Systemisch capillairleksyndroom
Open

Casuïstiek
04-02-2000
E. Beuls en B.J.A. Rijnders

Een 61-jarige man had recidiverende aanvallen van ernstige shock. Klachten van loopneus, epigastrische ongemakken met nausea, vertigo, orthostatisme en soms lichte koorts gingen aan de episoden vooraf. Tijdens de aanvallen was er belangrijke hypotensie, een sterke stijging van de hematocriet, een daling van de eiwit- en de albumineconcentratie in het bloed en een prerenale nierinsufficiëntie. Bij de patiënt was bovendien een paraproteïne aanwezig, type IgG-kappa. De shock reageerde telkens snel op intraveneuze toediening van vocht en werd gevolgd door een periode van uitgesproken polyurie. Het patroon was kenmerkend voor systemisch capillairleksyndroom, een zeldzame, doch dikwijls fataal verlopende aandoening, gekenmerkt door episoden van onverklaard lekken van plasma uit de circulatie. Etiologie en pathogenese zijn onbekend. Aanvallen worden met ondersteunende behandeling gecoupeerd (vochttoediening, inotropica) en kunnen daarna met preventieve medicamenteuze therapie (terbutaline, theofylline) worden voorkomen. Het systemisch capillairleksyndroom dient in de differentiële diagnose van idiopathische en anafylactische shock te worden geïncludeerd.