Drie patiënten met uiteenlopende presentaties van idiopathische inflammatoire myopathie

- The group of idiopathic inflammatory myopathies encompasses polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis. These diseases share the following features: progressive muscle weakness, an increase in serum creatine kinase activity and the presence of mononuclear cell infiltrates in the muscle biopsy. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis are differentiated on the basis of the distribution of muscle weakness, and specific histopathological features. Many specialities may see these patients as the clinical presentation can vary widely and may be atypical, requiring further diagnostic procedures. A 40-year-old man with a heliotrope rash and periorbital oedema, but no muscle involvement, was diagnosed with dermatomyositis sine myositis. He was successfully treated with corticosteroids but died later of cardiac failure. A 72-year-old man with a pulmonary malignancy subsequently developed the clinical features of dermatomyositis. Steroid therapy diminished the complaints but he died of pulmonary embolism. A 54-year-old woman with the clinical features of inclusion body myositis did not have rimmed vacuoles in her muscle biopsy specimen and was initially erroneously diagnosed with polymyositis, for which she was treated with corticosteroids, but without beneficial effect.

Dames en Heren,

Idiopathische inflammatoire myopathieën worden gekenmerkt door progressieve spierzwakte, verhoogde serumactiviteit van het creatinekinase (CK) en ontstekingsinfiltraten in het spierweefsel. Binnen de groep idiopathische inflammatoire myopathieën onderscheidt men polymyositis, dermatomyositis en ‘inclusion body’-myositis. Ondanks vele overeenkomsten hebben polymyositis, dermatomyositis en inclusion-bodymyositis geheel eigen klinische en histologische kenmerken en een verschillende pathogenese. Door de verscheidenheid van uitingsvormen behoort het ziektebeeld van de idiopathische inflammatoire myopathie tot het terrein van vele specialismen, zoals de neuroloog, de internist, de reumatoloog, de dermatoloog en de revalidatiearts. Dat de verschillen in klinische presentatie groot kunnen zijn, willen wij illustreren aan de hand van 3 ziektegeschiedenissen.

Patiënt A, een 40-jarige man, bezoekt de polikliniek Dermatologie met sinds 2 maanden bestaande zwelling en rode verkleuring van beide oogleden (figuur 1a). Inmiddels is ook een rode verkleuring ontstaan in de rest van zijn gelaat, op de ellebogen, de knokkels van de handen en de…