Twee gevallen van shunt-nefritis

Klinische praktijk
P.J. Kingma
J.H.M. Lockefeer
P.H. Hillen
W.P.L. van Boven
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1987;131:1089-92
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Bij 2 patiënten, een vrouw van 23 en een man van 29 jaar, met een ventriculo-atriale shunt wegens drukverhoging in de schedel na een hersenoperatie ontstond een zgn. shunt-nefritis. Bij beiden was de nierfunctie gestoord. In de nierbiopten werd mesangio-capillaire glomerulonefritis aangetoond. Na verwijdering van de drain als bron van bacteriëmie verbeterde de nierfunctie en de afwijkingen in het urinesediment verdwenen. Bij deze patiënten was het plaatsen van een nieuwe drain niet noodzakelijk, omdat er geen circulatiestoornis van de liquor cerebrospinalis meer bestond. Ook uit de literatuur blijkt dat verwijdering van een ventriculo-atriale drain dient te geschieden bij patiënten met een shunt-nefritis.

Inleiding

Sinds de invoering van de ventriculo-atriale shunt (bestaande uit een cerebrale ventrikeldrain, een pompje en een atrium-(soms peritoneum-)drain) als neurologische behandeling van hydrocefalus zijn er verschillende complicaties van deze therapie beschreven.12 Hiertoe behoren trombose van de vena cava superior, longembolie, maar ook kolonisatie van de drain met micro-organismen, bijv. Staphylococcus epidermidis.3 Hoewel een persisterende bacteriëmie met koorts bij deze patiënten betrekkelijk vaak voorkomt, blijkt dit bij slechts een klein aantal patiënten tot nefritis te leiden. Er zijn tot nu toe ongeveer 80 gevallen van deze zogenaamde shunt-nefritis beschreven.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 23-jarige vrouw, werd in februari 1980 acuut opgenomen wegens dyspnoe, oligurie en gegeneraliseerd oedeem. De voorgeschiedenis vermeldde dat in 1979 een ventriculo-atriale drain was geplaatst na een neurochirurgische ingreep wegens een epidermoïd-kyste in cerebro. Een maand voor opname had zij een griepachtig ziektebeeld met koorts gehad; de dyspnoe, de oligurie en het oedeem hadden zich in de 2 dagen voor opname ontwikkeld.

Bij lichamelijk onderzoek werd een jonge vrouw gezien met oedeem in het gelaat, presacraal en aan beide enkels. De lichaamstemperatuur was 38°C. De bloeddruk bedroeg 150100 mmHg en de centraal-veneuze druk was R2. Over de bases van de beide longen werden crepitaties gehoord. De ictus cordis werd 2 vingers buiten de medioclaviculaire lijn gevoeld.

Laboratoriumonderzoek: de BSE was 61 mm in het 1e uur; het Hb-gehalte bedroeg 6,0 mmoll; het leukocytenaantal was 8,5 x 109l; de nierfunctie was verminderd. Het creatininegehalte was aanvankelijk 111 µmoll, later 227 µmoll; het albuminegehalte in het bloed bedroeg 37 gl; er bestond een proteïnurie (1,4 gl); in het urinesediment werden enkele erytrocyten, vrij veel leukocyten en enkele hyaliene cilinders per gezichtsveld gezien. Meer specifiek laboratoriumonderzoek leverde de volgende uitslagen op: antistreptolysinetiter 100 E (normaal

Tijdens opname werden nierbiopten verkregen; het pathologisch-anatomisch onderzoek ervan bracht een mesangiocapillaire glomerulonefritis aan het licht. Er was geen zgn. crescent(halve maan)vorming. Er bevonden zich deposities van IgM, te zamen met complement, langs de basale membraan (dr.L.W.M.A.Vrintz, patholoog-anatoom).

De diagnose werd gesteld op een shunt-nefritis, waarop de ventriculo-atriale drain werd verwijderd. Het creatininegehalte in het serum daalde tot 90 µmoll, de urineproduktie steeg geleidelijk van 375 ml naar 1560 ml per dag, terwijl het urinesediment normaal werd. De oedemen verdwenen, het lichaamsgewicht daalde van 59,4 tot 52,7 kg en de bloeddruk daalde tot 12090 mmHg. De verwijdering van de drain (door de neurochirurg) had geen neurologische complicaties tot gevolg, waaruit bleek dat patiënte intussen niet meer afhankelijk was van de liquor-shunt.

