Een afstaand schouderblad

Dames en Heren,

Met enige regelmaat worden wij in de dagelijkse praktijk geconfronteerd met een patiënt met een afstaand schouderblad. De vraag dient zich dan aan wat hiervan de oorzaak is en welk aanvullend onderzoek is aangewezen om een eventuele oorzaak op te sporen. Wij zullen aan de hand van 3 ziektegeschiedenissen dit probleem nader bespreken.

Patiënt A, een tevoren gezonde 22-jarige vrouw, kreeg tijdens een vakantie plots hevige pijn in de rechter schouder, die doortrok door de arm tot in de pink. In het verloop van twee weken verminderden de pijnklachten, maar vervolgens ontdekte zij een afstaand schouderblad rechts. Zij vermeldde verder dat zij bij liggen op haar rechter arm een doof gevoel kreeg in de 4e en 5e vinger en in de ulnaire zijde van de rechter onderarm. Bij neurologisch onderzoek was er een scapula alata rechts bij voorwaarts heffen van de arm (M. serratus anterior, geïnnerveerd door de N. thoracicus longus) (figuur). Bij het zijwaarts heffen van de arm (M. trapezius, geïnnerveerd door de N. accessorius) was er wel een goede fixatie van het schouderblad op de romp; er was derhalve een goede functie van de M. trapezius. Patiënt gaf een wat verminderde sensibiliteit in het ulnarisgebied rechts aan. Bij overig neurologisch onderzoek werden geen afwijkingen gevonden.

Een MRI van de plexus brachialis was niet afwijkend. Het EMG toonde een geïsoleerde partiële laesie van de N. thoracicus longus rechts. Er werden bij EMG geen aanwijzingen gevonden voor een uitgebreider letsel van de plexus brachialis of voor een geleidingsstoornis van de N. ulnaris. Omdat patiënte tevens sensibele stoornissen aangaf in het verzorgingsgebied van de N. ulnaris, werd DNA-diagnostiek naar erfelijke drukneuropathie ingezet; dit toonde geen deletie in chromosoom 17p11.2.

De klachten verbeterden in het beloop van 9 maanden wel, maar (nog) zonder volledig herstel.

Patiënt B, een 54-jarige man, die altijd gezond was geweest, bemerkte een afstaand schouderblad rechts. Tevoren had hij geen schouderklachten gehad. Terugdenkend gaf patiënt aan dat hij een halfjaar tevoren plots een ‘schietende’ pijn in de nek had gekregen bij het vastnieten van gipsplaten aan het plafond. Dit had enkele minuten aangehouden; nadien was hij klachtenvrij.

Bij neurologisch onderzoek werden aan de hersenzenuwen geen afwijkingen gevonden. Er werd een scapula alata rechts gezien. Het voorwaarts heffen van de arm was bemoeilijkt, maar bij fixeren van het schouderblad op de romp door de onderzoeker ging dit wel goed. De kracht van de overige schouderspieren, met name van de M. trapezius en de M. deltoideus, alsmede van de armspieren, was normaal. De sensibiliteit en het reflexpatroon waren ongestoord.

Een EMG liet geen aanwijzingen zien voor een aandoening van de plexus brachialis, maar toonde een geïsoleerde partiële laesie van de N. thoracicus longus rechts. Een MRI van de plexus brachialis liet geen afwijkingen zien.

In het eerste jaar trad er geen duidelijke verandering op. Bij de laatste controle anderhalf jaar na het ontstaan van het afstaande schouderblad was er een duidelijke verbetering merkbaar.

Patiënt C, een 28-jarige man, bemerkte dat zijn rechter schouder lager stond dan zijn linker. Hij had daarbij een onaangenaam, vermoeid gevoel in de rechter schouder. Er waren geen functiebeperkingen en patiënt had geen pijnklachten gehad. Er werd atrofie gevonden van de M. trapezius rechts.

Het EMG toonde een partiële laesie van de N. accessorius, distaal van de aftakking naar de M. sternocleidomastoideus. Een CT-scan van de cervicale wervelkolom liet geen afwijkingen zien. Het klinisch beeld verbeterde in de loop van de tijd niet.

Toen wij patiënt 11 jaar later voor het eerst zagen, werd bij lichamelijk onderzoek atrofie gevonden van het bovenste en middelste deel van de M. trapezius, en in mindere mate van het onderste deel van deze spier rechts. Bij zijwaarts heffen van de rechter arm was er een scapula alata en was er palpabele atrofie van de M. trapezius. Er was geen atrofie van de M. sternocleidomastoideus. Er leek enige zwakte te zijn van de schouderspieren, maar bij fixeren van het schouderblad op de romp viel het verschil ten nadele van rechts weg. De sensibiliteit was ongestoord en de reflexen waren symmetrisch normaal opwekbaar. Het klinisch beeld was dus compatibel met een laesie van de rechter N. accessorius.

