Gluteale abcessen gecompliceerd door sepsis als uiting van de ziekte van Crohn

Dames en Heren,

De frequentie van perianale afwijkingen bij patiënten met de ziekte van Crohn wisselt sterk, maar kan oplopen tot 80, afhankelijk van de gebruikte definitie en de duur van de follow-up. Bij ongeveer 10-15 van de patiënten met de ziekte van Crohn is de perianale afwijking één van de eerste uitingen van de ziekte.1-3 Dat deze presentatie toch niet altijd de behandelaar op het juiste spoor zet, moge blijken in deze les.

Patiënt A, een 19-jarige vrouw, werd opgenomen met een zich naar lateraal uitbreidende pijnlijke zwelling ter plaatse van de rechter bil. Bij lichamelijk onderzoek werd een zieke patiënte gezien met ter plaatse van de rechter gluteale musculatuur een ernstige roodheid met centrale fluctuatie. De directe perianale regio was rustig. Omdat patiënte geen klachten had die aan een onderliggend darmlijden deden denken, werd zij met als diagnose ‘bilabces’ geopereerd, waarbij het abces op 2 plaatsen geïncideerd en gedraineerd werd met achterlaten van een handschoendrain. Omdat patiënte pijn bleef houden en de wond pus bleef produceren, werd zij drie weken later overgeplaatst naar ons ziekenhuis.

Bij opname zagen wij een matig zieke vrouw (37,4°C) met een gewicht van 42 kg bij een lengte van 1,55 m. Anamnestisch had zij voor haar opname elders geen klachten van buikpijn of diarree gehad. Wel was zij de laatste tijd 5 kg afgevallen. Bij lichamelijk onderzoek werd een rode rechter bil waargenomen met een zich naar lateraal uitbreidend infiltraat met een totale diameter van ongeveer 15 cm. Uit de twee eerdere incisies kwam een geringe hoeveelheid pus. Ter verdere inventarisatie werd CT verricht, waarbij wij vermoedden dat er een abces in het kleine bekken was met fistelvorming via het foramen obturatorium en de diepe bilmusculatuur naar de 2 incisies. Bovendien vertoonde de laatste ileumlis lokale induratie, hetgeen aan de ziekte van Crohn deed denken (figuur 1). In overleg met patiënte besloten wij een relaparotomie te verrichten met het plan het zieke darmdeel te verwijderen, een stoma aan te leggen en het abces adequaat te draineren. Peroperatief werd er inderdaad een abces in het kleine bekken gevonden met uitbreiding via het foramen obturatorium naar de bilmusculatuur. De laatste ileumlis, die verbakken zat in de afwijking, vertoonde macroscopisch het beeld van de ziekte van Crohn.

Er werd een ileocoecale resectie verricht, een fistelopening in het sigmoïd werd gesloten, het kleine bekken werd gesaneerd en er werd een ileostoma aangelegd. De rechter bil werd ruim opengelegd. Het pathologisch onderzoek van het resectiepreparaat liet een granulomateus transmuraal ontstekingsproces zien passend bij de ziekte van Crohn. Twee weken later werd patiënte in redelijke conditie ontslagen. De gluteale wonden genazen per secundam. Een halfjaar na ontslag werd de darmcontinuïteit hersteld.

Patiënt B, een 25-jarige vrouw, werd opgenomen met klachten van misselijkheid, braken en bloederige diarree. Bij lichamelijk onderzoek werd een matig zieke vrouw (38,5°C) gezien met een diffuus drukpijnlijke buik. Omdat een sigmoïdoscopie erosies en ulceraties liet zien werd besloten haar te behandelen met corticosteroïden en mesalazine. In de dagen daarna werd zij echter zieker en ontwikkelde zich een pijnlijke zwelling ter plaatse van de linker bil, die niet imponeerde als het gebruikelijke beeld van een perianaal abces. Na een initiële behandeling met cefuroxim, metronidazol en gentamicine werd het abces lokaal geïncideerd en gedraineerd. Omdat de klinische toestand van patiënte verder verslechterde, werd zij overgeplaatst naar ons ziekenhuis.

Bij opname zagen wij een ernstig zieke patiënte (40,3°C) met een 5 cm grote necrotische plek ter plaatse van haar linker bil en een zeer oedemateus linker labium majus. Ter inventarisatie werd een CT-scan gemaakt, waarbij uitgebreide abcesvorming in het bekkenbodemgebied werd gezien, met name in de pararectale fossa links. Bovendien was er gas aanwezig in het linker labium majus (figuur 2). In overleg met patiënte werd besloten haar diezelfde dag nog onder narcose te brengen om een coloscopie te verrichten ter verdere inventarisatie van de ernst van de afwijkingen. Bovendien werd met haar afgesproken om haar aansluitend te opereren met het plan het zieke darmdeel te verwijderen, een colostoma aan te leggen en het abces adequaat te draineren. Bij coloscopie tot aan het coecum werd het beeld van een ernstig ziek colon descendens gezien (40 tot 80 cm van de anus) met afwijkingen passend bij de ziekte van Crohn. In het rectum bestonden diepe ulcera, waarbij het lumen enigszins gestenoseerd leek door druk van buitenaf. Aansluitend werd een hemicolectomie links verricht en een eindstandig colostoma aangelegd. De linker bil en het linker labium majus werden ruim opengelegd, waarbij veel necrotisch weefsel werd verwijderd en tot in de linker pararectale fossa drains werden achtergelaten.

