Trombotische microangiopathie: trombocytopenie en hemolytische anemie
Open

Stand van zaken
09-12-2002
A.P. Kater, J. van der Lelie en M. Levi

- Trombotische microangiopathie is een ernstig en acuut ziektebeeld en wordt gekenmerkt door de combinatie van trombocytopenie, hemolytische anemie met negatieve directe antiglobulinetest, en fragmentocyten in de bloeduitstrijk.

- De aandoening kan op zichzelf staan, maar kan ook vóórkomen bij verscheidene onderliggende aandoeningen. De belangrijkste oorzaken zijn trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch-uremisch syndroom.

- Met meting van de activiteit van het Von Willebrand-factorklievend protease lijkt thans onderscheid mogelijk tussen de verschillende oorzaken van trombotische microangiopathie, al moeten de sensitiviteit en de specificiteit van deze bepaling nog worden opgehelderd.

- In geval van hemolytisch-uremisch syndroom zonder diarree dient naar infectieuze foci buiten de tractus gastro-intestinalis gezocht te worden, eventueel met een polymerasekettingreactie met specifieke primers voor detectie van de 2 verschillende verotoxinegenen.

- Behandeling met plasmaferese heeft de sterfte van patiënten met trombotische trombocytopenische purpura verlaagd van 90 naar 10-25. Aangezien patiënten vooral gebaat zijn met snelle start van behandeling en de diagnostiek vooralsnog enkele dagen duurt, wordt geadviseerd om bij twijfel over de oorzakelijke diagnose initieel plasmavervangende therapie toe te passen bij alle patiënten met trombotische microangiopathie.