Patiënt B, een 29-jarige man, werd in mei 1985 elders opgenomen wegens pijnlijke, rode, warme en gezwollen gewrichten (enkels, knieën en ellebogen). Hij had geen koorts of keelpijn gehad; wel was hij de laatste maanden snel vermoeid. De voorgeschiedenis vermeldde dat hij in 1979 bestraald was wegens een primair germinoom in de thalamus. Ofschoon op deze bestraling een volledige remissie was gevolgd was wegens symptomen van verhoogde intracraniële druk reeds voordien een ventriculo-atriale drain ingebracht.

Bij lichamelijk onderzoek werd toen een zeer bleke, roodharige man gezien met een bloeddruk van 190115 mmHg. De lichaamstemperatuur was normaal. Over het hart werd een niet-voortgeleide souffle graad IIVI gehoord, het luidst in de 5e intercostale ruimte. Over de longen werd niets bijzonders gehoord. De polsen en de ellebooggewrichten waren warm en gezwollen en de enkels toonden een week, indrukbaar oedeem.

Het laboratoriumonderzoek leidde tot de volgende bevindingen: de BSE was 115 mm in het ie uur; het Hb-gehalte bedroeg 3,6 mmoll; het leukocytenaantal was 5,0 x 109l met een normale differentiatie; de nierfunctie was sterk gestoord (creatininegehalte 419 µmoll); het albuminegehalte in het bloed bedroeg 25,6 gl; er was een ernstige proteïnurie (6,7 gl); in het urinesediment werden veel erytrocyten, 5 tot 7 leukocyten en enkele celcilinders per gezichtsveld gezien. De reumareacties waren negatief, de antistreptolysinetiter was minder dan 200 Eml. De antinucleaire en de perinucleaire factoren ontbraken. Het C3-gehalte was verlaagd. Op de thoraxfoto werden geen afwijkingen gezien. Het ECG toonde tekenen van linkerventrikelhypertrofie. Patiënt kreeg tijdens dezelfde opname koortspieken, die volgens hem vooral optraden na het wassen van zijn haar.

De bevindingen bij onderzoek van de liquor cerebrospinalis waren normaal, maar uit het bloed werd tweemaal een Staphylococcus epidermidis gekweekt. Er werd nierbiopsie verricht. Het pathologisch-anatomisch beeld paste bij een mesangio-capillaire glomerulonefritis met crescentvorming (figuur). Het immunofluorescentieonderzoek was positief voor complement en IgM en zwak positief voor IgG.

Patiënt werd behandeld met flucloxacilline, zonder gewenst resultaat. Aangezien er verband werd gelegd tussen de glomerulonefritis en een infectie van de ventriculo-atriale drain werd hij in juni 1985 naar de neurochirurgische afdeling van ons ziekenhuis overgeplaatst.

Bij lichamelijk onderzoek werd een matig zieke man gezien. Zijn bloeddruk bedroeg 160130 mmHg. Er was een gering pretibiaal en perimalleolair oedeem. Over het hart werd pericardiaal wrijven gehoord. Bij laboratoriumonderzoek was de BSE 200 mm in het 1e uur; het Hb-gehalte bedroeg 6,0 mmoll en de nierfunctie was ernstig gestoord (creatininegehalte 915 µmoll). De proteïnurie en de sedimentsafwijkingen waren onveranderd aanwezig. Het C3-gehalte bedroeg 0,6 mgml, het C4-gehalte was 0,1 mgml, en de C1q-bindingstest was sterk positief (Centraal Laboratorium van de Bloedtransfusiedienst, Amsterdam).

Enige dagen na opname verwijderde de neurochirurg de drain. Een Gram-preparaat van het distale uiteinde van de drain liet celdetritus zien met enkele Gram-positieve diplokokken. De kweek was echter steriel. De hypertensie en de decompensatio cordis die zich na verwijdering van de drain voordeden, werden met succes behandeld met enalapril, nifedipine en furosemide. Bij ontslag, enige weken later, was het creatininegehalte in het bloed gedaald naar 292 µtmoll, de proteïnurie bedroeg nog 2,0 gl, terwijl in het urinesediment nog 10 erytrocyten per gezichtsveld werden gezien, maar geen cilinders. Het C3- en het C4-gehalte waren weer normaal. Ook bij deze patiënt deden zich geen neurologische complicaties voor.

