Artikel
Inleiding
de ziekte
Als groep zijn aandoeningen van de witte stof van de hersenen op de kinderleeftijd niet heel zeldzaam (1:2000 à 3000 kinderen). Vaak zijn deze ziekten erfelijk. Bij circa 50 van de kinderen blijft de oorzaak onbekend en kan er geen informatie, behandeling of prenatale diagnostiek worden geboden…
(Geen onderwerp)
Blaricum, oktober 2002,
Bij het artikel van Pronk et al. (2002:1933-6) kunnen de volgende kanttekeningen geplaatst worden.
De diagnose ‘vanishing white matter’ (VWM) wordt met MRI gesteld. Ter illustratie daarvan worden karakteristieke MRI-beelden van een VWM-patiënt vergeleken met die van een gezonde controlepersoon. Aangezien de signaalintensiteiten bij MRI sterk afhankelijk zijn van de gebruikte techniek, kunnen alleen beelden met identieke techniek goed worden vergeleken. Volgens het onderschrift van figuur 1 zou zowel ‘a’ als ‘c’ een T2-gewogen opname betreffen. Echter, de liquor in de zijventrikels is alleen in ‘c’ hyperintens, zoals verwacht wordt bij T2-weging. In ‘a’ daarentegen heeft de ventrikelliquor een intermediaire signaalintensiteit, hetgeen eerder bij ‘protondichtheidsweging’ past. De witte stof lijkt in afbeelding ‘a’ diffuus hyperintens, hetgeen bij ‘protondichtheidsweging’ wel pathologisch is, maar niet past bij liquor. Echter, naar analogie van de ‘fluid attenuated inversion recovery’(FLAIR)-opname (‘b’), is de regio van de in de tekening met groen aangegeven cysteuze witte stof mogelijk toch iets minder hyperintens in ‘a’ dan de overige witte stof en komt deze daarom wat dichter bij de intensiteit van liquor.
Tenslotte, bij de getoonde VWM-patiënt is er, behalve van genoemde wittestofafwijkingen, tevens een cavum septi pellucidi en cavum Vergae. Blijkens de gerefereerde literatuur is dat een frequente doch aspecifieke bevinding bij VWM.
(Geen onderwerp)
Amsterdam, oktober 2002,
Het is juist dat de diagnose ‘vanishing white matter’ met MRI wordt gesteld. Het is daarvoor niet nodig dat altijd eenzelfde techniek wordt gebruikt. Om de uitgebreidheid van de wittestofafwijkingen ten volle te kunnen beoordelen is het gebruik van een T2-gewogen opname belangrijk met meer of minder sterke T2-weging. Figuur 1a is minder sterk T2-gewogen dan figuur 1c, maar dat is niet essentieel. Daarnaast is het belangrijk dat een opnametechniek wordt gebruikt waarbij afwijkende witte stof een ander signaal heeft dan liquor. Hiervoor zijn protondichtheids- en FLAIR-opnamen (b en d) bruikbaar. Ook daarbij mogen de gebruikte technieken verschillen, als de liquor maar donker is en afwijkende witte stof licht.