Twee patiënten met lucht in het pyelum

Inleiding

Gasophoping in de hogere of lagere urinewegen komt weinig voor.12 Het betreft meestal ernstig zieke patiënten bij wie de bevinding wordt gedaan. De meeste patiënten hebben naast urosepsis ook suikerziekte.2 Escherichia coli is de meest voorkomende verwekker. Er is infectie en dikwijls, maar niet altijd, obstructie in de urinewegen. De term ‘emfysemateuze pyelonefritis’ wordt gebruikt wanneer gasophoping wordt vastgesteld in het nierparenchym of in de perirenale ruimte. Vroeger werden de termen ‘renaal emfyseem’ en ‘pneumonefritis’ voor deze aandoening gebruikt.

Gas kan ook waargenomen worden als gevolg van een fistel met de darm. Verder in geval van nierinfarcten, bij traumata en na instrumentele benadering van de urinewegen. In dit artikel beschrijven wij 2 patiënten met gasophoping in het pyelum. De oorzaken van de gasvorming bleken verschillend te zijn.

ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 55-jarige man van Marokkaanse afkomst, werd opgenomen met een septische shock. Hij was sedert enkele jaren bekend wegens diabetes mellitus type 2, waarvoor hij orale antidiabetica gebruikte. Hij was een week vóór opname ziek geworden, met perioden van klappertanden en koude rillingen. Bij opname klaagde hij over buikpijn. Hij was suffig en kortademig. Zijn bloeddruk was 100/75 mmHg en de pols 112/min, regelmatig. De temperatuur was 38,6°C. Hij woog 72 kg. Het laboratoriumonderzoek toonde een BSE van 108 mm in het 1e uur. Er was een leukocytose van 18,3 × 10⁹/l met 31 staven in de differentiatie. Het trombocytengetal was sterk verlaagd: 44 × 10⁹/l. De bloedsuikerconcentratie bij opname was 34,9 mmol/l en er waren nierfunctiestoornissen: serumcreatinine: 257 ?mol/l; ureum: 17,7 mmol/l. Het elektrocardiogram en de thoraxfoto waren niet afwijkend. Patiënt werd behandeld op de intensive-careafdeling.

Bloedkweken en urinekweken die afgenomen waren, bleken E. coli te bevatten. Echografie van de bovenbuik toonde een plomp pyelumsysteem rechts zonder verdere afwijkingen. Met CT werden hydronefrose en een perirenaal ontstekingsinfiltraat gezien met gasconfiguraties die pasten bij emfysemateuze pyelonefritis. Patiënt werd behandeld met antibiotica intraveneus. Naar aanleiding van de CT-bevindingen werd een percutane nefrostomiekatheter ingebracht. Er bleek een stenose in de proximale ureter aanwezig te zijn. Om verdere stenosering van de ureter door het ontstekingsinfiltraat te beperken, werd de percutane nefrostomiekatheter vervangen door een dubbele katheter. Tegelijkertijd werd daarmee getracht te voorkomen dat de nierfunctie verder achteruit zou gaan. Na een moeizaam herstel werd patiënt 4 weken na opname ontslagen. De katheter werd 6 weken later poliklinisch verwijderd. Bij echografische controle was er geen dilatatie opgetreden. Patiënt bleef onder controle en maakte het goed bij het laatste bezoek.

Patiënt B, een autochtone Nederlandse vrouw van 40 jaar, werd verwezen wegens mogelijke diverticulitis of pyelonefritis. Zij klaagde over pijn in de buik en zweten. Zij was misselijk en voelde zich doodmoe. Er was behalve lichte astmatische bronchitis een blanco voorgeschiedenis. Zij rookte een pakje sigaretten per dag. Bij lichamelijk onderzoek was patiënte vermoeid. Zij zag bleek en verkeerde in een slechte lichamelijke conditie. In de linker buikhelft was een weerstand voelbaar. Patiënte werd opgenomen. Het laboratoriumonderzoek liet een anemie zien: de hemoglobineconcentratie was 5,1 mmol/l. De BSE was 105 mm in het 1e uur, de serumcreatinineconcentratie was 90 ?mol/l, overige waarden waren niet afwijkend. Het urineonderzoek toonde een spoor eiwit en in het sediment werden 5-10 erytrocyten en veel leukocyten gezien. De urinekweek was steriel.