Een afstaand schouderblad of scapula alata kan veroorzaakt worden door een parese van de M. serratus anterior of door een parese van de M. trapezius (tabel). Bij een parese van de M. trapezius staat het schouderblad vooral af bij zijwaarts heffen van de arm. Dit is in tegenstelling tot de M.-serratus-anteriorparese, waarbij de scapula alata vooral opvalt bij voorwaarts heffen van de arm. Zoals ook bij onze patiënten het geval was, zijn voorwaarts heffen en abductie van de arm beperkt bij een verminderde fixatie van het schouderblad op de romp, waardoor het lastig kan zijn de kracht van de M. deltoideus te beoordelen. Wanneer het schouderblad door de onderzoeker op de romp wordt gefixeerd, kan de kracht van de M. deltoideus wel goed worden getest.

Een parese van de M. serratus anterior kan ontstaan door een geïsoleerde laesie van de N. thoracicus longus of in het kader van een laesie van de plexus brachialis.

Laesie van de N. thoracicus longus

Een bekende oorzaak van een geïsoleerde laesie van de N. thoracicus longus is directe compressie van de zenuw door het dragen van een zware last of een rugzak op de schouders (de zogenaamde Steinträgerlähmung of Rucksacklähmung).1 2 Bij erfelijk bepaalde verhoogde gevoeligheid van de zenuwen voor druk (erfelijke drukneuropathie) worden vaker dergelijke paresen gezien. Dit is een zeldzame autosomaal dominant overervende aandoening, die zich uit in het klassieke beeld van recidiverende drukneuropathieën. De aandoening kan zich ook presenteren met het beeld van een geïsoleerde scapula alata.3 4

Daarnaast kan uitval van de N. thoracicus longus voorkomen na verschillende, vaak stompe traumata, zoals een klap op de schouder of op de zijkant van de borst, of bij een val op uitgestrekte armen. Frequenter zijn chirurgische letsels van de zenuw beschreven, met name na borstkasoperaties en operaties voor het zogenaamde ‘thoracic outlet syndrome’.5

Uitval van de N. thoracicus longus kan ook het gevolg zijn van een (vaak herhaald) rekkingsletsel, bijvoorbeeld na plotseling uitrekken van de arm, tijdens werken met gestrekte armen boven het hoofd, of na het heffen van een zwaar gewicht boven het hoofd. Waarschijnlijk ligt dit mechanisme ten grondslag aan de associatie van de aandoening met diverse sporten.6

Compressie van de wortel C7 kan eveneens een scapula alata geven, maar hierbij komt zwakte voor van andere door C7 geïnnerveerde spieren, zoals de extensoren van arm, pols en vingers.7

Een laesie van de N. thoracicus longus komt veel vaker dan eerder genoemde oorzaken voor in het kader van een neuralgische plexus-brachialisamyotrofie of amyotrofische neuritis, welk beeld eerder in dit tijdschrift werd beschreven.8 Patiënten met een amyotrofische neuritis presenteren zich klassiek met hevige pijn in de schouder, die enkele dagen tot enkele weken kan aanhouden en waarna binnen 2-4 weken krachtsverlies optreedt. Zwakte treedt meestal op in de M. deltoideus, M. infraspinatus en M. supraspinatus, gevolgd door de M. serratus anterior, M. biceps brachii en M. triceps brachii. Bij 50 van de patiënten zijn alleen spieren van de schoudergordel aangedaan. Frequent is slechts één zenuw aangedaan, met name de N. thoracicus longus,8 maar ook laesies van de N. radialis of de N. suprascapularis kunnen geïsoleerd voorkomen. De pathogenese van de aandoening is niet bekend. Evenmin is duidelijk of het oorzakelijke letsel in de plexus brachialis dan wel in de perifere zenuwen moet worden gezocht.

Er bestaat een erfelijke aandoening, hereditaire neuralgische amyotrofie, waarbij er eveneens een variant is met alleen zwakte van de M. serratus anterior.9

Een parese ten gevolge van een idiopathische plexus-brachialisneuropathie kan ook dubbelzijdig voorkomen.

Laesie van de N. accessorius

Een laesie van de N. accessorius uit zich door uitval van de M. sternocleidomastoideus en de M. trapezius. Een laesie van de N. accessorius kan worden veroorzaakt door een trauma (steekwond, schedelbasisfractuur, hyperextensieletsel van de cervicale wervelkolom) en na chirurgische ingrepen in het halsgebied (A.-carotisendarteriëctomie, lymfeklierbiopsie, halsklierdissectie, hemithyreoïdectomie).1 Daarnaast kan uitval van de N. accessorius voorkomen ten gevolge van een ruimte-innemende afwijking, waarbij intracraniële (tumoren in de fossa posterior, neurinoom, A.-vertebralisaneurysma) en extracraniële (lymfeklier-, abces-)afwijkingen worden onderscheiden. Tenslotte komt een idiopathische N.-accessoriuslaesie voor, waarbij een geïsoleerde neuritis van de zenuw wordt verondersteld.10