Vier dagen later kreeg patiënte een arteriële bloeding uit de A. hemorrhoidalis superior, die succesvol angiografisch met coils en chirurgisch met lokale hemostase en gaastamponnade kon worden verholpen. Pathologisch onderzoek van het resectiepreparaat liet een transmuraal ontstekingsproces zien, passend bij de ziekte van Crohn. Vijf weken na haar overplaatsing werd patiënte in redelijke conditie overgeplaatst voor verdere medicamenteuze behandeling en revalidatie. Coloscopie zes maanden na ontslag liet een goed genezen rectosigmoïd zien. Een jaar later echter kreeg patiënte ondanks optimale medicamenteuze therapie wederom ernstige klachten van haar rectum, die uiteindelijk resulteerden in een rectosigmoïdresectie.

Perianale aandoeningen komen dikwijls voor bij de ziekte van Crohn, met name bij patiënten met een ziek colon. Bij patiënten met de ziekte van Crohn van het rectum is de frequentie van perianale afwijkingen zelfs bijna 100. Bij een Crohn-afwijking in de dunne darm daarentegen heeft slechts 25 van de patiënten perianale afwijkingen. Bij ongeveer 10-15 van de patiënten begint de ziekte met de perianale afwijking.1-3 Dat deze presentatie zeer divers kan zijn, moge duidelijk zijn. Het is derhalve raadzaam bij elk perineaal abces, zeker in geval van een niet-typische presentatie, de mogelijkheid van een inflammatoir darmlijden te overwegen.

In geval van ernstige perianale afwijkingen gepaard gaande met septische complicaties is vroegtijdige en adequate drainage vereist om uitbreiding van het infectieuze proces te voorkomen. Het is daarbij zeer belangrijk om dieper gelegen puscollecties bijvoorbeeld in de supralevatoire ruimte op te sporen en adequaat te openen. Derhalve kan preoperatieve MRI of CT van het abdomen en het bekken zoals geïllustreerd in de twee casussen van veel nut zijn.4 Indien er ernstige perianale sepsis is, is het dikwijls nodig naast lokale drainage de feces af te voeren met een stoma. Crohn-afwijkingen in het nog in situ zijnde deel van de darm distaal van het stoma en de perianale afwijkingen kunnen hierdoor sneller tot rust komen en genezen. Hoewel er endoscopisch en histologisch afwijkingen passend bij de ziekte van Crohn blijven bestaan, verminderen de biochemische afwijkingen (zoals albumine, bezinking en C-reactief proteïne) snel en knapt de patiënt zienderogen op.5 6

Ter verdere inventarisatie en lokalisatie van de afwijkingen kan een preoperatieve dan wel in geval van ernstig zieke patiënten peroperatieve coloscopie onder narcose vóór de chirurgische ingreep nuttige informatie over het colon en het rectum opleveren. De inwendige opening van de veroorzakende perianale fistel bevindt zich in geval van de ziekte van Crohn meer dan eens boven het niveau van de linea dentata in een ulcus of een litteken van de mucosa van het rectum. Dit in tegenstelling tot de meer gebruikelijke cryptoglandulaire perianale fistels, die uitgaan van de crypten in het gebied van de linea dentata (figuur 3). Dikwijs worden er meerdere openingen gezien die een typische zwartblauwe kleur hebben. Ook is er vaak proctitis aanwezig. Indien de perianale fistels complex zijn of niet in de mediaanlijn zijn gelegen, moet men aan de mogelijkheid van een onderliggend inflammatoir darmlijden denken.3

Naast lokale drainage kan verwijdering van een door de ziekte van Crohn aangetast darmsegment van bijvoorbeeld de laatste ileumlis een positieve invloed hebben op het herstel van de perianale afwijkingen. Al in 1980 werd gerapporteerd dat 47 van de anale fistels genas na verwijdering van een door de ziekte van Crohn aangedaan darmgedeelte.7 ln 1981 berichtten anderen dat na resectie genezing zelfs optrad bij bijna 80 van de patiënten.8 Dat dit advies om ook het aangetaste deel van de darm te reseceren niet als algemeen geldend in Nederland werd gezien, moge blijken uit publicaties van Van Hees et al. en van Verhagen et al.9 10 Zeker gezien de recente ontwikkelingen op het gebied van medicamenteuze behandeling is in ieder geval terughoudendheid geboden met het verrichten van een proctectomie.11 Het Salomonsoordeel van Keighley en Williams luidt dat ‘ziekte op afstand medicamenteus dient te worden behandeld dan wel gereseceerd’.1

Dames en heren, indien een patiënt zich aandient met een ongewoon bilabces dient u aan de ziekte van Crohn te denken. Bij ernstige sepsis door een perianale afwijking dient adequate preoperatieve diagnostiek in de zin van beeldvormend onderzoek te geschieden ter beoordeling van de lokale uitbreiding en het darmsegment dat de afwijking veroorzaakt. Ter verdere inventarisatie en lokalisatie van de afwijkingen kan pre- dan wel peroperatieve coloscopie onder narcose aangewezen zijn. Adequate lokale, in principe sfinctersparende, drainage en resectie van het aangedane darmsegment met deviëren van de feces vormen de behandeling van keus.