Beschouwing

De complicaties die kunnen ontstaan door een aangelegde ventriculo-atriale drain worden onderscheiden in infectieuze, mechanische cardiopulmonale en cerebrale.4 Black et al. beschreven in 1965 voor het eerst 2 patiënten met een geïnfecteerde ventriculo-atriale drain die tevens een glomerulonefritis hadden.5 Zij legden verband tussen beide ziektebeelden en spraken dan ook van een shunt-nefritis. Sindsdien zijn er ongeveer 80 gevallen beschreven. Dat het in feite een niet zo vaak voorkomende complicatie betreft, blijkt wel uit de getallen van Schoenbaum et al., die 289 patiënten met een ventriculo-atriale drain beschreven van wie er 78 een infectie van de drain kregen. Slechts 2 van deze 78 patiënten kregen een glomerulonefritis.3

Het interval tussen de plaatsing van de drain en manifest worden van de glomerulonefritis is zeer wisselend: 3 weken tot 14 jaar (gemiddeld 4,4 jaar).6

De verschijnselen verschillen eveneens van patiënt tot patiënt, hoewel er bij meer dan 50 sprake is van bloedarmoede, koorts, hematurie en aselectieve proteïnurie; soms is er hepatosplenomegalie. Bij minder dan de helft van de patiënten is de nierinsufficiëntie de voornaamste afwijking; bij een derde van de patiënten is er een nefrotisch syndroom.6

De afwijkingen in de nier worden meestal voorafgegaan door recidiverende bacteriëmieën. In de meeste gevallen blijkt de boosdoener een Staph. epidermidis te zijn. Slechts sporadisch wordt er een Corynebacterie (zoals bij patiënte A) of een Staphylococcus aureus gekweekt. In een aantal gevallen lukt het niet een bacterie uit het bloed of van het uiteinde van de drain te kweken, ofschoon een shunt-nefritis dan toch zeer waarschijnlijk wordt geacht.

Dat immuuncomplexen een rol spelen bij het ontstaan van shunt-nefritis blijkt uit de aanwezigheid van antigeen afkomstig van stafylokokken of Corynebacteriën in de nier,47 de aanwezigheid van specifieke antilichamen tegen stafylokokken,8 de daling van het complementgehalte in het bloed, dat weer normaal wordt als de infectie bestreden is,9 de nagenoeg steeds positieve uitslag van de C1q-bindingstest10 en uit de bevindingen in het nierbiopt bij lichtmicroscopie en bij immunofluorescentie.11 Het C3-gehalte in het bloed kan reeds maanden voordat het ziektebeeld aan het licht treedt verlaagd zijn. Wyatt et al. suggereren dat het C3-gehalte de beste grootheid is om de activiteit van het ziektebeeld te meten.12 Na verwijdering van de drain zal dit tot normale waarden terugkeren.

Bij pathologisch-anatomisch onderzoek van het nierbiopt wordt een beeld gezien dat het meest overeenkomt met een mesangio-capillaire glomerulonefritis. Bij een derde van de patiënten is er een diffuus proliferatief beeld; slechts zelden gaat het om een puur mesangiale glomerulonefritis.611

Bij immunofluorescentie-onderzoek worden bij nagenoeg alle patiënten korrelige afzettingen van complement en IgM gezien in de basale membraan en in het mesangium. Bij ongeveer 25 van de patiënten zijn er ook deposities van IgA en IgG.

Bij 20 van de patiënten is het beloop van de ziekte dodelijk. De doodsoorzaak is dan de primaire neurologische aandoening of de glomerulonefritis, of een andere, vaak chirurgische complicatie.6 Bij de overige 80 bestaat slechts bij een zeer gering aantal een blijvende stoornis van de nierfunctie, maar blijvende afwijkingen in het urinesediment zijn niet ongewoon. Er lijkt geen verband te bestaan tussen de duur en de ernst van de glomerulonefritis enerzijds en de kans op een blijvende nierbeschadiging na verwijdering van de shunt anderzijds.1113

Dat naast het instellen van een gerichte antibacteriële behandeling ook de drain verwijderd moet worden – al is het maar tijdelijk – is duidelijk. Bij nagenoeg alle patiënten blijkt de nefritis te verminderen nadat de drain, die de bron is van de bacteriëmie, is verwijderd. Het gehele shuntsysteem dient dan te worden weggenomen, dat wil zeggen de ventriculaire drain, het pompje zelf en de cardiale drain.

Conclusie: bij patiënten met een ventriculo-artriale drain, aangelegd wegens hydrocefalus, kan zich soms een immuuncomplex-glomerulonefritis ontwikkelen. Het aanbod van antigeen vindt dan plaats door een recidiverende bacteriëmie, met meestal als verwekker Staph. epidermidis. Het C3-gehalte in het bloed blijkt een goede maat voor de activiteit van de nefritis. Naast het geven van antibiotica is verwijdering van de drain noodzakelijk, wat, althans bij volwassenen, niet altijd neurologische gevolgen blijkt te hebben. De afwijking die aan de stoornis van de circulatie van de liquor cerebrospinalis ten grondslag ligt, zal bepalen of de drain zal moeten worden vervangen of niet. In het algemeen zal hydrocefalus ten gevolge van een later in het leven optredende ziekte volledig verdwijnen als de ziekte goed behandeld is. Hierdoor is de shunt dan overbodig geworden. Dit was ook bij de door ons beschreven patiënten het geval.

