de M. trapezius hebben waarbij er geen spontaan herstel optreedt en die om beroepsredenen hun arm frequent boven 90 abduceren. Dit kan enerzijds gebeuren door autologe zenuwtransplantaties,1 door neurolyse, anderzijds door spiertransposities.

Een autologe zenuwtransplantatie kan in een gespecialiseerde, neurochirurgische of orthopedische dienst toegepast worden. Als transplantaat wordt een sensibele zenuwtak gebruikt. De resultaten zijn wisselend; waarschijnlijk worden ze in belangrijke mate beïnvloed door de ervaring van de chirurg.

Bij spiertranspositie worden inserties ter hoogte van de scapula van de M. levator scapulae, M. rhomboideus minor en major lateraalwaarts op de scapula verplaatst. Aldus worden de 3 functionele delen van de M. trapezius, met name pars superior, pars horizontalis en pars inferior, vervangen door 3 andere spieren en kan de complexe functie van deze spier ondervangen worden.11

Conclusie

Een geïsoleerde laesie van de N. accessorius geeft frequent schouderklachten, die dikwijls miskend worden. Het klinisch onderzoek geeft echter reeds zeer duidelijke aanwijzingen voor een parese van de M. trapezius. Aan de hand van de anamnese en de vermelde, bijkomende onderzoeken kan deze laesie verder gediagnostiseerd worden.