Spierdystrofieën

Een speciaal punt van aandacht verdient de scapula alata in het kader van bepaalde spierdystrofieën, met name bij de fascioscapulohumerale spierdystrofie (FSHD), maar ook bij andere spierdystrofieën. FSHD begint vaak met gelaatsspierzwakte, maar kan zich ook presenteren met zwakte van de schoudergordel.11 Een scapula alata wordt vaak pas opgemerkt indien hier speciaal op wordt gelet.12 Typerend voor de FSHD is dat deze vaak sterk asymmetrisch is, zodat het enkelzijdig bestaan van een scapula alata een spierdystrofie zeker niet uitsluit.

Diagnostiek

Naast een uitgebreide anamnese, met speciale aandacht voor voorafgaande activiteiten of gebeurtenissen en hobby's, en een zorgvuldig lichamelijk en neurologisch onderzoek, is ook het EMG waardevol bij het stellen van de diagnose. Met behulp van het EMG kan onderscheid worden gemaakt tussen een geïsoleerde laesie van de N. thoracicus longus of de N. accessorius en een laesie van de plexus brachialis. Daarnaast kan een uitspraak worden gedaan over de continuïteit van de zenuw, hetgeen van belang is voor de prognose.

Bij patiënt A kan, gezien de hevige pijnklachten, gedacht worden aan een amyotrofische neuritis. Noch bij klinisch onderzoek, ruim een halfjaar na het ontstaan van de klachten, noch bij het EMG, werden aanwijzingen gevonden voor verdere betrokkenheid van de plexus, maar een geïsoleerde uitval van de N. thoracicus longus kan voorkomen bij een amyotrofische neuritis.8 Differentiaaldiagnostisch werd, gezien de uitstralende pijn in de arm, nog gedacht aan een radiculopathie C7,7 maar hiervoor werden evenmin aanwijzingen gevonden.

Bij patiënt B was het nieten van gipsplaten anamnestisch het enige moment dat geleid kan hebben tot een letsel van de N. thoracicus longus. Het tijdsinterval tussen deze activiteit en het optreden van klachten bedroeg echter 6 maanden, zodat een oorzakelijk verband onzeker is. Recidiverende kleine traumata of rekkingsletsels kunnen wel leiden tot een laesie van de N. thoracicus longus. Voor een laesie van de plexus brachialis werden geen aanwijzingen gevonden, zodat de diagnose ‘idiopathische laesie van de N. thoracicus longus’ gesteld werd.

Patiënt C bleek een afstaand schouderblad te hebben ten gevolge van een parese van de M. trapezius door een geïsoleerde laesie van de N. accessorius. Aanknopingspunten voor de oorzaak werden niet gevonden, zodat het waarschijnlijk gaat om een idiopathische vorm van N.-accessoriusuitval.

Prognose en behandeling

Bij 36 van de patiënten met een laesie van de N. thoracicus longus treedt herstel op binnen een jaar, bij 75 binnen twee jaar, en na drie jaar is 89 van de patiënten hersteld.13 De meeste letsels van de N. thoracicus longus herstellen dus spontaan, hoewel het herstel enkele jaren in beslag kan nemen. Chirurgische behandeling is dan ook pas aangewezen na twee jaar, bij patiënten met een ernstige en invaliderende parese van de M. serratus anterior, die hun activiteiten niet kunnen of willen aanpassen. Het gaat hierbij om een kleine groep patiënten.14 Een andere indicatie voor operatief ingrijpen is een penetrerend of iatrogeen letsel, waarbij exploratie van de zenuw plaatsvindt, met eventueel neurolyse, herstel van de continuïteit van de zenuw, of zenuwtransplantatie.14

De prognose van de N.-accessoriuslaesie wordt bepaald door de oorzaak, maar is doorgaans niet zo gunstig.1 Bij iatrogene of traumatische laesies kan microchirurgische behandeling in een vroeg stadium worden overwogen. Spiertransposities kunnen geïndiceerd zijn bij patiënten met een volledige paralyse van de M. trapezius, bij wie geen spontaan herstel optreedt en die met name in hun beroep zeer veel hinder ondervinden door een beperking van de abductie van de arm boven 90°.1

Dames en Heren, een afstaand schouderblad kan vele oorzaken hebben. Voor de patiënt is het belangrijk dat de juiste diagnose wordt gesteld, zodat onnodige behandelingen voorkomen kunnen worden en een correcte prognose bepaald kan worden. Doorgaans is de prognose voor herstel van een neuropraxie en van een idiopathische laesie van de N. thoracicus longus goed in een periode van twee jaar. De prognose van een geïsoleerde laesie van de N. accessorius is veel minder gunstig. Voor het stellen van de diagnose is een goed EMG van wezenlijk belang.