Indien de patiënt de verwijdering van de drain niet verdraagt, zal steeds een tijdelijke externe liquordrainage moeten worden aangelegd. Nadat de kweken van liquor en bloed ten minste 3 opeenvolgende dagen steriel zijn gebleken en de algemene toestand zich voldoende heeft hersteld om zulks te rechtvaardigen, wordt een nieuwe ventriculo-atriale of -peritoneale drain geplaatst.

De schrijvers betuigen hun dank aan dr.D.A.Bosch, neurochirurg, Elisabeth Ziekenhuis te Tilburg, voor zijn commentaar aangaande de neurochirurgische problematiek; P.M.Pijpers, patholoog-anatoom, St.Elisabeth Ziekenhuis te Tilburg, voor de beoordeling van de nierbiopten, en L.W.M.A.Vrintz, patholoog-anatoom, Catharina Ziekenhuis te Eindhoven, voor het beoordelen en beschikbaar stellen van de nierbioptie-coupes van patiënt B.

Literatuur
  1. Nulsen FE, Spitz EB. Treatment of hydrocephalus by directshunt from ventricle to jugular vein. Surg Forum 1952; 2: 399-403.

  2. Pudenz RH, Russell FE, Hurd AH, Selden CH.Ventriculo-auriculostomy. A technique for shunting cerebrospinal fluid intothe right auricle. Preliminary report. J Neurosurg 1957; 14: 171-9.

  3. Schoenbaum SC, Gardner P, Shillito J. Infections ofcerebrospinal fluid shunts: epidemiology, clinical manifestations andtherapy. J Infect Dis 1975; 131: 543-52.

  4. Kaufman DB, McIntosh R. The pathogenesis of the renallesion in a patient with streptococcal disease, infected ventriculo-atrialshunt, cryoglobulinemia and nephritis. Am J Med 1971; 50: 262-8.

  5. Black JA, Challacombe DN, Ockenden BG. Nephrotic syndromeassociated with bacteraemia after shunt operations for hydrocephalus. Lancet1965; ii: 921-4.

  6. Arze RS, Rashid H, Morley R, Ward MK, Kerr DNS. Shuntnephritis: report of two cases and review of the literature. Clin Nephrol1983; 19: 48-53.

  7. Bolton WK, Sande MA, Normansell DE, Sturgill BC,Westervelt FB. Ventriculojugular shunt nephritis withCorynebacterium bovis. Successful therapy withantibiotics. Am J Med 1975; 417-23.

  8. Moncrieff MW, Glasgow EF, Arthur LJH, Hargreaves HM.Glomerulonephritis associated with Staphylococcusalbus in a Spitz Holter valve. Arch Dis Child 1973; 48:69-72.

  9. Peeters W, Mussche M, Becaus I, Ringoir S. Shuntnephritis. Clin Nephrol 1978; 9: 122-5.

  10. Strife CF, McDonald BM, Ruley EJ, McAdams AJ, West CD.Shunt nephritis: the nature of the serum cryoglobulins and their relation tothe complement profile. J Pediatr 1976; 88: 403-13.

  11. Habib R. Glomérulonéphrite desdérivations ventriculo-atriales ou ‘néphrite deshunt’. In: Royer P, Habib R, Mathieu H, Broyer M, eds.Néphrologie pédiatrique. 3e éd. Paris: Flammarion, 1983:375-80.

  12. Wyatt RJ., Walsh JW, Holland NH. Shunt nephritis. Role ofthe complement system in its pathogenesis and management. J Neurosurg 1981;55: 99-107.

  13. Wakabayashi Y, Kobayashi Y, Shigematsu H. Shuntnephritis: histological dynamics following removal of the shunt. Case reportand review of the literature. Nephron 1985; 40: 111-7.

Auteursinformatie

St. Elisabeth Ziekenhuis, afd. Inwendige Geneeskunde, Postbus 90151, 5000 LC Tilburg.

P.J.Kingma, assistent-geneeskundige; dr.J.H.M.Lockefeer, P.H.Hillen en dr.W.P.L.van Boven, internisten.

Contact dr.W.P.L.van Boven

Gerelateerde artikelen

Reacties