Op de buikoverzichtsfoto waren een grote afgietselsteen zichtbaar en gas ter plaatse van de nier. Bij echografie van de buik werd een cysteus proces gelokaliseerd in de linker bovenbuik. De linker nier kon niet goed afgebeeld worden. De CT van de buik liet vervolgens een ernstige hydronefrose van de linker nier zien met uitgebreide perirenale ontstekingsveranderingen en een sterke afname van parenchym. Verder was er gas in het pyelum (figuur). De oorzaak van de hydronefrose leek het grote concrement in het pyelum. De opvallende aanwezigheid van gas werd verklaard door ontsteking. Tevens werd aangenomen dat een fistel ontstaan was tussen nier en tractus digestivus.

Bij operatie werden een groot infiltraat van de nier en pyonefrose gevonden. Er werd besloten tot nefrectomie, mede gezien de normale rechter nier en de normale serumcreatinineconcentratie. Bij operatie werd geen verbinding gevonden met de darm. Er waren geen pathologische lymfklieren aanwezig.

De verwijderde nier toonde bij pathologisch onderzoek een 5 cm grote pyelumsteen. Het pyelumslijmvlies toonde prikkeling, metaplasie en atypie, mogelijk ten gevolge van chronische irritatie door de steen. Er was een matig tot goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom, dat uitgebreid en diep in de nier infiltreerde. Verder werd uitgebreide chronische tubulo-interstitiële ontsteking aangetroffen. Patiënte werd gevolgd en maakte het redelijk. Zij kreeg nog aanvullende chemotherapie.

beschouwing

Gasophoping in het pyelum is een opmerkelijke bevinding. Bij de eerste patiënt bleek er een ernstige ontsteking te zijn, emfysemateuze pyelonefritis. Bij de tweede patiënt werd behalve stuwing en ontsteking ook een maligniteit vastgesteld; emfysemateuze pyelonefritis was bij haar niet definitief aangetoond.

Emfysemateuze pyelonefritis is een weinig voorkomende, ernstige aandoening. Een artikel uit 1998 noemt 130 vermeldingen in de literatuur.1 De sterfte is aanzienlijk, 10-40 van de patiënten overlijdt. Nierfunctiestoornissen en trombopenie zijn de factoren die in belangrijke mate de overleving beïnvloeden.1 Meestal is de ontsteking eenzijdig; bij patiënten met suikerziekte is echter ook dubbelzijdige ontsteking beschreven.3 Verminderde weerstand en slechte weefselperfusie leiden tot weefselnecrose en abcesvorming. Bij patiënten met suikerziekte treedt dit proces ook op zonder dat urinewegobstructie aanwezig is. De gasvorming berust op een infectie door een Gram-negatieve bacterie; met name E. coli is berucht. Soms is het gas zichtbaar in het beloop van de ureter. Bijzondere complicaties kunnen optreden: in zeldzame gevallen kan het gas ontsnappen naar de niervenen en zo luchtembolieën veroorzaken. Ook bij patiënt A werd E. coli aangetroffen. Opvallend genoeg is Clostridium niet bekend als een oorzakelijk micro-organisme. Bij patiënten zonder suikerziekte, zoals patiënt B, is er bijna altijd obstructie van de urinewegen.

Vroege herkenning van emfysemateuze pyelonefritis is belangrijk. De diagnose wordt in het ziekenhuis echter vaak laat gesteld. Meestal duurt het een week, zoals bij patiënt A. Daarvoor zijn verschillende verklaringen. In de eerste plaats onderscheiden de klinische verschijnselen van een emfysemateuze pyelonefritis zich niet van die van een andere pyelonefritis. De belangrijkste verschijnselen zijn dysurie, flankpijn en koorts.4 Bij verschijnselen van shock wordt aan een urosepsis gedacht. Soms staan misselijkheid, braken en buikpijn op de voorgrond. In de tweede plaats zijn de bevindingen bij lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek evenmin specifiek. Bij afsluiting van de aangedane nier kunnen de uitslagen van het urineonderzoek zelfs volledig normaal zijn. Om deze redenen is de waarde van afbeeldend onderzoek groot, met name wanneer een dilatatie van het verzamelsysteem niet uit te sluiten is.

Aanvullend onderzoek met het doel een onderliggende oorzaak van pyelonefritis op te sporen, is geïndiceerd in geval van recidiverende infecties wanneer het een man betreft, bij patiënten met diabetes en bij sepsis.5 Ook indien de temperatuur niet daalt bij antibioticatoediening of indien een bijzondere verwekker zoals Pseudomonas wordt gekweekt, is verder onderzoek noodzakelijk.

