Richtlijn 'Dermatomyositis, polymyositis en sporadische "inclusion body"-myositis'
Open

Richtlijnen
23-09-2005
J.E. Hoogendijk, J.W.J. Bijlsma, B.G.M. van Engelen, E. Lindeman, A. van Royen-Kerkhof, M.A. de Rie, M. de Visser en F.G.I. Jennekens

– Deze richtlijn biedt aanbevelingen voor de diagnostiek en therapie van dermatomyositis, polymyositis en sporadische ‘inclusion body’-myositis (sIBM) op basis van het beste beschikbare bewijs.

– Klinisch karakteristieke huidafwijkingen kunnen voldoende zijn voor het vaststellen van dermatomyositis. Bij twijfel verdient huidbiopsie aanbeveling. Geeft deze onvoldoende zekerheid, dan is spierbiopsie geïndiceerd, indien de musculatuur althans is aangedaan.

– De werkgroep acht screening op kanker nodig bij volwassenen met dermatomyositis en geeft aanbevelingen voor de wijze waarop dat kan geschieden.

– Tenminste een derde van de patiënten met polymyositis heeft of krijgt een inflammatoire bindweefselziekte. Ontstaat bij een patiënt met een inflammatoire bindweefselziekte in weken tot maanden symmetrische, proximale spierzwakte, dan mag worden aangenomen dat dit het gevolg is van polymyositis. Zonder preëxistente inflammatoire bindweefselziekte is het aantonen van infiltraten van mononucleaire cellen in spierweefsel voorwaarde voor de diagnose ‘polymyositis’.

– De pathologische bevindingen in het spierweefsel worden gebruikt als gouden standaard voor de diagnose ‘sIBM’.

– De richtlijn biedt criteria voor het begrip ‘activiteit’ van myositis. De ziekteactiviteit is de leidraad voor de therapie van dermatomyositis en polymyositis.

– De behandeling van eerste keus voor polymyositis en dermatomyositis is prednison in hoge dosis. Lichamelijke activiteit heeft geen nadelige invloed op het ziektebeloop.

– De prognose van polymyositis en dermatomyositis is niet goed bekend. Het beloop van sIBM is langzaam progressief.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:2104-11