Systemisch capillairleksyndroom

- A man aged 61 had recurrent attacks of severe shock. The episodes were preceded by symptoms such as a runny nose, epigastric discomfort with nausea, vertigo, orthostatism and sometimes light fever. During the attacks there were marked hypotension, a strong rise of the haematocrit, a decrease of the protein and albumin concentrations in the blood and prerenal kidney failure. In addition, there was a paraprotein, type IgG-kappa. The shock every time responded rapidly to intraveneous administration of fluid and was followed by a period of substantial polyuria. The pattern was characteristic of systemic capillary leak syndrome, a rare but frequently fatal disease characterized by episodes of unexplained extravasation of plasma. The aetiology and pathogenesis are unknown. Attacks are suppressed by supportive therapy (administration of fluids, inotropics) and future attacks may be prevented by the intake of terbutaline and theophylline. The systemic capillary leak syndrome should be considered in the differential diagnosis of idiopathic and anaphylactic shock.

Samenvatting

Een 61-jarige man had recidiverende aanvallen van ernstige shock. Klachten van loopneus, epigastrische ongemakken met nausea, vertigo, orthostatisme en soms lichte koorts gingen aan de episoden vooraf. Tijdens de aanvallen was er belangrijke hypotensie, een sterke stijging van de hematocriet, een daling van de eiwit- en de albumineconcentratie in het bloed en een prerenale nierinsufficiëntie. Bij de patiënt was bovendien een paraproteïne aanwezig, type IgG-kappa. De shock reageerde telkens snel op intraveneuze toediening van vocht en werd gevolgd door een periode van uitgesproken polyurie. Het patroon was kenmerkend voor systemisch capillairleksyndroom, een zeldzame, doch dikwijls fataal verlopende aandoening, gekenmerkt door episoden van onverklaard lekken van plasma uit de circulatie. Etiologie en pathogenese zijn onbekend. Aanvallen worden met ondersteunende behandeling gecoupeerd (vochttoediening, inotropica) en kunnen daarna met preventieve medicamenteuze therapie (terbutaline, theofylline) worden voorkomen. Het systemisch capillairleksyndroom dient in de differentiële diagnose van idiopathische en anafylactische shock te worden geïncludeerd.