Welke diagnostiek heeft de voorkeur om emfysemateuze pyelonefritis aan te tonen of uit te sluiten? Er is een duidelijke plaats voor de buikoverzichtsfoto. Soms echter verhindert darmgas de herkenning van lucht in het pyelum. Behalve lucht kunnen op de buikoverzichtsfoto ook stenen gezien worden, zoals bij patiënt B. Echografie is minder betrouwbaar als het om lucht in de urinewegen gaat. Zowel bij patiënt A als patiënt B was het onderzoek niet conclusief. De aangedane nier kon niet goed herkend worden. Dat is een bekend verschijnsel bij emfysemateuze pyelonefritis. In de Engelstalige literatuur wordt het wel het ‘disappearing kidney’-fenomeen genoemd. CT is het onderzoek van keuze bij vermoeden van emfysemateuze pyelonefritis. Veelal wordt lucht in de tractus urogenitalis bij dit onderzoek vastgesteld en is er niet eerder aan gedacht. Men kan zich afvragen of MRI de CT kan vervangen. In de literatuur is hierover nog weinig bekend; momenteel is CT waarschijnlijk sneller beschikbaar.

De behandeling van de patiënt met emfysemateuze pyelonefritis bestaat uit intraveneuze toediening van antibiotica en drainage van het aangedane nierbekken. Antibiotica als enige behandeling wordt afgeraden; in de meeste patiëntengroepen en gevalsbeschrijvingen gaat men uit van de gecombineerde behandeling met antibiotica en een percutane drainage.6-8 Patiënt A werd op deze wijze succesvol behandeld. De kweekuitslagen van het materiaal verkregen bij drainage vormen een belangrijk diagnostisch hulpmiddel en maken het mogelijk het antibiotisch beleid aan te scherpen. In een recent artikel waarin retrospectief de resultaten van 315 nefrostomieën werden beschreven, werd dit aspect benadrukt.5 Bij meer dan eenderde van de patiënten week de nefrostomiekweek af van de kweek uit de blaas.

Sommige auteurs pleiten bij emfysemateuze pyelonefritis voor een agressievere benadering van de zieke nier en adviseren nefrectomie.2 Het persisteren van een sepsis na adequate drainage is een absolute indicatie. Het operatierisico bij een septische patiënt is echter aanzienlijk. Hier dienen naar onze mening de risico's tegen elkaar afgewogen te worden. Na stabilisatie van de patiënt kan eventueel in tweede instantie nefrectomie geschieden.

De bevindingen bij de operatie van patiënt B waren teleurstellend. Er bleek zich een plaveiselcelcarcinoom ontwikkeld te hebben. De tumor was op de CT-scan niet zichtbaar. De waarschijnlijke pathogenese is dat de chronische infectie metaplasie en dysplasie van het slijmvlies veroorzaakte, uiteindelijk leidend tot een carcinoom. De verschillende stadia waren in het resectiepreparaat herkenbaar. Lucht in het pyelum was waarschijnlijk een gevolg van fisteling met de omliggende darm, hoewel de fistel niet werd aangetoond.

Het plaveiselcelcarcinoom van de nier is erg zeldzaam.910 Vrouwen hebben meer kans op de ontwikkeling van de tumor dan mannen. Dit hangt samen met het vaker vóórkomen van urineweginfecties bij vrouwen. De adequate behandeling van urineweginfecties met antibiotica heeft de incidentie van de tumor in de loop van de tijd doen dalen. Achteraf bleek onze patiënte niet bekend te zijn wegens infecties of nierstenen, wel had zij eerder buikklachten gehad.

Samenvattend komt lucht in het pyelum weinig voor. De bevinding wijst meestal op ernstige ziekte en heeft gevolgen voor de behandeling. De gasvorming wordt dikwijls pas laat vastgesteld. Om deze reden behoort aanvullende diagnostiek, meestal CT, op indicatie verricht te worden. Dit betreft in het bijzonder mannen, verder patiënten met een abnormaal beloop van pyelonefritis en tenslotte patiënten met diabetes mellitus. De ziektegeschiedenis van patiënt B benadrukt de gevaren van chronische ontsteking in combinatie met steenvorming.